Під терміном «кератодермія» мають на увазі групу шкірних захворювань, які в основному носять спадковий, рідше - придбаний характер. Основним симптомом є виражене ороговіння шкіри, що локалізується переважно в зоні долонь і стоп. Прийнято виділяти кілька видів даної хвороби, що відрізняються причинами виникнення і особливостями прояви.
Чому і як розвивається кератодермія
Вчені поки що не можуть дати точну відповідь на питання, з яких причин і відповідно до якими механізмами виникає це захворювання. Достеменно відомо лише те, що його розвиток пов'язаний з мутаціями в особливих генах, що кодують кератин. Також виявлено зв'язок патогенезу кератодермії з порушенням гормонального балансу в організмі на тлі дисфункції статевих залоз, нестачі вітаміну А, бактеріальних і вірусних інфекцій.
Патологічні зміни долонь і стоп можуть відбуватися і при ряді онкологічних і спадкових хвороб. Ці види кератодермією отримали назву
паранеопластіческіе.
види кератодермії
Долонно-підошовна кератодермія може бути дифузним і осередкової. Відмінністю цих двох форм є ступінь поширеності патологічного процесу.
Форми дифузійної кератордерміі:
До цієї групи відносять також синдроми, одним з основних симптомів яких є дифузна кератодермія.
Форми осередкової кератодермії:
- Обмежена кератодермія Брюнауера-Францешетті
- Дисемінована плямиста кератодермія Фішера-Бушко
- Лінійна кератодермія Фукса
- Акрокератоеластоідоз Кости і ін.
Мутілірующий кератодермія
Її називають також спадкової Мутілірующий кератома, синдромом Фонвінкеля.
Тип успадкування: аутосомно-домінантний. Початкові ознаки у вигляді зроговіння підошов і долонь, що супроводжуються локальним гіпергідрозом, проявляються у віці 2 роки. Поступово на пальцях утворюються характерні борозни у вигляді шнура, що призводять до помітного обмеження рухливості суглобів (контрактура) та спонтанної ампутації пальців.
Мутілірующий кератодермія може привести до спонтанної ампутації пальців.
Ознаки кератоза добре помітні на тильній стороні кистей, ліктях, колінах. Нігтьові пластини потовщені, гладкі, нагадують вартові скла. Мутілірующий кератодермія може призводити до зниження функції статевих залоз (гіпогонадизм), рубцовому облисіння, погіршення слуху, іноді - його втрати. Диференціальна діагностика заснована головним чином на констатації факту мутіляціі. Термін походить від латинського mutilatio: вкорочення, обрезиваніе, і означає мимовільне відторгнення ураженої частини певного органу. В даному випадку мова йде про спонтанної ампутації пальців.
Мутілірующий кератодермія нерідко є ключовим симптомом ряду захворювань спадкового характеру.
Кератодермія Унни-Тоста
Захворювання називають також вродженим іхтіозом долонь і підошов, синдромом Унни-Тоста.
Носить спадковий характер.
Тип успадкування: аутосомно-домінантний.
Вогнища зроговіння покриваються глибокими і поверхневими тріщинами.
Основним симптомом є виражене ороговіння шкірного покриву кистей і стоп або тільки стоп. Як правило, симптоматика починає проявлятися в перші два роки життя дитини. Спочатку шкірний покрив злегка товщає і починає нагадувати почервонілу (гіперемійовану) смугу, що виділяється на тлі здорових ділянок.
Через деякий час на місці смуг з'являються гладкі рогові освіти жовтуватого кольору. Патологічні зміни можуть зачіпати також тильні сторони кистей рук. У деяких пацієнтів в осередках ураження виникають тріщини, при цьому вони можуть бути як поверхневими, і глибокими. Не виключений і такий симптом, як локальний гіпергідроз (підвищена пітливість).
В окремих випадках патологічний процес поширюється на нігтьові пластини (вони помітно товщають), волосся і зуби. Подібна симптоматика часто супроводжується патологією деяких внутрішніх органів (зокрема, нервової та ендокринної систем) і аномаліями будови скелета.
