Причини виникнення гіпоспадії
Гипоспадія - патологічний стан уретри, при якому відсутня задня стінка її дистального ділянки. Зовнішній отвір сечового каналу в такому випадку розташовується на голівці, а іноді і на задній поверхні статевого члена, на мошонці або в області промежини.
У більшості чоловіків при гіпоспадії відзначаються різні ознаки гермафродитизму, фемінізація обумовлена генетично, проявляється вона збільшенням числа хроматин позитивних клітин. Разом з тим у хлопчиків має місце невідповідність довжини сечівника і печеристих тіл, викривлення статевого члена. Гипоспадія діагностується одному з 300-550 новонароджених хлопчиків.
У жінок при гіпоспадії зовнішній отвір сечовипускального каналу представлено великий, овальної, що переходить в жолобок передньої стінки піхви формою; відкривається отвір також в піхву.
У чоловіків і жінок виділяють кілька форм гіпоспадії. Розрізняють чотири форми чоловічої гипоспадии:
- гипоспадия головки статевого члена,
- гипоспадия тіла статевого члена,
- гипоспадия члено-мошонковая,
- гипоспадия промежностная.
Окремо можна виділити таку форму як "гипоспадия за типом хорди", "врожденно-короткий сечовипускальний канал", "гіпоспадія у вигляді вітрила". Тоді отвір сечівника відкривається на призначеному місці, але канал надто короткий, а тому статевий член значно викривлений.
Розрізняють також два ступені жіночої гипоспадии:
- I ступеня - зовнішній отвір сечовипускального каналу локалізується в середньому або нижньому відділі піхви; сечовипускання при цьому відбувається нормально;
- II ступеня - тотальне розщеплення задньої стінки сечівника, що поширюється і на область сфінктера; наслідком патології стає нетримання сечі.
Клінічна картина гипоспадии визначається її формою. До числа загальних ознак слід віднести:
- недорозвиненість дистальної частини уретри,
- дістопію його зовнішнього отвору,
- у хлопчиків - формування короткого фіброзного тяжа з подальшим викривленням статевого члена:
- рубцева тканина може бути розташована безпосередньо на поверхні білкової оболонки, нею утворюється порожнина різної ширини або щільний тяж в поглибленні між печеристих тілами;
- наскільки сильно буде викривлений статевий член, залежить від щільності рубцевої тканини і довжини фіброзної хорди.
Відзначаються і візуальні зміни крайньої плоті - вона розщеплена і прикриває головку статевого члена. Дистальна частина сечівника відрізняється тонкістю і вузькістю. Запалі тіло або нерозвинене, або його зовсім немає на більшій або меншій ділянці дистальної частини уретри.
Важкі форми гіпоспадії супроводжуються роздвоєнням, нерозвиненістю
мошонки, атрофією або неопущенням яєчок, пахово-мошонковой грижею.
При гіпоспадії головки статевого члена зовнішній отвір сечовипускального каналу знаходиться на рівні вінцевої борозни, вуздечка відсутній, а передня шкірочка покриває тільки задню і бічні поверхні головки. Разом з тим може спостерігатися надмірна розвиненість передньої шкірочки.
Деформація головки статевого члена може бути і незначною, тоді і ризик порушень копулятивних актів в майбутньому не значний, а потреба в хірургічному лікуванні мінімальна.
У разі гипоспадии тіла статевого члена зовнішній отвір сечовипускального каналу знаходиться посередині висячої частини статевого члена. Його головка розташована практично біля самої основи сечовипускального канал, лише тильна і бічна її поверхні охоплені крайньою плоттю. Струмінь сечі в такому випадку спрямована вниз і забруднює одяг. При такій формі гіпоспадії виконання операції має бути максимально своєчасним, щоб під час ерекції не відбулося ще більшого викривлення статевого члена, а статеві зносини могли бути нормальними.
