Коарктация аорти у дітей як виявляється, лікування

Коарктацією аорти у дітей називають вроджений порок розвитку серця. що виражається у звуженні просвіту аорти. Найчастіше сегмент цього найбільшого кровоносної судини Стенозуючий саме в області низхідній частини його дуги, рідше - в грудному або черевному відділі. За даними статистики, такий вроджений порок розвитку аорти більш поширений у хлопчиків і приблизно в 3 (за деякими даними в 4-5) рази рідше виявляється у дівчаток.

В цілому ця аномалія розвитку становить близько 7-15% серед усіх вроджених вад. Нерідко у дітей коарктация аорти спостерігається не ізольовано, а поєднується з іншими вадами розвитку судин і серця або комбінується з відкритою артеріальною (боталлова) протокою.

У цій статті ми ознайомимо вас з причинами, механізмом розвитку, проявами, методами діагностики та лікування, прогнозами коарктації аорти у дітей. Вивчивши цю інформацію, ви зможете не пропустити перші тривожні симптоми небезпечної патології і приймете необхідних заходів для лікування дитини.

Шкідливі звички вагітної жінки значно підвищують ризик розвитку вроджених вад серця у плода

Процес порушення формування аорти починається ще під час внутрішньоутробного розвитку. Він може провокуватися наступними факторами:

спадкова схильність;
синдром Шерешевського-Тернера;
вірусні та бактеріальні захворювання матері;
прийом тератогенних ліків під час вагітності;
шкідливі звички матері;
несприятлива екологія;
контакти з токсичними речовинами під час вагітності.

механізм розвитку

Передбачається, що у плода коарктация аорти відбувається приблизно на 9-10 тижні вагітності. Під впливом вищеописаних факторів деякі тканини артеріальної протоки, що з'єднує аорту з лівої легеневої артерією, поширюються на аорту. Після народження дитина починає дихати легкими і проток закривається. Саме процес його закриття може викликати своєрідну перетяжку аорти, і вона набуває в цьому місці форму пісочного годинника.

Ділянка коарктации може бути різної довжини - від декількох міліметрів до декількох сантиметрів. Від місця стенозу відходять колатералі (додаткові судини), які утворюються організмом у відповідь на порушення гемодинаміки для підтримання нормального кровообігу.

Кардіологи виділяю два типи коарктації аорти у дітей:

інфантильний тип - звужений велику ділянку аорти, а артеріальна протока залишається відкритим;
дорослий тип - звужений невелику ділянку аорти при закритому артеріальному протоці.

Ступінь коарктации може бути різною. Через звуження серцю стає важко проштовхувати необхідний обсяг крові крізь цю посудину, а значне зменшення просвіту аорти призводить до порушень гемодинаміки, що виражаються в підвищенні тиску в судинах верхньої частини тіла (голови, шиї, легенів і рук), гіпертрофії лівого шлуночка і недостатнє кровопостачання ніг і органів черевної порожнини. Виразність таких порушень залежить від ступеня звуження.

Крім цього, коарктація аорти викликає утворення викривлень і нерівностей на ребрах дитини, т. К. Реберні артерії піддаються патологічного розширення і звивистість. Така ознака називається «узури ребер», і він є одним з безперечних симптомів цього пороку розвитку аорти.

стадії перебігу

Протягом коарктації аорти виділяють наступні стадії:

прихована гіпертензія - ознаки підвищення тиску в судинах верхньої половини тіла з'являються тільки при фізичному навантаженні;
транзиторні зміни - змінюється зовнішній вигляд хворого, проявляються узури ребер, артеріальний тиск підвищується і при фізичному навантаженні, і в спокої;
склероз - аорта стає ущільненої і склерозированной, тиск на руках є завжди підвищеним, розвивається гіпертрофія лівого шлуночка;
ускладнення - порушення гемодинаміки викликають різні ураження судин і серця.

Якщо немовля блідий, часто і без видимої причини плаче, а при ссанні грудей у нього виникає задишка, можна запідозрити у нього вроджений порок серця, зокрема, коарктації аорти

Виразність симптомів при коарктації аорти у дітей залежить від наступних факторів:

ступінь звуження аорти;
наявність супутніх вад судин і серця.

При незначному звуженні просвіту аорти порок тривалий час може протікати безсимптомно аж до підліткового віку, а при важких формах ознаки стенозу виникають вже в перші дні життя новонародженого.

У маленької дитини запідозрити наявність коарктації аорти можливо за такими ознаками:

блідість;
дратівливість і неспокій (через головних болів);
поява задишки під час годування або активних рухів;
швидке стомлення при ссанні;
посилене потовиділення;
непропорційна статура (грудна клітка більш розвинена, ніж нижня частина тіла);
повільний набір ваги;
відставання у фізичному розвитку;
носові кровотечі;
часті запальні захворювання легенів і бронхів.

