ЗВЕРНІТЬ УВАГУ! Статті порталу написані з метою інформування, і не можуть ні в якому разі бути джерелом для лікування своїми силами. Лікування може призначити тільки ваш лікуючий лікар!
Статистичні данні
Меланобластома займає 4-е місце серед всіх видів раку шкіри, і одне з перших місць за небезпекою для здоров'я, при цьому в оболонках очі вона локалізується дуже часто. У рік реєструється близько 200 тис. Пацієнтів з меланомою, з яких близько 65 тис. (30,7%) осіб гинуть, за що її називають «королева» пухлин. При цьому частота захворюваності зростає з кожним роком. У Російській Федерації меланома зустрічається на 38% частіше, ніж 10 років тому. Меланомою жінки хворіють набагато частіше чоловіків.
Трохи з історії
Вперше про меланому згадав у своїх наукових працях шотландський хірург Джон Хантер. Володіючи малою інформацією, меланобластов він прийняв за раковий грибковий наріст, описавши його в 1787 році. За цю роботу (і багато інших) Джон Хантер був нагороджений медаллю Коплі, що є найвищою нагородою Королівського товариства Великобританії.
Захворюванням дане явище назвав французький анатом Рене Лаеннек, описавши його етіологію, патогенез і симптоматику в 1804 році. Після досліджень мумій перуанських інків, проведених в 1960 році, були виявлені ознаки меланобластоми. Радіовуглецевий метод дозволив визначити вік цих мумій, він дорівнював 2400 років.
Американськими вченими була розроблена цікава і унікальна методика виявлення пухлинних меланоцитів. Вона заснована на застосуванні лазерного випромінювання, під дією якого пухлинні клітини утворюють ультразвукові коливання. Така методика виявляє пухлину в крові раніше, ніж вона дасть метастази в інших органах.
Меланобластома відрізняється високою агресивністю. Ця пухлина може рости не тільки назовні, але і всередину, що ускладнює її ранню діагностику. Метастази розвиваються дуже швидко, вражаючи печінку, легені і головний мозок.
Класифікація меланоми ока
Очі для людини - незамінний парний сенсорний орган, який ловитиме електромагнітне випромінювання, виконуючи тим самим функцію зору. Як і в будь-якому органі людського організму, в оці тканини розташовуються в кілька шарів. Судинний шар очі складається з райдужної оболонки (ірис), війкового тіла (циліарного тіла), хоріоідеї (сосудічтой оболонки), де, як правило, і відбувається утворення пухлини. Але меланоцити, у розвитку яких може статися аномалія, розташовуються і в інших складових частинах очі. За локалізацією меланома підрозділяється на наступні види:
- Меланома шкіри століття. Веко буває нижнім і верхнім, захищає очне яблуко від різних зовнішніх факторів, рівномірно зволожує рогівку (зовнішня светопреломляющая середа), є підрядним апаратом очі. Така локалізація меланоми дуже рідко зустрічається, але при цьому має найнебезпечніше перебіг. Злоякісного новоутворення при цьому схильні пігментовані ділянки епідермісу століття (пігментні плями, родимки). Спочатку з'являється забарвлене новоутворення, що нагадує гриб на ніжці. На поверхні цього новоутворення відзначається наявність дрібних горбистих сосочків і тріщин. Через якийсь час пухлина дає метастази у внутрішні органи (печінку, мозок і ін.), Про що буде сигналізувати збільшення регіонарних лімфовузлів. На жаль, при даній формі меланоми здоров'ю людини наноситься величезних збитків і найчастіше можливий летальний результат.
- Меланома кон'юнктиви. Кон'юнктива - це зовнішня слизова оболонка, що покриває очне яблуко, а так само верхню і нижню повіку зсередини. Пухлина в цій оболонці виникає через неправильне розвитку вже наявного в ній невуса, родимки або меланоза. Невус, який перейшов в меланому, характеризується появою бугристого вузлика коричневого кольору. Для меланоми, утвореної внаслідок меланоза, характерна поява поверхневого зростання освіти. Меланоз проявляється надмірним скупченням в одному місці (в шкірі, органі, тканини) меланіну. Злоякісні утворення можуть розташовуватися у вигляді одиночних або множинних вузликів. В основному меланома кон'юнктиви відрізняється повільним зростанням, але не завжди - можливо і швидке метастазування у внутрішні органи. При такій меланоми через метастазів в лімфу та кров шанси на одужання невеликі, але їх більше, ніж при меланомі століття.
