Міксома є найпоширенішою первинної доб-рокачественной пухлиною серця. Вона має ендокардіальних походження і відрізняється досить значною рухливістю-ністю завдяки добре вираженій ніжці. У переважній більшості випадків (близько 75%) міксома локалізується в лівому передсерді, рідше (приблизно в 18% випадків) -в пра-вом, прикріплений до міжпередсердної перегородці, як прави-ло, поблизу овального вікна, Приблизно в 5% випадків пухлина виходить з вільної стінки лівого або правого шлуночка. Зрідка зустрічаються множинні міксоми.
Хворіють в основному особи у віці 40-60 років, частіше дружин-Київщини. Приблизно у 10% хворих захворювання носить сімей-ний характер, наслідуючи по аутосомно-домінантним типом. У таких випадках міксома зазвичай виникає в молодому віці, частіше буває множинною (30-50%), може исхо- дить з шлуночків (10-15%), супроводжується міксоматозни- ми аденомами молочної залози, пухлинами ендокринних ор-ганів і пігментацією шкіри . Якщо спонтанні міксоми реці-дівіруют дуже рідко, то у випадках сімейного захворювання частота їх рецидивів становить 12-22%,
Патологічна анатомія. Міксома являє собою пухку поліпоїдним пухлина на ніжці з гладкою, але
нерівній різнобарвною поверхнею, що зазвичай позволя-ет поставити морфологічний діагноз вже при макроско-пическое дослідженні. Її діаметр коливається від 1 до 15 см. Міксома серця досить швидко зростає, викликаючи появле-ня симптомів обструкції передсердь: лівого, коли досягнень-Гаета приблизно 7 см в діаметрі, і правого, коли діаметр її перевищує 10-12 см. При мікроскопічному дослідженні пухлина складається з матриксу, представленого кислими борошно-полісахариди, в якому знаходяться полігональні клітини, що нагадують ендотеліальні, що покривають її зовні і утворюють численні канали в її товщі,
Клініка і діагностика. Клінічна картина міксоми серця і викликані нею зміни даних додаткових методів дослідження зумовлені трьома основними синдром-мами: 1) синдромом загальних, або системних, проявів; 2) ем-боліей; 3) синдромом перешкоди (обструкції) внутрісердеч- ному кровотоку. Характер проявів останніх двох сіндро- мов визначається локалізацією пухлини.
Системні прояви міксоми відзначаються більш ніж у 90% хворих. До них відносяться підвищення температу-ри тіла, слабкість, схуднення, анемія, збільшення ШОЕ, дис-протеінемія і підвищення рівня імуноглобулінів в крові. Анемія часто носить характер гемолітичної, тому що про-домовлено внутрішньосудинним гемолізом. Рідше спостерігаються синдром Рейно, сітчасте ливедо, поліартралгіі, лейкоцитоз або лейкопенія, тромбоцитопенія.
Емболія фрагментами пухлини і тромботичних подат-жений, зазвичай рецидивна, зустрічається в 40-50% слу-чаїв міксоми серця. При локалізації пухлини в лівих від-справах серця вона вражає різні басейни великого кру-га кровообігу, в половині випадків мозкові артерії, що часто проявляється незрозумілими епізодами кратковремен- ної втрати свідомості. Пізніми ускладненнями емболії внут-річерепних артерій можуть бути освіту аневризм і їх розрив. Емболія артерій сітківки може викликати преход-щую або стійку втрату зору. Міксома правих відділів серця служить джерелом емболії гілок легеневої артерії, в ряді випадків з утворенням хронічної посттромбоембо-вої легеневої гіпертензії. Відмічається при цьому по-
Перевищення тиску в правому передсерді може привести до відкриття овального вікна і виникнення парадоксальних емболії. До неспецифічним проявам емболії відносять-ся підвищення температури тіла і збільшення зрушень в крові запального характеру.
