ЛІКУВАННЯ поліневропатії
цілі лікування
При спадкових поліневропатіях лікування носить симптоматичний характер. При аутоімунних поліневропатіях мета лікування полягає в досягненні ремісії; а при СГБ принципове значення має підтримка вітальних функцій (див. нижче розділ «Синдром Гієна-Барре»). При діабетичної, уремічний, алкогольної та інших хронічних прогресуючих поліневропатіях лікування зводиться до зменшення симптоматики (в тому числі болю) і уповільнення перебігу процесу.
немедикаментозне лікування
Один і з важливих аспектів лікування - лікувальна фізкультура, спрямована на підтримку м'язового тонусу і попередження контрактур. У разі розвитку дихальних порушень при СГБ і дифтерійної поліневропатії може знадобитися проведення ШВЛ.
Медикаментозне лікування
Спадкові поліневропатії. Ефективного лікування н е існує. Для підтримуючої терапії використовують вітамінні препарати і засоби нейротрофического дії, хоча їх ефективність не доведена.
Порфірійной поліневропатія. Внутрішньовенне введення глюкози (по 500 мл 5% розчину) зазвичай викликає поліпшення стану. Використовують також вітаміни групи В, знеболюючі та інші симптоматичні препарати.
Хронічна запальна демієлінізуюча поліневропатія. Застосовують плазмаферез, імуноглобулін людський нормальний (внутрішньовенно в дозі 0,4 мг / кг на добу Протягом 5 днів) або преднізолон (метилпреднізолон) (в дозі 1 мг / кг на добу через день). Зазвичай ефективність плазмаферезу і імуноглобуліну недостатня, тому, якщо немає протипоказань, лікування слід відразу починати з глюкокортикоїдів. Поліпшення (клінічне і за даними ЕМГ) зазвичай спостерігається через 20-30 днів; через 2 міс можна починати поступове зниження дози до підтримуючої. При зниженні дози глюкокортикоїдів доцільний ЕМГ-контроль (ознакою ремісії служить регрес денерваціонно спонтанної активності; збільшення спонтанної активності свідчить про нинішньому загостренні, в цьому випадку зниження дози припиняють). Як правило, повністю скасувати преднізолон вдається протягом 9-12 міс, при необхідності - під прикриттям азатиоприна. У ряді випадків також застосовують циклоспорин [по 5 мг / кг на добу]. мікофенолату мофетилу (по 0,25- 3 г / cyт). циклофосфамід [по 1-2 мг / кг на добу].
Мультифокальна моторна мононевропатія, синдром Самнера-Льюїса. Препарат вибору - імуноглобулін людський нормальний (внутрішньовенно в дозі 0,4 мг / кг на добу протягом 5 днів). По можливості курси терапії імуноглобуліном слід повторювати кожні 1-2 міс. Глюкокортикоїди неефективні і в деяких випадках викликають погіршення. Позитивного ефекту можна досягти за допомогою комбінації двох сеансів плазмаферезу з наступним курсом циклофосфамида (по 1 г / м 2 внутрішньовенно щомісяця протягом 6 міс). Відзначено також позитивний ефект ритуксимабу в дозі 375 мг / м 2 один раз на тиждень протягом 4 тижнів.
Діабетична поліневропатія. Основний метод лікування - підтримка глікемії на нормальному рівні. Для купірування больового синдрому застосовують трициклічні антидепресанти, а також прегабалін, габапентин, ламотриджин, карбамазепін. Широко застосовують препарати тіоктової кислоти (внутрішньовенно крапельно по 600 мг / сут У 10-15 днів, далі перорально по 600 мг / сут Протягом 1-2 міс), вітаміни групи В (бенфотиамин).
Уремічна полііевропатія. Регрес симптомів в ранній стадії настає при корекції рівня уремічний токсинів в крові (діаліз, пересадка нирки). З лікарських засобів використовуються вітаміни групи В, при вираженому больовому синдромі - трициклічніантидепресанти, прегабалін.
Токсична полііевропатія. Основний терапевтичний підхід - припинення контакту з токсичною речовиною. При дозозалежних лікарських поліневропатіях (наприклад, викликаних аміодароном) слід скоригувати дозу відповідного лікарського препарату. Доцільно використання вітамінів групи В, антиоксидантів.
Діфтерійіая полііевропатія. При встановленні діагнозу дифтерії введення антитоксичної сироватки зменшує ймовірність поліневропатії. При розвитку поліневропатії введення сироватки вже малоефективно, але допустимо. Лікування в основному симптоматичне.
хірургічне лікування
При спадкових поліневропатіях в ряді випадків необхідні оперативні втручання в зв'язку з розвитком контрактур і деформацій стоп. Втім, необхідно пам'ятати, що тривала обездвиженность після операції може негативно вплинути на рухові функції.
При ХВДП прогноз для життя сприятливий, летальні випадки вкрай рідкісні, проте одужання настає рідко. Більшість пацієнтів (90%) на тлі імуносупресивної терапії досягають повної або неповної ремісії, проте захворювання схильне до загострень, застосування імуносупресивної терапії може бути значно обмежена її ускладненнями. В цілому прогноз краще при ремиттирующем, гірше - при прогредиентном перебігу.
При мультифокальної моторної мононевропатии позитивний ефект при лікуванні імуноглобуліном спостерігають у 70-80% хворих.
При спадкових поліневропатіях поліпшення стану добитися, як правило, не вдається, протягом повільно прогресуюче, але в цілому хворі адаптуються до свого стану і в переважній більшості випадків можуть самостійно пересуватися і обслуговувати себе до самих пізніх стадій захворювання.
Дифтерійна поліневропатія найчастіше закінчується повним або майже повним відновленням функції нервів протягом 6-12 місяців після початку захворювання, однак при тяжкому перебігу в деяких випадках залишається важкий руховий дефект, аж до втрати здатності до самостійного пересування.
Прогноз токсичних полиневропатий за умови припинення інтоксикації в цілому сприятливий, найчастіше відбувається повне відновлення функції нервів.
При діабетичної поліневропатії, якщо ретельно контролювати глікемію і своєчасно почати лікування, прогноз сприятливий, хоча перебіг захворювання повільно прогресуюче. У пізніх стадіях виражений больовий синдром може значно погіршувати якість життя.
При уремічний поліневропатії прогноз цілком залежить від вираженості хронічної ниркової недостатності; своєчасно розпочатий діаліз або пересадка нирки призводить до повного або майже повного регресу поліневропатії.