При огляді малюка педіатр може виявити:

синюшність стоп;
узури ребер;
ослаблення пульсації на ногах;
різні показники артеріального тиску, виміряного на руках і ногах.

При обстеженні у кардіолога у дитини виявляються:

шуми в серці;
зміни в коронарних судинах;
гіпертрофія лівого шлуночка.

При вкрай тяжкому перебігу звуження аорти призводить до розвитку циркуляторного шоку, що приводить до метаболічного ацидозу і ниркової недостатності. З віком все прояви коарктації аорти лише загострюються і можуть призводити до смерті в будь-якому віці.

Якщо під час народження звуження аорти було виражено незначно, то воно починає проявляти себе в більш старшому або підлітковому віці. У таких випадках коарктация дає про себе знати наступними симптомами:

Загальна слабкість;
швидка стомлюваність;
головні болі;
дзвін у вухах;
відчуття припливу крові до обличчя;
пульсація або тяжкість в голові;
болю в області грудей при навантаженнях;
серцебиття;
артеріальна гіпертензія;
носові кровотечі;
задишка (особливо на тлі фізичного навантаження);
відчуття оніміння і холоду в ногах;
болю в литкових м'язах при навантаженні;
тривале загоєння ран на ногах;
кульгавість (рідко);
погіршення пам'яті;
порушення зору і слуху;
зниження розумових здібностей.

У деяких випадках у більш дорослих дітей розвивається септичний ендокардит:

сильна слабкість;
пітливість;
підвищення температури до високих цифр і озноб;
запаморочення;
загальна інтоксикація;
блідість;
анемія.

Цей стан може приводити до виникнення тромбоемболій різної локалізації та інфаркту внутрішніх органів (головного мозку, селезінки, нирок).

При огляді хворого лікар може виявити такі симптоми коарктації аорти:

різниця в характеристиках пульсу: більш повного наповнення, нормальний, напружений або підскакує на руках і малого наповнення і напруги на ногах;
неоднаковий пульс на різних руках (не завжди);
різні показники артеріального тиску на верхніх і нижніх кінцівках;
видима підвищена пульсація артерій на грудній клітці і стінці живота;
посилення видимоїпульсації при нахилі вперед або при фізичному навантаженні;
шуми над колатеральними судинами (зазвичай по сторонам від грудини і в межлопаточной області);
розширення меж лівого шлуночка при перкусії і на рентгенівському знімку;
посилення серцевого поштовху;
«Котяче муркотіння» в II-III міжребер'ї;
систолічний шум II-III (іноді IV) межреберье;
акцентований другий тон над аортою;
напівгоризонтального або горизонтальна електрична позиція серця по Вільсону і ліве переважання на ЕКГ;
систолічний шум на передній і задній поверхні грудної клітки і акцент другого тону над аортою за результатами фонокардіографії.

можливі ускладнення

При коарктації аорти ускладнення викликаються наступними порушеннями:

артеріальною гіпертензією;
змінами в аорті і з'явилися колатералей;
розвитком бактеріальних або інфекційно-алергічних запальних процесів.

До таких ускладнень відносять такі патології:

Вищеописані ускладнення коарктації аорти можуть призводити до смерті дитини в будь-якому віці.

діагностика

Лікар виставить діагноз «коарктация аорти» на підставі даних скарг батьків, огляду дитини, вислуховування тонів його серця і додаткових методів обстеження (ЕКГ, Ехо-КГ та інших)

При підозрі на коарктацію аорти необхідно звернутися до кардіолога. Можливий діагноз може ставитися на підставі наступних симптомів, що виявляються при огляді хворого:

артеріальна гіпертензія;
різниця в показниках тиску, вимірюваного на руці і нозі;
слабкий пульс на нозі;
серцеві шуми.

Для підтвердження наявності коарктації аорти призначаються такі апаратні дослідження:

У деяких випадках коарктация аорти є зовсім незначною, не прогресує і ніяк не відбивається на самопочутті дитини. За такого перебігу звуження цього великої судини операція може не проводитися, і лікар порекомендує тільки диспансерне спостереження за патологією.

В інших випадках коарктация аорти у дітей може усуватися тільки хірургічним шляхом. Дата проведення операції завжди визначається клінічним випадком. При інфантильному типі коарктации вона повинна виконуватися негайно, а при дорослому типі зі сприятливим перебігом - може відкладатися до 3-5 (іноді 10) років. Вважається, що проведення втручання в більш пізньому віці не так результативно, т. К. Артеріальна гіпертензія буде зберігатися більш тривалий час.

