Клінічна картина ГКМП полиморфна і неспецифічна, що нерідко є причиною помилкової діагностики ревматичних вад серця та ІХС. У ряді випадків захворювання протікає безсимптомно.
ГКМП може зустрічатися в будь-якому віці, однак перші клінічні прояви частіше виникають у молодих (до 25 років). Характерно переважне ураження чоловіків, які хворіють приблизно вдвічі частіше, ніж жінки.
Клінічна картина варіює від безсимптомних форм (в 35-50%) до важкого порушення функціонального стану і раптової смерті. Першими ознаками захворювання часто служать випадково виявлені систолічний шум в серці або зміни на ЕКГ.
Біль в області серця і за грудиною відзначається у всіх симптоматичних хворих. Хоча в більшості випадків вона має ішемічне походження, пов'язане в основному з ураженням дрібних вінцевих артерій, типовий ангінозний характер болю простежується лише в 30-40% випадків (В. І. Маколкін з співавт. 1984). Атиповий больовий синдром може проявлятися тривалої ниючий біль або, навпаки, гострої колючої, яка в ряді випадків ускладнюється після прийому нітрогліцерину. У частини хворих больовий синдром супроводжується виникненням ознак ішемії міокарда на ЕКГ. Незважаючи на відсутність ураження великих і середніх вінцевих артерій, можливий розвиток інфаркту міокарда як без зубця Q, так і крупноочагового. Виразність і характер болю не залежать від наявності або відсутності субаортальний обструкції.
Задишка при фізичному навантаженні і в ряді випадків в спокої, ночами, спостерігається у 40-50% хворих. Вона обумовлена венозним застоєм крові в легенях внаслідок діастолічної дисфункції гіпертрофованого лівого шлуночка. Можливий розвиток нападів серцевої астми і набряку легенів, найчастіше провокуються збільшенням порушення шлуночкового наповнення при виникненні миготливої аритмії.
Серцебиття і перебої в серцевій діяльності відзначають приблизно 50% хворих ГКМП. У більшості випадків вони пов'язані з порушеннями ритму, які відносяться до числа розповсюджених ускладнень цього захворювання.
При расспросе хворих з імовірною ГКМП необхідно уточнити сімейний анамнез, для якого характерні випадки подібного захворювання або раптової смерті у кровних родичів. Остання обставина має особливо важливе значення.
Так, описані окремі сім'ї, які страждають "злоякісної" формою ГКМП з схильністю раптової смерті.
Клінічне обстеження може не виявляти ніяких істотних відхилень, які або відсутні, або через слабку вираженості залишаються непоміченими. Тому необхідно звертати особливу увагу на виявлення таких фізичних ознак гіпертрофії і діастолічної дисфункції лівого шлуночка, як посилення верхівкового поштовху і пресистолический ритм галопу внаслідок компенсаторного гипердинамического скорочення лівого передсердя. Діагностичне значення цих ознак проте досить невелика.
Ознаки обструкції вихідного тракту лівого шлуночка при фізикальному дослідженні включають:
1. Нерівномірне толчкообразний пульс (pulsus bifidus), обумовлений швидким підйомом пульсової хвилі при безперешкодному гіпердинамічного вигнанні крові з лівого шлуночка на початку систоли з наступним різким спадом при розвитку субаортальний обструкції (рис. 25). Неоднакове наповнення пульсу відображає коливання величини серцевого викиду, пов'язані зі змінами динамічного градієнта тиску в виносному тракті лівого шлуночка при змінах величин його перед-, після навантаження і інотропного стану.
Рис 25. Pulsus bifidus на плечовій артерії хворого обструктивної формою ГКМП
Рис 26. Сфігмограма (СФГ), апекскардіограмма (АКГ) і Фонокардиограмма (ФКГ) хворого з обструктивною формою ГКМП
3. Парадоксальне розщеплення II тону.
