Клініка і діагностика гіпертрофічної кардіоміопатії у дитини.
В основі клінічних проявів гіпертрофічної кардіоміопатії лежить виражена діастолічна дисфункція гіпертрофованого серця з подальшою його обструкцією і стенозом. Гіпертрофічна кардіоміопатія у новонароджених найчастіше проявляється клінічно в ранньому неонатальному періоді (55%) і віком від 8 днів до 4 міс (31%). У 29% немовлят гіпертрофія міокарда Слао виражена і кардіоміопатія протікає безсимптомно.
Клінічні ознаки гіпертрофічної кардіоміопатії наступні: найбільш часто зустрічаються симптоми серцевої недостатності (59%), шум над областю серця (30%), ціаноз (75%). Вона також може проявлятися порушеннями ритму серця. Новонароджені з ГКМП народжуються в асфіксії, яка прогресивно наростає. З перших днів життя відзначаються напади пароксізмальноі тахікардії, вислуховується систолічний шум. Потім у дитини наростає млявість, гіпотонія, ціаноз, з'являється приглушення тонів серця, діагноз уточнюється за допомогою ЕКГ і ультразвукового дослідження серця.
Електрокардіографічно реєструються ознаки гіпертрофії ЛШ, спостерігається інверсія зубця Т і зміщення сегмента ST від ізолінії. Можуть приєднуватися різні види порушення внутрішньошлуночкової провідності.
Рентгенологічно виявляється кардіомегалія з вибухне контуру лівого, а іноді і правого шлуночків. Висхідний відділ аорти і цибулина не змінені.
При ультразвуковому дослідженні визначаються асиметрична гіпертрофія МЖП, патологічне рух передньої стулки мітрального клапана вперед в момент систоли і передчасне закриття стулок аортального клапана.
Крім ідіопатичною гіпертрофічної кардіоміопатії. описані і інші форми, за зовнішніми ознаками мають між собою багато спільного.
• Одна з таких форм гіпертрофічної кардіоміопатії розвивається у випадках тривалого лікування глюкокортикостероїдами, зокрема дексаметазоном. Описано декілька новонароджених з бронхопульмональной дисплазією, які тривалий час лікувалися дексаметазоном, яка прогресувала протягом часу прийому препарату і зменшувалася після припинення лікування. Механізм виникнення дексаметазоновой кардіоміопатії не відомий.
• Також описана так звана постгіпоксіческая гіпертрофічна кардіоміопатія. Вона виникає у новонароджених дітей, які перенесли фетальний дисстресс. Після народження v таких дітей ехокардіографія спочатку визначається порушення систолічної та діастолічної функцій лівого шлуночка без гіпертрофії стінок. Ця патологія виникає між 2-м і 7-м днями життя реоенка. Спочатку гіпертрофія міокарда з'являється в міжшлуночкової перегородки, потім вона поширюється на міокард задньої стінки лівого шлуночка і згодом захоплює міокард оооіх шлуночків. Інволюція її спостерігається в період між 1-ми 5-м місяцями життя. Прогноз цій Форми кардіоміопатії хороший.
Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії.
Загальноприйнятих рекомендацій по лікуванню гіпертрофічної кардіоміопатії у новонароджених не існує.
Для отримання швидкого ефекту при гіпертрофічній кардіоміопатії можна застосовувати верапаміл, який вводиться внутрішньовенно болюсно в разової дозі О Л мг / кг маси тіла або внутрішньовенно крапельно в дозі 0,007 мг / кг-хв. Діюча речовина верапаміл призначається в добовій дозі 3-5 мг / кг маси тіла. Гемодинамічні ефекти включають негативний інотропний ефект зі значним падінням серцевого індексу, невеликим зниженням систолічного артеріального тиску і градієнта тиску крові в вихідному тракті лівого шлуночка. Звичайно-діастолічний тиск не змінюється. Верапаміл добре переноситься, особливо при внутрішньовенному введенні. Тривала терапія верапамілом призводить до зменшення клінічних проявів і збільшення тривалості виживання хворих немовлят.
Препарати серцевихглікозидів більшості хворих не призначаються, так як при цьому збільшується ступінь обструкції вихідного тракту ЛШ. Також з обережністю використовують препарати з вираженим сечогінним ефектом.
Прогноз неможливий, особливо при безсимптомному перебігу захворювання. У частини дітей з гіпертрофічною кардіоміопатією (38%), які пережили перший рік життя, гіпертрофія м'язової стінки зменшується і відбувається поліпшення ехокардіографічних параметрів. Приблизно стільки ж дітей гине в найближчі місяці життя. Зазвичай діти вмирають у віці до року від прогресуючої серцевої недостатності. Смерть може наступити і протягом перших днів життя.