КАРДІОМІОПАТІЇ
КАРДІОМІОПАТІЇ - розділ Освіта, ВНУТРІШНІ ХВОРОБИ Актуальность.Кардіоміопатіі Залишаються Одними З Найменш Изуч.
Актуальність. Кардіоміопатії залишаються одними з найменш вивчених кардіологічних захворювань, будучи об'єктом активно розвивається області сучасної кардіології. Інтерес до проблеми вивчення захворювань міокарда пояснюється необхідністю подальшого вивчення їх етіології і патогенезу, різноманіттям і неспецифічністю їх клінічних проявів, наявністю істотних діагностичних і терапевтичних проблем. Постійне зростання частоти виникнення різних форм кардіоміопатій пов'язаний з прогресом сучасних діагностичних методів дослідження. Протягом останнього десятиліття сформована принципово нова концепція з питань визначення поняття "кардіоміопатії" і їх місця в структурі захворювань серця, що пов'язано з досягненнями медичної генетики, морфології, імунології та молекулярної ендокринології. Відображенням сучасної еволюції знань є постійний перегляд, оновлення та уточнення відповідного поняття і класифікації.
Термінологія і класифікація. Термін "кардіоміопатії", вперше запропонований W. Brigden (1957) для позначення первинних уражень міокарда невідомої етіології. викликають порушення функції серця і не є наслідком захворювань коронарних артерій, клапанного апарату, перикарда, системної або легеневої гіпертензії, а також деяких рідкісних варіантів ураження провідної системи серця. Цей термін довгий час використовувався у нас в країні і за кордоном для позначення первинних захворювань міокарда невизначеної етіології. Відповідно до класифікації J. Goodwin (1973) було виділено три форми кардіоміопатій: дилатационная (ДКМП), гіпертрофічна (ГКМП), рестриктивна (РКМП).
Надалі завдяки впровадженню нових методів діагностики, вдалося встановити генез деяких варіантів кардіоміопатій. Так, були встановлені причини більшості випадків РКМП - ендоміокардіальний фіброз, хвороба Леффлера, хвороба Фабрі, амілоїдоз серця. У розвитку ДКМП доведена роль вірусної інфекції, аутоімунних процесів, спадковості і ін. І таким чином, позначення кардіоміопатій як захворювань невідомої етіології в значній мірі втратила свій первісний зміст. Було продемонстровано, що при відомих захворюваннях внутрішніх органів інфекційної, обмінно-метаболічної, токсичної та іншої природи відбувається ураження міокарда з порушенням його функцій, що нагадують риси КМП.
Мал. 2. Типи кардіоміопатій. А - норма, Б - ДКМП,
В - рестриктивна кардіоміопатія,
Г - гіпертрофічна кардіоміопатія
кардіоміопатія
Під кардіоміопатією розуміють первинне або вторинне ураження серцевого м'яза, причиною якого не є запальний процес, пухлина або ураження судин серця. Це збірна назва для цілої групи захворювань міокарда з невідомою етіологією або з встановленої причиною.
Класифікація кардіоміопатій
- Первинні (ідіопатичні)
- Дилятаційна. Товщина стінок шлуночків не збільшена, але відбувається розширення порожнин серця, що призводить до систолічної дисфункції, порушення серцевого викиду і розвитку серцевої недостатності. Іноді до цього типу також відносять ішемічну кардіоміопатію, яка виникає у людей, які страждають на ішемічну хворобу серця.
- Гіпертрофічна. Потовщення стінки одного з шлуночків або відразу обох, більше 1,5 см. Це внутрішньоутробний спадковий чи набутий дефект; може бути симетричним або асиметричним (зустрічається частіше), а також обструктивним і необструктивним.
- Рестриктивна. Зустрічається рідко, в свою чергу ділиться на облітеруючий і дифузну. При даній кардіоміопатії відбувається порушення скорочувальної функції міокрада, через що спостерігається недостатній обсяг крові в камерах серця, навантаження на передсердя при цьому сильно збільшується.
- Аритмогенна дисплазія правого шлуночка. Рідкісне спадкове захворювання, також носить назву хвороба Фонтану. Некроз тканин міокарда через великої кількості жирових відкладень призводить до серйозних форм аритмії або зупинці серця.
- Вторинні (причина відома)
- алкогольна
- діабетична
- тиреотоксическая
- стресова
Якщо мова йде про вторинному захворюванні, то етіологія відома - як видно з класифікації, це може бути алкоголь, сильна стресова ситуація, діабет і ін. При первинному типі причина часто залишається невстановленої, серед можливих вчені називають такі:
- Генетична схильність, успадковані дефект, мутації генів,
- Екзогенні: віруси (Коксакі, герпес, грип, ентеровіруси та ін.), Бактерії, грибки, вплив токсичних речовин (алкоголь, медикаменти, важкі метали) і ін.
- аутоімунні захворювання
- Порушення обміну речовин, харчування, ендокринні захворювання
- м'язові дистрофії
- феохромоцитома
Ускладнення і прогноз
Кардіоміопатія призводить до розвитку прогресуючої серцевої недостатності, а також таких серйозних наслідків, як аритмія. тромбоемболія. Все це загрожує раптовою смертю. Сприятливий прогноз спостерігається у пацієнтів, які пройшли грамотне планомірне лікування, оперативне втручання, відновну терапію.
У нашому центрі існує все необхідне обладнання для ретельної діагностики кардіоміопатій. Для ефективного хірургічного лікування ми направляємо пацієнтів до нашим зарубіжним партнерам. Курс реабілітації та необхідне подальше спостереження також можна пройти в нашому центрі.
Загальні питання класифікації кардіоміопатій
Аневризми висхідного відділу і дуги аорти
Під аневризмою аорти розуміють локальне розширення просвіту аорти в 2 рази і більше в порівнянні з таким в незміненому найближчому відділі.
Класифікація аневризм висхідного відділу і дуги аорти ґрунтується на їх локалізації, формі, причини утворення, будову стінки аорти.
Порушення ліпідного спектра крові займають провідне місце в переліку факторів ризику основних захворює.