- Меланома хориоидеи. Хоріоідея є середньої судинної оболонкою ока, розташованої під склерою і живильної сітківку. Меланома з такою локалізацією зустрічається з частотою 85% щодо інших видів меланом очі і в основному у людей, кому за 50. Така меланома в одиничних випадках виникає у дітей і майже ніколи у підлітків. Як правило, уражається 1 очей і вкрай рідко обидва. Ця меланома буває 2 форм: вузлова, що виявляється виникненням чорних (рідше коричневих або рожевих) пігментних плям, які обирають для локалізації верхні шари хоріоідеї (вузлова меланома - найбільш небезпечна форма), і площинна, або плоска, що виявляється зростанням пухлини всередину хоріоідеї. При цій формі зростання пухлини йде більш повільним темпом і зір зберігається довше, пізніше сітківка ока відшаровується і відбувається швидке поширення запального процесу за межі очного яблука.
- Меланома війкового тіла. Вона зустрічається з частотою близько 9%. Ресничное тіло, або цилиарное, - це середня частина хоріоідеї, необхідна для фіксації кришталика, а також бере участь в процесі акомодації. Таку форму меланоми не видно неозброєним оком, так як ресничное тіло зовні прикрите непрозорою склерою, а спереду - райдужною оболонкою. В результаті цього дуже часто діагностується подібна форма меланоми на пізніх стадіях, коли пухлина досягає великих розмірів і починається механічне здавлювання. Небезпека для здоров'я представляє пізно діагностована меланома.
- Меланома райдужної оболонки (райдужки). Вона зустрічається в 7% випадків. Райдужка - це передня частина хоріоідеї, представлена автоматичною діафрагмою, що розділяє рогівку ока від кришталика. По центру райдужки розташовується зіницю - отвір з непостійним діаметром. За фізико-оптичних властивостей він схожий на діафрагму фотоапарата. Подібна меланома ока бере свій початок в стромі райдужки з можливим переходом на інші відділи, локалізується, як правило, внизу. Освіта має нерівномірну строкату забарвлення, частіше коричневого відтінку, схоже на горбок з горбистої поверхнею. Вузлова форма цієї меланоми зростає повільно, метастази утворює рідко, кордону різко окреслені. При анулярная формі пухлиналокалізується на кордоні між ділянкою райдужної оболонки і війковим тілом. Головна ознака цієї форми - розрослася пухлина, яка пошкоджує не тільки райдужку, але і всю частину передньої камери ока з боку своєї локалізації і війкового тіло. Дана меланома виходить за межі очного яблука.
- Меланома сітківки ока. Сітківка є внутрішньою частиною сполучної оболонки ока, яка містить клітини-фоторецептори (палички і колбочки), які забезпечують перетворення електромагнітних променів в зорові імпульси. Меланома ока супроводжується ураженням зору. Це відбувається через те, що утворилася пухлина порушує передачу отриманих (і перетворених в зображення) променів в головний мозок.
Етіологія захворювання
Точна етіологія (причина) меланоми очі не виявлено. Відомий той факт, що в меланоцитах відбувається мутація нуклеїнової кислоти - ДНК. Ця мутована ДНК забезпечує безконтрольне розмноження меланоцитів, які захоплюють простору, стискаючи здорові тканини. Меланоцити, в яких відбулася мутація, не вмирають в той термін, який був запрограмований. В результаті відбувається надмірне скупчення мутованих меланоцитів - утворення пухлини.
У науковій літературі існує поняття «меланоз» (або меланопатія), що представляє собою надмірне скупчення в шкірних покривах, органах або тканинах меланіну (Пігментується речовина). Природа подібного явища може бути фізіологічної, воно не становить загрози для здоров'я і навіть вважається нормою або адаптаційним механізмом. У негроїдної раси меланоз забезпечує захисний механізм від постійного впливу ультрафіолетових сонячних променів.
Патологічний меланоз характеризується підвищеним продукуванням меланіну в органах і тканинах, де перевищення його норми призводить до патологій. З'явитися меланін може там, де його зовсім бути не повинно (слизові органів, нирки, головний мозок). З яких причин відбувається надмірне продукування меланіну, до кінця не вивчено. Відомо, що це пов'язано з спадковим чинником і ендокринними захворюваннями, які проявляються недостатністю кори надниркових залоз, порушенням продукції гіпофізом меланофорного гормону, збоєм функцій статевих залоз, авитаминозами.