При члено-мошонковой гипоспадии статевий член викривлений і недорозвинений ще більшою мірою. Основна проблема полягає в тому, що сеча виділяється на мошонку. Разом з тим спостерігається різко вигнутий ( "прихований") статевий член, що нависає над зовнішнім отвором сечівника - це і спотворює процес сечовипускання. Хворим для сечовипускання доводиться присідати за жіночим типом. Ступінь викривлення статевого члена під час ерекції збільшується при всіх формах гіпоспадії, і ця не виняток.
При промежностной гипоспадии мошонка розщеплена на дві половини, статевий член різко гипоплазирована і викривлений, часто прихований між складками мошонки. Зовнішній отвір сечівника рідко буває звуженим, зазвичай являє собою зіяющее отвір, з якого до головки статевого члена слід смужка слизової оболонки. Головка статевого члена різко недорозвинена, особливо її вентральна частина. Передня шкірочка розщеплена, прикриває зверху головку статевого члена. У деяких хворих з цією формою гіпоспадії досить виражена вільна стовбурова частина статевого члена, але частіше все-таки спостерігається "прихований" або різко гипоплазирована рудиментарний статевий орган з недорозвиненими печеристих тілами в області не тільки сечівника, а й статевого члена. Аномалія часто поєднується з крипторхізм. Псевдогермафродитизм несприятливо позначається на психіці дитини.
Як лікувати гипоспадия?
Практично всі форми гіпоспадії піддаються лікуванню лише за допомогою хірургічного втручання. Виняток стає гипоспадия головки статевого члена, проте в разі такої проводиться не консервативна терапія, а диспансерне спостереження за хворим. З хірургічних методик застосовуються:
- випрямлення статевого члена,
- реконструкція відсутнього відрізка сечівника (уретропластика).
Операцію виконують в дошкільному віці. Серед одних медиків більш популярна одноетапна операція, серед інших - двоетапна. Останнім часом перевагу частіше віддається одноетапного хірургічного лікування.
- Є багато методів оперативного лікування гіпоспадії. Вибір виду пластичної операції повинен бути індивідуальним і визначатися довжиною відсутньої частини сечоводу:
для випрямлення статевого члена застосовують фіброзні зрощення і пластику вентральної поверхні статевого члена; - для створення відсутнього відділу сечівника використовують тканини статевого члена, шкіру мошонки або виконують пластику вільним шкірним клаптем.
Другий етап операції, якщо обрана двоетапна, проводиться у віці 7-8 років, коли ще немає ерекцій, але статевий член досягає потрібного розміру.
В окремих випадках, наприклад, при коронарної формі гіпоспадії без викривлення статевого члена, але з звуженим зовнішнім отвором сечівника, застосовується така методика як меатомія. Якщо передня шкірочка нависає над голівкою статевого члена і створює враження його викривленості, вона видаляється одночасно. Операція може проводитися в будь-якому дитячому віці.
При поєднанні звуження зовнішнього отвору сечовипускального каналу з більш важкими ступенями гіпоспадії, які вимагають випрямлення статевого члена, меатопластіку виконують як самостійний етап на першому році життя дитини. Раннє відновлення сечовипускання і ліквідація обструкції запобігають цілого ряду складних порушень функції сечового міхура, сечоводів, нирок.
У дівчаток гипоспадия спостерігається надзвичайно рідко. Але якщо трапляється, то виявляється зміщенням зовнішнього отвору сечовипускального каналу в піхву і розщепленням дівочої пліви по верхньому склепіння. При недорозвиненості сечівника по всій довжині (тотальна гіпоспадія) утворюється щілина між шийкою сечового міхура і піхви. Нерідко тотальна гіпоспадія супроводжується нетриманням сечі. Хірургічне втручання застосовують при тотальній гіпоспадії - утворюють сечовипускальний канал із стінки піхви або сечового міхура.
При нетриманні сечі у хворого виконують пластику сфінктера сечового міхура.