4. Пізній систолічний шум над верхівкою і в точці Боткіна. Він, як правило, не пов'язаний з I тоном і проводиться вздовж лівого краю грудини і в пахвову область, іноді - на основу серця. Генез цього шуму складний. Причинами його виникнення є країни, що розвиваються в середині систоли звуження вихідного тракту лівого шлуночка або, зрідка, правого, і "пізня" регургітація крові через мітральний клапан. Характерно посилення шуму в положенні сидячи, стоячи, на видиху, при постекстрасістоліческом скорочення, пробі Вальсальви і вдиханні амилнитрита, тобто при збільшенні перешкоди вигнанню крові в результаті зменшення перед- і післянавантаження або збільшення скоротливості (Е. Buda з співавт. 1981; Е. Wigle з співавт. 1985). При латентної обструкції ці маневри викликають появу шуму. Навпаки, інтенсивність шуму слабшає при проведенні проб, що підвищують постнавантаження, на вдиху, при присадці навпочіпки і стисненні ручного динамометра.
Систолічний шум на верхівці вислуховується також при ГКМП з мезовентрікулярной обструкцією, для якої, однак, не характерні зміни артеріального пульсу і верхівкового поштовху. У частині таких хворих визначається також діастолічний шум, що утворюється при проходженні крові через звуження в порожнині лівого шлуночка. Його виникненню сприяє асинхронне розслаблення міокарда.
Найбільш поширеними ускладненнями ГКМП є порушення ритму і провідності і раптова зупинка кровообігу. Значно рідше спостерігаються застійна бивентрикулярная серцева недостатність, інфекційний ендокардит і тромбоемболії.
Порушення ритму і провідності. За даними добового моніторування ЕКГ, аритмії відзначаються у 75-90% хворих ГКМП (М. Canedo, 1980; W. McKenna з співавт. 1980, і ін.). Частота їх виявлення зростає зі збільшенням тривалості моніторингу, в зв'язку з чим найбільш надійним вважається 72-годинна реєстрація ЕКГ на магнітну стрічку, яку слід рекомендувати хворим зі скаргами на перебої в діяльності серця і синкопе. Інформативність холтерівського моніторування щодо виявлення аритмій значно перевершує чутливість навантажувальних тестів.
Тривалий пароксизм фібриляції передсердь часто призводить до зниження серцевого викиду і виникнення важкої серцевої недостатності, стенокардії та синкопе навіть у тих хворих, які при синусовому ритмі були асімптоматічни. Значно зростає також ризик системних і легеневих тромбоемболій.
3. Синкопальні стану в анамнезі. Це найбільш інформативний клінічний фактор ризику раптової серцевої смерті, особливо у дітей та підлітків (W. МсКеппа з співавт. 1984, і ін.).
4. Перенесена раніше симптоматична шлуночковатахікардія. Зустрічається рідко, так як більшість таких хворих гине під час першого ж епізоду.
5. Різко виражена субаортальним обструкція в спокої. Хоча безпосередній зв'язок цієї ознаки з ризиком раптової серцевої смерті встановити не вдалося, не можна виключити можливість його впливу на виникнення потенційно фатальних шлуночкових аритмій як чинника, що сприяє ішемії міокарда. Що стосується вираженості діастолічної дисфункції, то значимість цього фактора щодо виникнення раптової смерті не доведена (Н. Newman з співавт. 1985, і ін.).
В цілому, незважаючи на активний пошук, надійні предиктори раптової серцевої смерті при ГКМП поки не визначені, що значно обмежує можливості її попередження.
Значний ризик виникнення тромбоемболічних епізодів у хворих ГКМП з миготливою аритмією обумовлює доцільність тривалого застосування у них антикоагулянтної терапії.
Інші статті з розділу "Гіпертрофічна кардіоміопатія":
· Нозологічна сутність гіпертрофічної кардіоміопатії і її номенклатура
· Поширеність
· Етіологія і патогенез
· Патологічна анатомія гіпертрофічної кардіоміопатії
· Патофізіологічні механізми гіпертрофічної кардіоміопатії
> · Клініка і ускладнення
· Перебіг і прогноз
· Діагностика гіпертрофічної кардіоміопатії
· Діагностичні критерії гіпертрофічної кардіоміопатії
· Диференціальна діагностика
· Особливості клінічного перебігу та діагностики рідкісних форм гіпертрофічної кардіоміопатії
· Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії