Причини виникнення полиневропатий
Поліневропатії - група захворювань, що охоплює системні ураження периферичних нервів. Поліневропатії в загальному по популяції виявляють в 2,4% випадків, а в старших вікових групах - майже у 8% населення.
Міжнародна класифікація хвороб розрізняє спадкову і ідіопатичну невропатії, запальну поліневропатію і інші поліневропатії, в тому числі поліневропатії при хворобах, класифікованих в інших рубриках. За патогенетическому ознакою поліневропатії поділяють на аксональні (первинне ураження осьового циліндра) і демієлінізуючі (патологія мієліну).
На моторні, сенсорні і вегетативні поділяються поліневропатії за характером клінічної картини. Примітно, що в чистому вигляді ці форми спостерігаються рідко, зазвичай поєднується ураження двох або всіх трьох видів нервових волокон, як то моторно-сенсорні або сенсорно-вегетативні форми.
- Спадкові поліневропатії поділяють на моторно-сенсорні і сенсорно-вегетативні, невропатії зі схильністю до паралічів, порфірійной. Захворювання найчастіше дебютує в 1-2-м десятилітті життя. На початку захворювання розвиваються симетрична слабкість Перонеальная групи м'язів, порушення ходи, потім поступово з'являються атрофії м'язів стоп і гомілок; слабкість і атрофії дистальних м'язів нижніх кінцівок призводять до характерного зміни стоп. Приєднуються сенсорні порушення, больовий синдром рідко буває виражений. У 100% випадків випадають ахіллове рефлекси, пізніше згасають колінні, потім - карпорадіальний рефлекси.
- Аутоімунні поліневропатії бувають гострими демієлінізуючими (СГБ, синдром Міллера-Фішера) і гострими аксональних поліневропатія (аксональний тип СГБ); сюди ж відносять парапротеїнемічні і паранеопластіческіе поліневропатії, множинні мононевропатии, що представляють собою моторне або сенсомоторное мультифокальное розлад з блоками проведення.
- Метаболічні поліневропатії. які є наслідком розлади обмінних і ендокринних процесів (при діабеті), уремічний (при хронічній нирковій недостатності) розладах, хворобах печінки (при порфірії) і амілоїдозі, також пов'язані з дефіцитом вітамінів В і Е. Найчастіше дефіцит вітамінів групи В виникає у пацієнтів, які страждають алкоголізмом, наркоманією, ВІЛ-інфекцією, порушеннями функцій шлунково-кишкового тракту, при дотриманні суворих дієт. Хронічна дистальна діабетична поліневропатія в типових випадках починається з відчуття оніміння в пальцях однієї стопи, потім досить повільно розлад поширюється на пальці другої стопи, а через деякий час охоплює стопи цілком і поднімаетсяот гомілки до рівня колін, в цій стадії може приєднуватися відчуття оніміння кінчиків пальців рук . Порушуються больова, температурна, вібраційна чутливість, в розгорнутій стадії захворювання може розвинутися повна анестезія. Рухові розлади виражені слабше. Одночасно з чутливими розладами розвиваються трофічні порушення шкіри гомілок, вони ж не обмежуються кінцівками, відбувається недостатня вегетативна регуляція внутрішніх органів.
- Токсичні поліневропатії - це наслідок отруєння алкоголем, лікарськими препаратами, важкими металами, органічними розчинниками і іншими токсичними речовинами.
- Інфекційно-токсичні поліневропатії включають в себе поствакцинальні, дифтерійну, після грипу, кору, епідемічного паротиту, інфекційного мононуклеозу, при кліщовий бореліоз, ВІЛ-інфекції, лепрі. При дифтерії зазвичай розвивається демієлінізуюча сенсомоторна поліневропатія з ураженням черепних нервів. При ВІЛ-інфекції можливі різні варіанти ураження периферичних нервів (по типу дистальної симетричної поліневропатії, яка характеризується парестезіями, дизестезіями, відчуттям оніміння в стопах, поступово поширюється на руки).
Поліневропатії, серед усього іншого відзначаються, при системних захворюваннях - системний червоний вовчак, склеродермії, ревматоїдному артриті, синдромі Шегрена, саркоїдозі, васкулітах. До найбільш поширених поліневропатії ставляться діабетична і інші метаболічні, токсичні і деякі різновиди спадкових. Поширена в клінічній практиці формулювання "поліневропатія неясного генезу", найчастіше має на увазі аутоімунний або спадковий генез патології.