З якими захворюваннями може бути пов'язано
Гипоспадія є вроджену патологію, тобто протягом життя, на тлі інших захворювань вона не розвивається. Наявність гипоспадии відбивається на функціонуванні сечостатевої системи дитини. Якщо захворювання не усунути вчасно, згодом патологія відбитися і на формуванні сексуальності людини, і на його сприйнятті своє особистості, побудові особистих і сексуальних відносин.
З фізіологічної точки зору на тлі гипоспадии розвивається вульвовагініт. крипторхізм. гермафродитизм. фіброз статевого члена, нетримання сечі і т.п. захворювання. Загальна фізична недорозвиненість, інфантилізм, високий тембр голосу частіше спостерігаються при члено-мошонковой і промежностной формах гіпоспадії. Частота крипторхізму у хворих з важкими формами гіпоспадії значно збільшується в міру ускладнення аномалії.
Лікування гіпоспадії у домашніх умовах
Лікування гіпоспадії у домашніх умовах не проводиться, оскільки для проведення операції потрібна госпіталізація. Винятком стає гипоспадия головки статевого члена у хлопчиків, яка не супроводжується викривленням органу, а тому хворі в більшості випадків не вимагають ні госпіталізації, ні операції, а лише перебувають на диспансерному обліку.
Якими препаратами лікувати гипоспадия?
Специфічних медикаментів для лікування гіпоспадії не розроблено, перевага віддається хірургічним методам. У той же час в до- і післяопераційний період використовуються фармакологічні препарати, найменування і дозування яких визначає лікуючий лікар в кожному індивідуальному випадку.
Лікування гіпоспадії народними методами
Застосування народних засобів в лікуванні гіпоспадії і тому подібних вроджених аномалій не представляється можливим, тому що рослинні екстракти не здатні надати вираженого дії, не володіють механізмом нормалізації сформованого стану.
Лікування гіпоспадії під час вагітності
Гипоспадія серед осіб жіночої статі спостерігається вкрай рідко, ще рідше вона не усувається в дитячому віці. Лікування гіпоспадії краще проводити в дитячому віці, проте якщо цього в силу певних причин вироблено не було, то планування вагітності проводиться відповідно до рекомендацій гінеколога. Якщо вагітність можлива і настала, то лікування гіпоспадії протягом такою зовсім недоречно, а застосовуються методики і медикаменти для нормалізації самопочуття жінки.
До яких лікарів звертатися, якщо у Вас гипоспадия
Під час уретрографії і катетеризації сечівника у хворих з гипоспадией доводиться виявляти дівертікулоподобное освіту, яке відкривається в сечовипускальний канал поряд з його зовнішнім отвором.
Промежностную гипоспадию нерідко асоціюють з несправжнім гермафродитизмом і радять визначити справжню стать дитини. Нерідко при цій аномалії виявляють форми теперішнього гермафродитизму, коли в одній половині мошонки міститься яєчко, а в другій (частіше при наявності пахової грижі) - яєчник. Можлива наявність і змішаних статевих залоз. Тому в сумнівних випадках кінцевим етапом діагностики є лапаротомія з оглядом внутрішніх статевих органів і їх гістологічним дослідженням.
Рано розпочата корекція статі (у віці дитини до 2-3 років) дозволяє уникнути в майбутньому важких травм, зумовлених її зміною. Визначення статі з застосуванням лапаротомії і гістологічним дослідженням статевих органів і вивченням хромосомного набору треба провести в перші роки життя дитини.
Корекцію зовнішніх статевих органів у складних випадках можна почати і пізніше. Лікування слід завершити у віці до 6 років, тобто до моменту надходження дитини в школу. Простежується чіткий зв'язок між ступенем гіпоспадії і загальним фізичним розвитком, будовою тіла (статурою), тембром голосу, характером росту волосся, вторинними статевими ознаками пацієнта.