Лікування рабдоміосаркоми і її прогноз
Лікування сарком м'яких тканин. як і інших пухлин дитячого віку, є складним завданням, і в більшості випадків застосовують хірургічний метод спільно з променевою і хіміотерапією. При ізольованому застосуванні будь-якого з цих методів не вдається отримати задовільних результатів.
Такий інтегрований підхід до лікування сарком привів до істотного поліпшення прогнозу захворювання. До недавніх пір абсолютно обов'язковим вважалося радикальне хірургічне видалення первинної пухлини. В останні роки це уявлення змінилося.
Зараз при лікуванні хворих спочатку необхідно використовувати комбіновану хіміотерапію. а потім хірургічний метод і променеву терапію. Хоча операція повинна бути, по можливості, радикальної, необхідно вжити всіх заходів для того, щоб результат її виявився мінімально калікам. Тому при дитячій саркомі кінцівок замість ампутації все більш широко застосовується велика резекція пухлини (а також компартментектомія).
Такий підхід в поєднанні з наступною променевою терапією і ранньої (ад'ювантної) хіміотерапією забезпечує досить низький рівень рецидивів. Крім того, при виникненні місцевого рецидиву пухлини зберігається можливість проведення ампутації.
У випадках глибоко розташованих пухлин, наприклад локалізованих в носоглотці. первинна операція грає роль діагностичного засобу, оскільки дає можливість з'ясувати гістологічні характеристики пухлини. При деяких глибоко розташованих, але більш доступних пухлинах, наприклад, в тазово-черевної області, роль хірургічного втручання стає менш зрозумілою.
Все більше визнання отримує точка зору. згідно з якою не слід починати лікування з таких оперативних втручань, як тотальне видалення кісти або екзентерація, оскільки променева або хіміотерапія можуть привести до лікувального результату з менш суттєвими наслідками для хворого.
Локальний зростання орбітальної рабдоміосаркоми часто вдається контролювати за допомогою хіміотерапії і променевої терапії, і іноді це дозволяє зберегти очей. Альвеолярна і особливо ембріональна рабдоміосаркома є досить радіочутливі пухлини, хоча для ефективного контролю їх зростання необхідно опромінення у високих дозах (50-60 Гр протягом 5-6 тижнів).
В даний час хіміотерапія стала важливим методом лікування метастазуючих пухлин і рецидивів, а також широко застосовується в якості ад'ювантного методу при місцевому лікуванні. Відомо багато препаратів, які дають лікувальний ефект у більшості хворих. До числа їх відносяться алкалоїди винки, алкілуючі агенти, актиноміцин D, доксорубіціі, метотрексат, ифосфамид, цисплатин, карбоплатин і етопозид.
Призначення хіміотерапії при метастазах забезпечує лише тимчасову ремісію. Більш ефективним виявляється призначення рецептури, наприклад складається з винкристина, актиноміцину D і циклофосфаміду. Однак актиноміцин D не слід призначати одночасно з променевою терапією, через розвиток «феномена recall», який може становити небезпеку для хворого.
Призначення циклофосфаміду також слід відкласти до закінчення курсу променевої терапії, оскільки в іншому випадку відбувається придушення мієлопоез. Зазвичай ад'ювантна хіміотерапію проводять протягом 9 місяців. При локалізованих пухлинах тривалість лікування становить лише 6 місяців. Деякі пухлини вимагають спеціальної стратегії лікування, наприклад у випадках параменінгеальних пухлин може знадобитися профілактичне інтратекальне призначення препаратів і опромінення голови.
В даний час в багатьох клінічних центрах Європи і США проводяться дослідження, що ставлять собі за мету отримання відповідей на ряд невирішених питань. Серед них такі: наскільки необхідна променева терапія, які найбільш прийнятні та ефективні форми ад'ювантної хіміотерапії і яка повинна бути тривалість курсу?
прогноз рабдоміосаркоми
Найбільш важливим прогностичним фактором є стадія захворювання. Це поняття включає в себе як стан первинної пухлини (яке визначає її резектабельность), так і наявність метастазів в критичних місцях. У таблиці нижче наведена середня 5-річна виживаність, залежно від стадії захворювання.
Як і при інших пухлинах дитячого віку. прогноз визначається віком дитини на момент постановки діагнозу. Медіанна виживаність буде вищою у дітей молодше 7 років. У дітей молодшого віку диагносцируется менш агресивна форма хвороби, і, як правило, у них розвиваються пухлини, для яких характерний більш сприятливий прогноз (переважно ембріональна рабдоміосаркома).
Важливу роль також відіграє локалізація первинної пухлини. Загалом, для орбітальних пухлин характерний непоганий прогноз, хоча для інших пухлин на голові і на шиї, особливо для пухлин носоглотки, він несприятливий. Почасти це пов'язано з їх важкодоступністю, пізнім діагнозом і нерезектабельних. Також ці пухлини схильні поширюватися в органи ЦНС. Рецидиви утворюються рано, зазвичай 90% випадків припадає на перші 2 роки.
