Коли імунітет організму з якихось причин починає атакувати власні організм, а саме систему крові, виникає одне з описаних нижче захворювань. Також до аутоімунних відносять деякі хвороби шлунково-кишкового тракту, печінки і нирок, серця і т.д.
Аутоімунна гемолітична анемія
Це хронічне рецидивуюче захворювання, що характеризується зниженням кількості еритроцитів при нормальному стані червоного кісткового мозку.
Патологія пов'язана з утворенням аутоантитіл проти еритроцитів і розвитком позасудинного гемолізу, в основному, в селезінці. Розрізняють теплову і холодову форму аутоімунної гемолітичної анемії. Зустрічаються идиопатические випадки або вторинні, в результаті розвитку інфекції або лімфопроліферативних і інших захворювань.
Теплова гемолітична анемія пов'язана з утворенням IgС-антитіл проти еритроцитів, які в умовах внутрішнього середовища організму (при температурі 36,8-37,0 ° С) обволікають еритроцити з приєднанням С4 і СЗ-компонентів комплементу. Еритроцити, покриті антитілами і комплементом, руйнуються в селезінці і печінці.
Холодова гемолітична анемія пов'язана з появою IgМ-антитіл, що покривають еритроцити, в периферичних судинах - в зовнішніх покривах при температурі близько 32 ° С. Подальше зв'язування комплементу в більш глибоких судинах призводить до розвитку внутрішньосудинного гемолізу.
Лікарсько-індукована гемолітична анемія може розвиватися за різними напрямками. Лікарські засоби, здатні викликати гемолітичну анемію, можуть зв'язуватися з еритроцитами або з білками крові і комплексно адсорбироваться на еритроцитах, наприклад, по типу иммуноглобулинового покриву. Вони підрозділяються на три типи:
а) тип пеніциліну - ліки діють як гаптен, зв'язуються з еритроцитами, викликаючи утворення антитіл проти комплексу гаптен + еритроцит;
б) тип хінідину - утворюють комплекси з білками плазми (IgС-, IgМ-антітеkfмі проти ліки), які зв'язуються з еритроцитами, викликаючи каскад активації комплементу;
в) типу а-метилдопа - індукують специфічна придушення регуляторних Т-лімфоцитів, в результаті чого відбувається неконтрольована продукція антитіл. Антитіла реагують головним чином з компонентами резус-антигену.
Крім того, можливий комплементзавісімий гемоліз або посилення фагоцитозу. Гемоліз НЕ аутоімунної природи можуть викликати лікарські засоби, резус-конфлікт і гемотрансфузії. Гемоліз при трансфузійних ускладненнях відбувається за рахунок дії антиеритроцитарних антитіл.
Лабораторна діагностика. Виявляють антиеритроцитарні антитіла, імунні комплекси на еритроцитах і т. Д.
При теплової гемолітичної анемії крім лікування супутніх хвороб проводять гемотрансфузії, рідше застосовують глюкокортикоїди, імунодепресивні препарати. Можлива спленектомія. При холодової гемолітичної анемії уникають переохолодження. При трансфузійних ускладненнях проводять протишокову терапію та лікування дисемінованоговнутрішньосудинного синдрому.
Гемолітична хвороба новонароджених
Антиеритроцитарні антитіла виникають при «іногруппной» вагітності. Найбільш виражений резус-конфлікт в результаті взаємодії резус-позитивних еритроцитів плода з антирезусного антитілами резус-негативної матері, що виникли при першій вагітності через резус-імунізації організму матері резус-позитивними еритроцитами плода. Антирезусні антитіла, зв'язуючись з резус-позитивними еритроцитами, активують комплемент, сприяючи гемолизу і фагоцитозу еритроцитів.
Профілактика резус-конфлікту проводиться введенням в організм резус-стріцательной жінки анти-КІ (Е) -іммуноглобуліна (після пологів, аборту або при інших обставинах, що сприяють утворенню антирезусних антитіл). Анти-ВІ (0) -іммуноглобулін може нейтралізувати ВІ (Е) -антиген і пригнічувати синтез антирезусних антитіл.
Ідіопатична аутоиммунная тромбоцитопенічна пурпура
Це підвищення кровоточивості з розвитком петехий і екхімози в результаті утворення аутоантитіл проти интегринов тромбоцитів. Ці порушення спостерігаються при системний червоний вовчак, застосуванні ряду лікарських засобів і після вірусних інфекцій.
З'являються петехіальні висипання і синці на шкірі. Спостерігаються кровотеча з носа, ясен, матки. Рідше відзначається кровотеча з нирок і шлунково-кишковому тракті. У гострому періоді хвороби розвиваються залізодефіцитна анемія і тромбоцитопенія. Можливо спонтанне одужання.
Лікування спрямоване на зупинку кровотечі, для чого застосовують інгібітори фібринолізу - амінокапронову кислоту; Амінометілбензойная кислоту, амбен, транексамовую кислоту; прокоагулянти - карбазохром, етамзілат і ін. Місцеву кровоточивість зупиняють тампонадою.
Призначають кортикостероїди (преднізолон), імунодепресанти (азатіоприн, циклофосфамід та ін.), Нормальний імуноглобулін людини. При відсутності ефекту від кортикостероїдів, швидкому важкому рецидив захворювання (наприклад, після скасування гормональної терапії) показана спленектомія.
Вітамін В12-дефіцитна (перніціозна) анемія
Обумовлена дією антитіл проти внутрішнього фактора Касла, необхідного для нормального всмоктування вітаміну В12.
Зазвичай білок, що синтезується парієтальних клітинах слизової шлунка, званий внутрішнім фактором, зв'язується з вітаміном В12, і утворився комплекс транспортується через слизову оболонку кишки. Аутоантитілапроти внутрішнього чинника Касла, зв'язуючись з ним, перешкоджають переносу вітаміну В12.
Клініка. Відзначаються слабкість, задишка, блідість і тахікардія.
Лікування. Призначають вітамін В12, фолієву кислоту і, за суворими показаннями, еритроцитної маси, глюкокортикоїди. Можлива спленектомія.
аутоіммунна нейтропенія
Може бути викликана дією антитіл, цитокінів або цитотоксическим ефектом. Захворювання супроводжується практично повною відсутністю у хворих поліморфноядерних лейкоцитів при нормальних показниках рівня лімфоцитів та інших формених елементів крові. Аутоантитіла також формуються при системний червоний вовчак, синдромі Фелти і деяких інших аутоімунних захворюваннях.
Подібні порушення виникають при деяких інфекціях (ВІЛ-інфекція, рикетсіози, малярія. Бабезиоз і ін.) І тимомі. При лікарської нейтропенії відбувається руйнування нейтрофілів по цитотоксическому типу. В результаті гемотрансфузій можуть з'явитися антитіла до антигенів нейтрофілів. Можлива трансплантаційна передача антинейтрофільних IgС-антитіл від матері до плоду з розвитком нейтропенії новонароджених.
Лабораторна діагностика. Виявляють фіксовані антитіла до антигенів нейтрофілів і циркулюючі антитіла до антигенів нейтрофілів. Для цього застосовують прямі і непрямі методи РІФ, РА, ІФА та ін.