Незалежно від етіологічного фактора при поліневропатіях виявляють два типи патологічних процесів:
- ураження аксона, при якому має місце вторинна демиелинизация;
- демиелинизация нервового волокна, до чого легко приєднується і аксональний компонент
Первинно аксональних вважаються переважно токсичні поліневропатії, аксональний тип синдрому Гієна-Барре, спадкові моторно-сенсорні нейропатії 2-го типу. Поразка стосується переважно транспортної функції осьового циліндра, під впливом ексоплазматіческого струму в напрямку від мотонейрона до м'яза і назад. Такий процес необхідний для нормального функціонування нервових і м'язових клітин, але коли відбувається зміна трофічної функції аксона і аксонального транспорту, це загрожує появою денерваційних змін в м'язі. Денервації стимулює розвиток термінального, а потем і колатерального спраутінга, зростання нових терміналі і реіннервацію м'язових волокон, що веде до зміни структури рухових одиниць. Клінічно ураження аксона рухового волокна викликає м'язову слабкість в дистальних відділах кінцівок і м'язова атрофія.
До первинно демієлінізуючим поліневропатії ставляться класичний варіант синдрому Гієна-Барре, хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія, парапротеїнемічні поліневропатії, спадкові моторно-сенсорні нейропатії 1-го типу. При демиелинизации відбувається порушення сальтаторного проведення нервового імпульсу, в результаті чого знижується швидкість проведення по нерву. Клінічно це проявляється розвитком м'язової слабкості, раннім випаданням сухожильних рефлексів, без розвитку м'язових атрофії. Наявність атрофії вказує на додатковий аксональний компонент.
Для клінічної картини поліневропатії характерне поєднання моторних, сенсорних і вегетативних ознак ураження:
- ураження моторних волокон - розвиток млявих парезів, ураження верхніх і нижніх кінцівок з дистальним розподілом м'язової слабкості, м'язова атрофія, більша або менша слабкість в м'язах-разгибателях і м'язах-згиначів, степпаж ( "півняча хода"); в першу чергу знижуються рефлекси з ахіллового сухожилля, потім колінні і карпорадіальний, сухожильні рефлекси з двоголових і трехглавих м'язів плеча можуть тривалий час бути збереженими;
- сенсорні порушення - щодо симетричні, спочатку виникають в дистальних відділах і поширюються проксимально; спочатку спостерігаються позитивні сенсорні симптоми (парестезії, дизестезія, гиперестезию), потім вони замінюються симптомами випадання (гіпестезія); порушується глубокомишечная і вібраційна, больова і температурна чутливість; больовий синдром найбільш характерний для діабетичної, алкогольної, токсичних полиневропатий, порфірійной поліневропатії і ін .;
- порушення вегетативних функцій - проявляється симптомами випадання (ураженням симпатичних волокон в периферичних нервах) і роздратування (гіпергідроз, порушення судинного тонусу), сухістю шкірних покривів, порушенням регуляції судинного тонусу; мають місце дизавтономія (ортостатична гіпотензія, тахікардія, зниження варіабельності серцевого ритму, порушення роботи шлунково-кишкового тракту, зниження еректильної функції).
Як лікувати поліневропатії?
Лікування полиневропатий може носити як етіотропної, так і систематичний характер, залежить це від уточненого діагнозу, різновиди поліневропатії. Так, при спадкових поліневропатіях лікування носить симптоматичний характер; при аутоімунних поліневропатіях мета лікування полягає в досягненні ремісії; при синдрому Гієна-Барре принципове значення має підтримка вітальних функцій; при діабетичної, уремічний, алкогольної та інших хронічних прогресуючих поліневропатіях лікування зводиться до зменшення вираженості симптоматики та уповільнення перебігу процесу.
Немедикаментозне лікування полиневропатий представлено лікувальною фізкультурою для підтримки м'язового тонусу і попередження контрактур. У разі розвитку дихальних порушень при СГБ і дифтерійної поліневропатії може знадобитися проведення ШВЛ.
Медикаментозне лікування носить як етіотропної, так і симптоматичний характер. Залежно від остаточного діагнозу це можуть бути:
- вітамінні препарати,
- кошти нейротрофического дії,
- внутрішньовенне введення глюкози
- плазмаферез,
- імуноглобулін людський нормальний,
- преднізолон і метилпреднізолон,
- глюкокортикоїди,
- трициклічніантидепресанти,
- препарати тіоктової кислоти,
- антиоксиданти.
