коронарографія | Кардіоміопатії - Гіпертрофічна кардіоміопатія
КАРДІОМІОПАТІЇ - гіпертрофічна кардіоміопатія
Кардіоміопатії - захворювання міокарда, при яких серцевий м'яз структурно і функціонально змінена без патології коронарних артерій, артеріальної гіпертензії та ураження клапанного апарату.
Кардіоміопатії поділяються на первинні (ідіопатичні) без встановленої причини і вторинні з відомою етіологією.
Відомі три види первинних кардіоміопатій:
Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) - аутосомно-домінантне захворювання, що характеризується гіпертрофією (потовщенням) стінки лівого і / або зрідка правого шлуночка.
Гіпертрофія частіше асиметрична, переважно уражається міжшлуночкової перегородки. Характерно неправильне, хаотичне розташування м'язових волокон в міокарді.
Гіпертрофічна кардіоміопатія характеризується значним потовщенням і збільшенням в обсязі (гіпертрофією) стінки лівого шлуночка серця, при цьому його внутрішня порожнина не розширюється. У більшості випадків потовщується ще і міжшлуночкової перегородки.
При гіпертрофічній кардіоміопатії існує найбільша загроза раптової смерті. Смертність при цьому захворюванні 2-4%.
Гіпертрофічна кардіоміопатія може бути як вродженою, так і набутою.
Доведено спадкова природа гіпертрофічної кардіоміопатії. Це так звана «сімейна гіпертрофічна кардіоміопатія».
Частота гипертрофических кардіоміопатій становить 0,2%.
Хворіють частіше молоді люди. Захворювання неухильно прогресує. Але бувають випадки, коли не вдається довести спадкову природу. Коли захворювання не виявляється у близьких родичів хворого, вважається, що відбулася мутація генів, що кодують білки серцевого м'яза.
Серцевий м'яз при гіпертрофічній кардіоміопатії потовщена і менш розтяжна. Міокард може бути потовщений рівномірно або переважно в будь-яких відділах.
Від цього залежить варіант перебігу хвороби:
Якщо серцевий м'яз гіпертрофується більшою мірою в зоні під відходженням аорти, в цьому випадку може звужуватися вихід з лівого шлуночка. Це супроводжується потовщенням внутрішньої оболонки серця, з якої складаються клапани, і порушується функція мітрального і аортального клапанів. Найчастіше це відбувається при нерівномірному потовщення міжшлуночкової перегородки.
Можливий варіант несиметричного потовщення перегородки без порушення клапанного апарату серця і звуження виходу з лівого шлуночка.
Верхівкова гіпертрофічна кардіоміопатія виникає, якщо збільшується серцевий м'яз тільки на верхівці серця.
Симетрична гіпертрофічна кардіоміопатія з круговою гіпертрофією міокарда лівого шлуночка.
Найчастіше гіпертрофічною кардіоміопатією хворіють молоді люди. Захворювання протікає дуже різноманітно.
СИМПТОМИ гіпертрофічна кардіоміопатія
У деяких пацієнтів тривалий час не буває скарг. У інших з самого початку стан важкий і високий ризик раптової смерті.
Найчастіше прояв кардіоміопатії болю в серці різного характеру від колючих і ниючих до типового нападу стенокардії.
Часто у хворих з гіпертрофічною кардіоміопатією виникає стенокардія. Це відбувається тому, що в умовах гіпертрофії коронарні судини стискаються, а збільшеною серцевому м'язі потрібно більше кисню і поживних речовин.
Виникає невідповідність між потребою міокарда в кисні і його доставкою.
Дуже часте прояв - порушення серцевого ритму. Провідна система серця стискається, нормальне поширення електричного імпульсу порушується і виникають найрізноманітніші порушення ритму серцевих скорочень. Хворі скаржаться на перебої в серці, серцебиття, провали в серце.
Через порушення ритму і зниження кровопостачання мозку виникають непритомність. У одних хворих такий непритомність може бути єдиним протягом життя, у інших може бути кілька непритомності кожен день.
Іноді першим симптомом хвороби може стати задишка.
ДІАГНОСТИКА гіпертрофічна кардіоміопатія
При огляді пацієнта виявляють розширення меж серця, систолічний шум над серцем.
На рентгенограмі знаходять збільшення лівого шлуночка серця.
На електрокардіограмі знаходять специфічні зміни, за якими можна поставити діагноз гіпертрофічної кардіоміопатії.
Основним методом діагностики служить ехокардіографія. З її допомогою виявляють потовщення серцевого м'яза, потовщення міжшлуночкової перегородки, зниження рухової активності міокарда.
Іноді проводять біопсію серцевого м'яза (дослідження шматочка міокарда під мікроскопом).
ЛІКУВАННЯ гіпертрофічна кардіоміопатія
Лікування спрямоване на зменшення симптомів з боку серцево-судинної системи.
Застосовують бета-блокатори і верапаміл. Ці препарати використовуються як при лікуванні виниклого захворювання, так і при виявленні гіпертрофічної кардіоміопатії при безсимптомному перебігу (поки не з'явилися скарги).
При неефективності медикаментозного лікування проводять хірургічні операції з видалення частини гіпертрофованої серцевого м'яза.
Прогноз гіпертрофічної кардіоміопатії сприятливий у порівнянні з іншими видами кардіоміопатій.
Захворювання може протікати десятиліттями. Хворий тривалий час залишається працездатним.
Можливі навіть вагітності й пологів у жінок з гіпертрофічною кардіоміопатією.
Хворий повинен пам'ятати, що йому протипоказані значні фізичні навантаження.
+7 (925) 005 13 27 - інформація про коронарографії