За клінічними проявами діти з цим пороком нагадують хворих з великим ДМЖП. Веду-щим ознакою слід вважати задишку по типу тахіпное до 50 100 в хвилину. У випадках зменшеного легеневого кровотоку задишка виражена значно менше. Ціаноз при загальному артеріальному стовбурі різний. він мінімальний або відсутній при збільшеному легеневому кровотоці. виражений при склеротічес-ких зміни в легеневих судинах (реакція Ейзенменгера) або стенозі легеневої артерії. В останніх випадках він сопро-
вождается розвитком симптомів годинних стекол і барабан-них паличок. полицитемией. При кардиомегалии з'являється серцевий горб. Тони серця гучні. II тон над легеневою ар-теріей акцентований. може бути єдиним і розщепленим при наявності більше трьох стулок. Часто визначається апікальний систолічний клік. Грубий. тривалий шум ДМШП визначається в третьому і четвертому міжребер'ї зліва у гру-дини. на верхівці може бути мезодиастолический шум відно-вальну стенозу мітрального клапана - ознака гіперволе - ми Академії малого кола кровообігу. Якщо структура стулок ви-викликають стенотичних ефект у другому і третьому міжребер'ї. зліва чи справа вислуховується систолічний шум типу вигнання. При розвитку недостатності клапанів стовбура уздовж Лівого краю грудини з'являється протодиастолический шум. Серцева недостатність виражена по право - і левожелудоч - ковому типу аж до картини набряку легкого; вона менше або відсутній при гіповолемії малого кола кровообігу і склеротичних змінах в легеневих судинах.
Специфічних електрокардіографічних характеристик по-року немає. Електрична вісь серця розташована нормально або відхилена вправо (від +60 до + 120 °). У половини хворих збільшені праве передсердя. правий шлуночок (у відведенні комплекс QRS типу R або gft), рідше обидва шлуночка. При легеневій гіпертензії на ЕКГ з'являються ознаки перевантаження по типу "strain" в правих грудних відведеннях (зниження інтервалів-ла ST на 0,3 - 0,8 см. Негативні зубці Т у відведеннях V, _3).
На ФКГ видно звичайної амплітуди тони на верхівці. у другому межреберье фіксуються аортальні кліки; II тон частіше єдиний. але може бути широким і складатися з декількох високоамплітудних компонентів; фіксується пансистолічний шум. іноді високочастотний з максимумом в третьому і четвертому міжребер'ї зліва і протодиастолический шум - ознака кла-панною недостатності.
На рентгенограмі органів грудної клітки легеневий рису-нок зазвичай посилений. при стенозі гирла легеневої артерії збіднений з двох сторін. при стенозі або атрезії однієї з гілок - з одного. при склеротичній фазі легеневої гіпертензії - обід-нен переважно по периферії і посилений в прикореневій зоні. Серце частіше помірно збільшена (кардиоторакального від-ношеніе- від 52 до 80%), може стати яйцевидною з вузьким судинним пучком. що нагадує транспозицию магістраль-них судин. але з більш прямим верхнім лівим краєм. Повели-чени. як правило. обидва шлуночка. Іноді серце схоже за формою на таке при тетраде Фалло. є характерне широке підставу судини з S - образним ходом. Правосторонній розташування дуги аорти знаходять у / з хворих. що в поєднанні з посиленням легеневого кровотоку і ціанозом має викликати підозру на загальний артеріальний стовбур. Певне диаг -
ностіческое значення може мати високе положення лівої легеневої артерії.
Характерним М - ехокардіографічні ознакою пороку яв-ляется відсутність безперервного септальний - аортального (передньо-го) продовження. при цьому широкий посудину верхом сидить над ДМШП. При переважному відходження загального стовбура від лівого шлуночка заднє (митрально - напівмісячна) продовження збережено. При повідомленні артеріального стовбура преимущест-венно з правим шлуночком реєструється порушення перед-нього і заднього безперервного продовжень. Іншими М - ехокар - діографіческімі ознаками пороку є. неможливість визначення другого полулунного клапана; діастоли і чеський тріпотіння передньої стулки мітрального клапана з - за недостатньо-точності полулунного клапана загального артеріального стовбура; дилатація лівого передсердя.
При двомірному ехокардіографічні обстеженні в про-проекції довгої осі лівого шлуночка визначається широкий магістральний посудину. перетинає (верхом сидить) пере-містечку. великий ДМЖП. заднє продовження збережено. У короткій проекції на рівні підстави серця провожелу - дочковий вивідний тракт і клапан легеневої артерії не іден-тіфіціруются. З супрастернального доступу в ряді випадків можливе визначити місце відходження легеневої артерії або її гілок від трункуса.
Катетеризація порожнин серця і ангіокардіографія мають вирішальне значення в діагностиці. Венозний катетер входить в правий шлуночок. де тиск дорівнює системному. але в сполучення-ванні з підвищенням насичення крові киснем свідчить про ДМШП. Далі катетер вільно проводиться в трункус. де тиск чиниться такий же. як в шлуночках. Насичення крові киснем в загальному артеріальному стовбурі зазвичай ко-леблется в межах 90 - 96% у випадках з гиперволемией. Різниця в насиченні киснем крові легеневої артерії і трункуса не перевищує 10%. Зниження насичення крові кисло-родом до 80% свідчить про склеротичних змінах в легеневих судинах і неоперабельности хворих. При введенні контрастної речовини в правий шлуночок видно (краще в "бічний проекції) загальний артеріальний стовбур. Від якого від-ходять коронарні судини і легенева артерія (або її гілки). Аортографія дозволяє остаточно підтвердити відходження справжніх легеневих артерій безпосередньо від стовбура. Деталі-зировать тип пороку і визначити ступінь недостатності кла-пана трункуса (рис. 66).
Диференціальний діагноз слід проводити у випадках без ціанозу з ДМШП. при ціанозі - з тетрадой Фалло (особливо при атрезії легеневої артерії), транспозицией магістральних судин. синдромом Ейзенменгера.