При мікроскопічному дослідженні виявляються:
- виражене відлущування верхнього рогового шару епідермісу (гіперкератоз);
- потовщення зернистого шару (гранульози);
- огрубіння шкіри, пов'язане зі збільшенням кількості шипуватий клітин епідермісу росткового шару (акантоз);
- симптоми помірного запального процесу в дермі.
Проводять диференціальну діагностику з іншими формами дифузних кератодермією.
кератодермія меледа
Інші назви: спадковий долонно-підошовний проградієнтного кератоз кого, долонно-підошовний трансградіентний кератоз Сіменса, прогресуюча акрокератома, хвороба меледа.
Дане захворювання також носить спадковий характер, про що свідчать і самі назви). Тип успадкування -аутосомно-рецесивний.
Цей вид кератодермії нерідко супроводжується вогнищами гіпергідрозу.
Основним симптомом патології є поява ділянок зроговіння жовтувато-коричневого кольору з глибокими тріщинами. Уражаються долоні і підошви. Край зони ураження обрамлений лілового облямівкою, ширина якої становить 2-4 мм. Патологічні зміни можуть спостерігатися на шкірі тильної поверхні стоп і кистей, іноді - гомілок і передпліч. Можливий гіпергідроз. в таких випадках шкіра в осередку ураження буває вологою, на ній виявляються протоки потових залоз у вигляді темних крапок.
При хвороби меледа патологічний процес охоплює і нігтьові пластини. Вони стають товщі, змінюють форму. Ознаки можуть виявлятися не безпосередньо після народження і навіть не в дитинстві. Нерідко перші симптоми спадкового долонно-підошовного проградієнтного кератоза кого розвиваються в підлітковому або юнацькому віці - до 16-19 років. Дослідження зразків тканин поверхневого шару дерми із зони ураження дозволяє виявити гіперкертоз, хронічне запалення і акантоз. Проводиться диференціальна діагностика з кератодермією Унни-Тоста.
Кератодермія Папійона-Лефевра
Інша назва цієї форми хвороби: долонно-підошовний гіперкератоз з періодонтитом.
Носить спадковий характер.
Тип передачі: аутосомно-рецесивний.
При синдромі Папійона-Лефевра крім симптомів з боку шкіри спостерігаються порушення розвитку зубів, які призводять до того, що з раннього віку пацієнти користуються зубними протезами.
Ознаки починають проявлятися у віці 2-3 роки. Клініка багато в чому нагадує таку при кератодермії меледа. Відмінною особливістю даної форми хвороби є ураження зубів: порушуються терміни і черговість їх прорізування (не тільки молочних, а й постійних), з'являються захворювання, за короткий термін призводять до адонтіі (втрати зубів): карієс, гінгівіт, пародонтоз. Пацієнти вже з раннього дитинства вимушено користуються зубними протезами.
Проводять диференціальну діагностику з іншими формами каратодерміі. Основною відмінною симптомом хвороби Папійона-Лефевра є ураження зубів.
Обмежена кератодермія Брюнауера-Францешетті
Генетичне захворювання з аутосомно-рецесивним типом успадкування. Перші симптоми у вигляді формування зон зроговіння на ділянках, схильних до тиску або підвищених навантажень, виникають в дитинстві. До проявів хвороби відносяться також патологічні зміни нігтів, лейкоплакія слизової оболонки рота, складчастий мову. Можливий розвиток дистрофії рогівки або розумової відсталості.
Потрібно проведення диференціальної діагностики з іншими формами вогнищевих кератодермією.
Дисемінована плямиста кератодермія Фішера-Бушко
Її називають також спадкової розсіяною долонно-підошовної акантома або розсіяним точковим кератозом Бушко-Фішера. Успадковується по аутосомно-домінантним типом. Початок прояву симптомів доводиться на юнацький вік.
Кератодермія долонь і підошов даного типу супроводжується появою на шкірі стоп і долонь так званих «перлин» - дрібних ущільнень, з часом переходять в щільні рогові пробки. Колір ущільнень - коричневий, з кратерообразной краями, розмір - приблизно 10 мм.