Для дитини грудного віку показанням до виконання втручання є артеріальна гіпертензія, що супроводжується декомпенсацією діяльності серця. В інших випадках операція проводиться при різниці артеріального тиску на руках і ногах більше 50 мм рт. ст.

До виконання втручання дитині призначається щадний режим з мінімізацією фізичної активності, дієта з обмеженням жирів і симптоматична медикаментозна терапія. Прийом ліків спрямований на зниження навантаження на серце. Для цього, можуть застосовуватися препарати для поліпшення плинності крові, корекції артеріальної гіпертензії і мікроциркуляції.

Вид кардіохірургічного втручання для усунення коарктації аорти визначається клінічним випадком. Можуть проводитися такі операції:

Аортопластіка із застосуванням судинних протезів. Таке втручання проводиться при великій ділянці звуження аорти, коли неможливо порівняти кінці після резекції відрізка стенозу. В якості заміни віддаленого ділянки використовується судинний протез.
Резекція коарктации з накладенням анастомозу кінець в кінець. Виконується, якщо відрізок звуження невеликий. Після його резекції хірург зіставляє і зшиває кінці аорти.
Пластика аорти із застосуванням ділянки лівої підключичної артерії. Проводиться при гіпоплазії нижнього відділу дуги у новонароджених. Для протезування аорти застосовується фрагмент лівої підключичної артерії.
Шунтування ділянки з коарктацией. Виконується за допомогою судинного протеза, який вшивається вище або нижче ділянки стенозу для створення обхідного шляху кровотоку.
Балонна ангіопластика зі стентуванням аорти. Проводиться при повторному звуження аорти поле вже виконаної операції. Суть методу полягає у введенні роздувається балона в просвіт судини. Він усуває звуження. При необхідності результат закріплюється введенням стента, що підтримує аорту в нормальному стані.

Після операції

Незважаючи на проведення хірургічного втручання і усунення коарктації, її наслідки не можуть усуватися швидко, і для відновлення стану аорти необхідний час. Тривалість такого періоду індивідуальна і залежить від клінічного випадку. В цей час дитині необхідно дотримуватися ряду рекомендацій лікаря:

Прийом лікарських препаратів. Після операції деякий час може зберігатися артеріальна гіпертензія. Для її усунення лікар призначається необхідні препарати. Тривалість їх прийому визначається індивідуально.
Правильний режим харчування і дієта. Їжа повинна прийматися невеликими порціями 4-5 разів на день. Не можна допускати переїдання. У щоденний раціон обов'язково включають продукти багаті вітамінами і кальцієм. Обсяг рідини і кількість солі обмежують. Періодично приймаються вітамінно-мінеральні комплекси.
Обмеження фізичного навантаження. Дітям, які перебувають на грудному вигодовуванні рекомендується перехід на штучне. Це пояснюється тим, що при такому харчуванні дитина буде витрачати менше сил при ссанні. Більш дорослим дітям слід обмежувати фізичні навантаження. Їх обсяг встановлюється індивідуально. Школярам видається звільнення від фізкультури на відновний період. Після цього вони можуть займатися фізкультурою в підготовчій групі фізичної активності.
Профілактика вірусних і бактеріальних інфекцій. Після операції вірусні і стрептококові інфекції можуть ставати причиною важких ускладнень. Для їх запобігання може рекомендуватися прийом імуностимуляторів та вітамінів, загартовування або обмеження контакту з оточуючими під час епідемій.

Тривалість відновного періоду встановлюється лікарем, який керується даними інструментальних обстежень. Після його завершення розширення фізичної активності та дієти так само має узгоджуватися з лікарем.

Диспансерне спостереження у кардіолога після операції по усуненню коарктації аорти має бути довічним. У деяких випадках хворому присвоюється група інвалідності.

При незначному, безсимптомному і не прогресуючому звуженні аорти дитина може не дотримуватися будь-яких обмежень. У таких дітей тривалість життя ніяк не змінюється.

У разі значного звуження аорти і відсутності хірургічного лікування прогноз результату захворювання завжди несприятливий. В середньому такі хворі живуть не більше 30-35 років. Смерть у таких дітей може наступати в будь-якому віці. Вони вмирають від серцевої недостатності, бактеріального ендокардиту, розриву аорти, інсульту або інших ускладнень цієї патології. Не виключено наступ раптової коронарної смерті.

Нерідко коарктация аорти у дітей супроводжується іншими пороками серця або судин. У таких випадках при відсутності своєчасного лікування в перший рік життя помирає близько 50% хворих.

При своєчасному і грамотно проведеному хірургічному лікуванні коарктації аорти у дітей (особливо до 10-ти річного віку) прогноз ставати набагато сприятливішими. П'ятирічна виживаність у таких дітей становить близько 80-95%.