Механізм розвитку (патогенез) хвороби Менетрие
Гіпертрофічна гастропатія - рідкісне захворювання, що характеризується гігантським мозговідное збільшенням шлункових складок внаслідок гіперплазії епітелію без запалення. Розвиток гіпертрофічною гастропатии пов'язано з надмірною вивільненням чинників зростання.
Найбільш добре вивченими прикладами гіпертрофічною гастропатии є хвороба Менетрие і синдром Золлінгера-Еллісона. морфологічні ознаки яких зіставлені з іншими проліферативними змінами в шлунку в таблиці нижче.
Хвороба Менетрие - це рідкісне захворювання, яке викликається надмірною секрецією TGF-a. Захворювання характеризується дифузною гіперплазією фовеолярного епітелію тіла і дна шлунка, а також гипопротеинемией, обумовленої ентеропатію з втратою білка. Часто відзначаються вторинні симптоми - зниження маси тіла, діарея і периферичні набряки.
Симптоми і ознаки хвороби Менетрие у дітей схожі з такими у дорослих, проте у дітей захворювання розвивається часто після респіраторної інфекції і зазвичай самокупірующееся. У дорослих з хворобою Менетрие підвищений ризик розвитку аденокарциноми шлунка.
Морфологія. Хвороба Менетрие характеризується нерівномірним збільшенням шлункових складок. Деякі ділянки мають вигляд поліпів. Збільшені складки виявляються в тілі і дні шлунка, але антральний відділ зазвичай не змінений. Під час гістологічного дослідження найбільш характерною ознакою є гіперплазія слізеобразующіх фовеолярних клітин.
Залози подовжені, мають штопорообразно вид і часто кистозно розширені. Запалення зазвичай слабко виражена, але в деяких випадках відзначається внутрішньоепітеліальний лимфоцитоз. Типовою є дифузна або вогнищева атрофія залоз, що виявляється по гіпоплазії парієтальних і головних клітин.
Лікування хвороби Менетрие є замінних і полягає у внутрішньовенному введенні альбуміну і додаткового парентерального харчування. У важких випадках може бути виконана гастректомія. В даний час великі надії покладають на препарати, що блокують TGF-а-опосередковану активацію EGFR.
Хвороба Менетрие.(А) Виражена гіпертрофія складок шлунка.
(Б) Гіперплазія покривно-ямкового епітелію з подовженими і кістозно розширеними залозами.