Синдром внутрисердечной обструкції при міксомі лівого передсердя обумовлений частковою обту-рацією пухлиною лівого предсердно-желудочкового отвори иг рідше, гирла легеневої вени. Як наслідок, розвиваються легенева венозна, а в ряді випадків артеріальна гіпертензія і синдром малого серцевого викиду, які проявляються задишкою, ортопное, аж до набряку легенів, кашлем, іноді кровохарканням, серцебиттям, слабкістю і періферічес-кими набряками. Часто відзначаються запаморочення і преход-щая втрата свідомості, можлива раптова смерть. Запідозрити наявність міксоми дозволяє зміна ступеня вираженнос-ти цих симптомів залежно від положення тіла, особ-но зменшення задишки в положенні лежачи, але встановити та-кую зв'язок вдається досить рідко.
При аускультації мелодія серця нагадує мелодію мітрального стенозу. У період систоли міксома з силою ви-талківается з лівого шлуночка через предсердно-желудоч-ковое отвір в ліве передсердя, що призводить до запазди-ванию закривання цього клапана і супроводжується розщеп-ленням I тону з посиленням його другого компонента. Другий тон акцентований за рахунок посилення Р2. На початку діастоли вислу-Шива додатковий тон, що утворюється при ударі пухлини, спрямовуються з потоком крові з лівого передсердя і лівий шлуночок, про його ендокардит, або при різкому прекра щении руху пухлини. Цей так званий пухлинний хлопок може створювати враження клацання відкриття міт-рального клапана або III тону і реєструється при ФКГ через 80-120 мс після А2. т. е. трохи пізніше, ніж клацання відкриття мітрального клапана, але раніше III тону. У біль-шинства хворих над верхівкою серця визначаються так-же мезодиастолический і систолічний шуми. Важливою від-лічітельной особливістю мелодії серця при міксомі лівого передсердя, як і при іншій її локалізації, являє-ся мінливість звучності шумів і тонів в залежності від
положення тіла, а також при спостереженні в динаміці. Шум мітральної регургітації може бути гучним і займати весь період систоли, що зазвичай пов'язано зі значним пошкоджень-ням стулок або хорд клапана знаходиться в постійному русі звапнінням пухлиною.
Зміни даних ЕКГ неспецифічні. Легенева гіпертензія зія може викликати блокаду правої ніжки пучка Гіса, що підсилює схожість з мітральнимстенозом. При рентгенол-гическом дослідженні серце має митральную форму за рахунок збільшення лівого передсердя і стовбура легеневої артерії, що поєднується з ознаками венозного застою в легенях і годину-то - артеріальної легеневою гіпертензією. Іноді можна за-мітити вогнища кальцинозу міксоми, які краще видно при флюороскопии.
Діагноз зазвичай встановлюють при трансторакальной луна кардиографии, яка дозволяє добре розглянути форму, розміри і місце прикріплення знаходиться в лівому передсердя-дии пухлини на ніжці (рис. 43, 44). Виконання чреспіщевод- ної ехокардіографії і магніторезонансної томографії для уточнення діагнозу, як правило, не потрібно.
Диференціальну діагностику проводять в першу оче-гу з мітральним пороком серця з переважанням стенозу. При клінічному обстеженні про можливість міксоми мо-гут свідчити менша давність захворювання, епізоди тромбоемболії при збереженні синусового ритму, залежність вираженості симптомів від положення тіла і мінливість мелодії серця. Без ЕхоКГ, однак, розпізнати ці захв-вання зазвичай не вдається. При домінуванні в клінічній картині системних проявів проводять диференціальну діагностику з інфекційним ендокардитом, дифузними за-болевания сполучної тканини, злоякісними опухо-лями серця і внесердечной локалізації.
До клінічних проявів міксоми правого перед-сердиться, обумовленим синдромом малого серцевого ви-викиду та венозним застоєм у великому колі кровообігу, відносяться слабкість, задишка, периферичні набряки, іноді асцит, ціаноз, набухання шийних вен і збільшення печінки. Вони з'являються, проте, відносно пізно, коли опу-пести досягає значних розмірів, Приаускультації
Мал. 43. ЕхоКГ хворого з міксомою лівого передсердя.
Парастернальних доступ. перетин по довгій осі.
а - в період систоли в порожнині лівого передсердя (LA) видно ехопозитивне освіту. прикріплене біля основи передньої стулки мітрального клапана (міксома. М) б - в період діастоли міксома (М) пролабирует з лівого передсердя в порожнину лівого шлуночка 
Мал. 44. ЕхоКГ іншого хворого з міксомою лівого передсердя. Верхівковий доступ. четирехкамерное розтин.