Зони поразки розташовані окремо, тенденції до злиття не спостерігається. При відторгненні рогових пробок залишаються поглиблення у вигляді кратера з ороговевшими стінками, іноді покриваються корочками.
Проводиться Дифдіагностика з іншими локальними кератодермією. Відмінною особливістю диссеминированной плямистої кератодермії Фішера-Бушко вважаються рогові кратери, що формуються на місцях рогових пробок.
Лінійна кератодермія Фукса
Успадковується по аутосомно-домінантним типом. Шкірний покрив долонь і стоп покривається острівцями зроговіння у вигляді гребенів лінійної форми (саме з цим симптомом і пов'язана назва хвороби). В осередках ураження утворюються глибокі кровоточать тріщини. Вони виступають над поверхнею шкірного покриву приблизно на ½-1 см і локалізовані уздовж піхв сухожиль. Цікавим є той факт, що у кровних родичів з даним захворюванням візерунок ураження буває однакової форми. У деяких випадках, крім патологічних змін шкіри, розвивається лейкокератоз слизової рота.
Акрокератоеластоідоз Кости
Тип успадкування хвороби неясний.
Хворіють тільки молоді жінки (18-20 років). До симптомів патології відноситься формування рогових горбків неправильної чи овальної форми на стопах, долонях, долонній поверхні пальців. Елементи висипу, розмір яких складає приблизно 3 мм в діаметрі, розташовані групами, а не окремо. Можливо їх незначне підвищення над навколишніми тканинами. Поверхня елементів шорстка, в центральній частині можна помітити жовтувато-біле вдавлення.
Нерідко горбки важко розрізняються, але з легкістю виявляються при тому, що промацує. Для захворювання характерна підвищена пітливість долонь і підошов. До основних діагностичних досліджень відноситься діаскопія для виявлення жовтизни елементів висипу. Мікроскопічні дослідження виявляють зміни, що виникають практично при будь-якому вигляді кератодермії: гранульози, кератоз, акантоз, розширені судини дерми, загибель їх еластичних волокон.
Як лікують кератодермією долонь і підошов
Терапія заснована на застосуванні Ніотігазона, діючою речовиною якого є ацитретин. Препарат надає протипсоріатичними дію за допомогою регуляції процесів диференціювання клітин шкіри, їх поновлення та зроговіння. Дозування підбирають з урахуванням вираженості симптомів, тяжкості патологічного процесу. Значення має і маса тіла пацієнта.
Ніотігазон - основний препарат для лікування долонно-підошовної кератодермії.
У тих випадках, коли з тих чи інших причин хворий не може приймати неотігазона, призначають великі дози вітаміну А тривалим курсом.
Проводиться і зовнішня терапія, суть якої полягає у використанні наступних препаратів:
- Кератолитические кошти - для активного відлущування мертвих клітин з поверхні шкірного покриву.
- Мазі, що містять ретиноїди - для нормалізації процесу зроговіння, гальмування розмноження (проліферації) клітин епітелію. Основу таких мазей складають глюкокортикоїди, які надають протизапальну дію.
- Фізіотерапія: лазеротерапія, кріотерапія, діатермокоагуляція, сольові ванни.
Долонно-підошовні кератодермії є хронічні захворювання шкіри переважно спадкового характеру. Основним симптомом є надмірне лущення шкіри в області підошов і долонь. У багатьох випадках ознаки патологія починає проявлятися вже з перших місяців життя дитини, але вона може розвинутися також в підлітковому віці, а іноді і пізніше. При деяких видах кератодермією патологічний процес охоплює також нігті, зуби, можливо навіть розвиток розумової відсталості і виникнення ряду інших симптомів.
Який лікар вам потрібен
У багатьох випадках перші симптоми захворювання зауважує педіатр, який і направляє дитину на обстеження до дерматолога. При видах кератодермії, що супроводжуються ураженням зубів, необхідно лікування у стоматолога.
Потрібно генетична консультація для визначення ймовірності передачі хвороби дітям.
У випадках, коли ураження шкіри відбувається на тлі злоякісних новоутворень, призначається обстеження у лікаря-онколога.