При спадкових поліневропатіях в ряді випадків необхідні оперативні втручання в зв'язку з розвитком контрактур і деформацій стоп. Втім, необхідно пам'ятати, що тривала обездвиженность після операції може негативно вплинути на рухові функції.
З якими захворюваннями може бути пов'язано
Поліневропатії стають ускладненням, віддаленим наслідком при несприятливому перебігу багатьох захворювань, серед яких можна відзначити:
- діабет,
- хронічну ниркову недостатність
- гіповітаміноз В і Е,
- алкоголізм,
- ВІЛ-інфекцію,
- порушеннями функцій шлунково-кишкового тракту,
- захворювання печінки, наприклад порфірії,
- амілоїдоз,
- дифтерію,
- грип,
- кір,
- епідемічний паротит,
- інфекційний мононуклеоз,
- кліщовий бореліоз,
- лепру.
Синдром Гієна-Барре, синдром Міллера-Фішера і множинні мононевропатии представляють собою окремі різновиди полиневропатий.
Лікування полиневропатий в домашніх умовах
Лікування полиневропатий передбачає як госпітальний, так і амбулаторний період. Основний курс лікування проходить в умовах спеціалізованого відділення стаціонару під контролем профільних фахівців. Відновлення, реабілітація, симптоматична терапія допустимі в домашніх умовах. Не всі різновиди полиневропатий повністю переборні, з деякими доводиться боротися довічно, тому хворий змушений дотримуватися особливого способу життя.
Якими препаратами лікувати поліневропатії?
Застосування медикаментів в лікуванні полиневропатий диктується їх природою, вплив виявляється, перш за все, на причину захворювання. Разом з тим застосовуються препарати і для усунення невропатії. Конкретні рецепти виписує доктор, він же визначає дозування і тривалість курсу прийому лікарських засобів. Як приклад можна навести такі найменування фармакологічних препаратів:
Лікування полиневропатий народними методами
Застосування народних засобів в лікуванні полиневропатий недостатньо ефективно і ні в якому разі не повинно робитися як самолікування. Успішний результат захворювання можливий при своєчасному наданні професійної допомоги, однак не виключено, що в відновлювальному періоді або разом з фармакологічними препаратами лікуючий лікар призначить вам деякі рецепти народної медицини. Останні зазвичай виробляють загальнозміцнюючий ефект.
Лікування полиневропатий під час вагітності
Поліневропатії - досить рідкісне явище при вагітності, однак трапляється. Головна умова успішного подолання патології - спільне спостереження пацієнтки акушером і невропатологом. Терапія призначається в індивідуальному порядку. У більшості випадків буває достатньо призначення вітамінів групи В (нейромультівіт, Мільгама), дезінітаксікаціонной і десенсибілізуючої терапії. За свідченнями може бути проведена інфузійна терапія з корекцією водно-сольового і кислотно-основного станів.
До яких лікарів звертатися, якщо у Вас поліневропатії
Діагностика полиневропатий вимагає індивідуального підходу залежно від походження захворювання. Обстеження починається з ознайомлення лікаря зі скаргами пацієнта і анамнезом минулих або наявних захворювань. Потім проводиться фізикальний огляд і висувається гіпотеза про розвиток поліневропатії.
Фізикальне обстеження дозволяє визначити:
- м'язову слабкість
- м'язова атрофія,
- сенсорні порушення зазвичай в дистальних відділах нижніх кінцівок,
- больовий синдром,
- легкі бульбарні порушення,
- виражені порушення ковтання і мови,
- ураження дихальної мускулатури.
Лабораторні дослідження є наступним етапом. проводять:
Інструментальні дослідження при поліневропатіях представлені зазвичай:
- стимуляционной електроміографією - дозволяє підтвердити діагноз поліневропатії, визначити її характер (аксональний, демієлінізуючий), виявити блоки проведення по нервах. Обсяг дослідження визначають виходячи з клінічної картини. Для діагностики поліневропатії необхідно обстеження не менше 3-4 нервів. При підозрі на множинну Мононевропатія проводять дослідження клінічно уражених і інтактних нервів;
- игольчатая електроміографією - з метою виявити ознаки поточного денерваціонно-реіннерваціонного процесу. Вивченню піддаються дистальні м'язи верхніх і нижніх кінцівок і лише при необхідності проксимальні м'язи;
- біопсією нервів - досить нерозповсюдження, але все ж вірогідна процедура; найчастіше проводиться над литкових нервом.