Меланоз патологічної форми може бути вродженого характеру, що приводить до наступних патологій:
- Меланобластоз ексцессівного характеру, що має природу пухлинних утворень. Схильні до даної патології новонароджені діти до 1-го місяця, які хворіють в результаті метастазування через плаценту злоякісної меланоми матері. У таких дітей з'являється темна пігментація шкіри, меланоз виявляється в ядрах нейронів.
- Ксеродерма пігментна. Це захворювання зустрічається вкрай рідко внаслідок надмірної чутливості шкірних покривів до сонячного випромінювання.
Природжений меланоз зустрічається вкрай рідко, на відміну від придбаного, який ділиться на наступні види:
- вогнищевий, або локалізований, який пошкоджує шкірні покриви;
- дифузний, або генералізований, що вражає вісцеральні органи (кишечник, мозок і т.д.).
Найбільш частим прояв набутої патологічної меланоза є кишковий меланоз, якому піддаються люди з частою кишкової непрохідності і запорами.
Не всі види меланом очі протікають з явними симптомами. В силу цього вони становлять небезпеку для здоров'я, тому що найчастіше діагностуються, коли лікування вже не підлягають. При меланомі очі симптоми залежать від стадії захворювання:
- Стадія спокійного очі (I), коли пацієнти ні на що не скаржаться. Тільки іноді вона може проявлятися помутнінням на сітківці.
- II стадія характеризується поява перших симптомів: біль в очах, припухлість повік, почервоніння очного яблука, процес запалення в оці.
- III стадія проявляється виходом злоякісного новоутворення за межі очного яблука. Клітини, які були схильні до мутації, зміщують очне яблуко вперед, що в медичній літературі іменується як екзофтальм. Це проявляється зниженням внутрішньоочного тиску, можливим руйнуванням стінок очниці, втратою цілісності склери.
- IV стадія проявляється поширенням (генералізацією) пухлинного процесу. Метастази утворюються в вісцеральних органах: в легенях, нирках, мозку, кісткової тканини. На цій стадії відбувається наростання ознак інтоксикації, погіршення загального стану хворого. З'являються сильні болі, зниження ваги. З боку органу зору відбувається помутніння кришталика і крововилив в склоподібне тіло.
симптоматичні прояви
Найхарактернішими симптомами меланоми ока, які можуть проявлятися на будь-якій стадії захворювання, є наступні:
- виникнення і збільшення пігментованого плями на райдужці;
- нехарактерні в нормі ефекти зору - мелькання «мушок», метання грозових блискавок, що розпливаються кольорові плями;
- змінена форма зіниці;
- зниження зору;
- погіршення периферичного зору.
Найсерйознішим ускладненням при будь-якому вигляді меланоми ока є відшарування сітківки.
Лікування меланоми ока
Меланома ока - дуже небезпечна форма раку і тому вимагає особливої уважності і послідовності при лікуванні. Лікування починають тільки після ретельного обстеження і точної диференціальної діагностики. В даний час розроблено безліч різних методів. Однак найпоширенішим і ефективним вважається оперативне втручання, при якому лікар-хірург повністю видаляє новоутворення і прилеглі до нього здорові тканини. Крім пухлини, вирізається підшкірна клітковина з очними м'язами. Деякі фахівці залишають м'язову тканину незайманої, вважаючи це недоцільним маніпуляцією. Висічення прилеглих лімфовузлів обов'язково. У важких випадках оперативному видаленню підлягає очей повністю.
Лікування меланоми ока може бути ефективним при використанні:
- імунотерапії (препаратом Інтерферон);
- опромінення новоутворення;
- хіміотерапії;
- лазерного впливу на пухлину;
- кріотерапії з використання рідкого азоту.
Як правило, майже при всіх видах меланом призначається комбінована схема лікування. Після оперативного втручання прописується променева терапія з метою попередження рецидивів.
В Європі клініки застосовують методики лікування, що дозволяють зберегти орган зору і не зачепити здорові тканини. Наприклад, використання системи Кібер-ножа - метод радіохірургії. Інші ж європейські клініки зовсім відмовляються від хірургічного втручання, використовуючи, наприклад, кріодеструкцію. В результаті даного методу низькі температури, які впливають на пухлину, знищують останню, зберігаючи при цьому зір пацієнта і не зачіпаючи здорові тканини.