а - як і на рис. 43, в період діастоли визначається обтурація шляху припливу лівого шлуночка серця в четвертому міжребер'ї зліва на краю грудини і бли-же до верхівки часто вислуховуються мезодиастолический і пізній систолічний шуми, які посилюються на вдиху. У ряду хворих на початку систоли, приблизно через 80 мс після I тону, визначається також звучний додатковий тон, обра- зующей при різкому виштовхуванні міксоми з правого ж-лудочка в праве передсердя. Як і при міксомі лівого передсердя, мелодія серця відрізняється непостійністю. При вираженій трикуспідального регургітації, що розвивається при травматизації тристулкового клапана пухлиною, визна-виділяється позитивний венний пульс. На ЕКГ можна бачити зниження вольтажу, відхилення електричної осі серця вправо, іноді - блокаду правої ніжки пучка Гіса різного ступеня, а при рентгенологіче-ському дослідженні - збільшення правого передсердя, зви-но помірне. При цьому звертає на себе увагу сполучення-ня виражених клінічних ознак серцевої недостатності-точності з відносно маленьким серцем. Встановити діагноз дозволяє трансторакальная ЕхоКГ. Для уточнення місця прикріплення пухлини і розмірів її ніжки зрідка вдаються до чреспищеводной ехокардіографії. Мікс правого передсердя диференціюють з рядом за-болевания, що виявляються мелодією пороку тристулкового або мітрального клапана і симптомами серцевої недостатності-точності. Ревматичні пороки тристулкового клапана в більшості випадків не бувають ізольованими і поєднуються з вадами мітрального і часто також аортального клапанів. Для таких хворих не характерні епізоди раптового зусилля-ня задишки і короткочасної втрати свідомості, які до-вільно часто відзначаються при міксомі правого передсердя, а також емболії системи легеневої артерії і мінливість ме-лодії серця при зміні положення тіла хворого. Ці особливості проявів міксоми правого передсердя враховувати-ють і при її диференціальної діагностики з аномалією Ебштейна і констриктивним перикардитом. При карциноїд-ної хвороби серця, на відміну від міксоми, відзначаються при-знаки супутнього пороку клапанів легеневої артерії, а також характерні внесердечние прояви. при розвитку хронічної артеріальної легеневої гіпертензії необхід-мо виключити її інші причини. До особливостей перебігу м і до с о м и лівого шлуночка відносяться часте виникнення у віці до 30 років, слабка вираженість системних проявів та значна часто-та тромбоемболії, в половині випадків мозкових артерій, з виникненням епізодів втрати свідомості. При допплерехо-кардиографии можуть визначатися також ознаки внутрішньо-шлуночкової обструкції або перешкоди вигнанню на рів-ні клапанів аорти, що обумовлює необхідність диффе-ренціальной діагностики з гіпертрофічною кардіоміопа-тией і клапанним і подклапанного стенозами гирла аорти. Ретельне дослідження ехокардіографії дозволяє ис-ключить ці захворювання. Що визначається за допомогою различ-; них методів візуалізації освіту в порожнині лівого ж-лудочка може бути тромбом або рабдоміома. Для тромбу, на відміну від міксоми, більш характерні розташування в облас-ти верхівки серця, відсутність ніжки і менша щільність, що можна чітко визначити за допомогою магніторезонансної томографії. Відрізнити мікс від рабдоміоми лівого шлуночка-дочка дозволяє тільки морфологічне дослідження біопта-та пухлини. Міксома правого шлуночка проявляється правоже-лудочковой серцевою недостатністю, синкопальними со-стояннями, нез'ясовним підвищенням температури тіла і систолічним шумом, зумовленим перешкодою вигнання крові в виносному тракті правого шлуночка або часткової обтурацией пухлиною просвіту легеневої артерії на рівні її # 9632; клапанів. Може відзначатися рецидивна тромбоемболія системи легеневої артерії. Діагностика грунтується на дан-них ехокардіографії. В особливо складних випадках вдаються до трансвенозной ендоміокардіальної біопсії. Лікування міксом серця тільки хірургічне. З огляду на під-докинути таких хворих тромбоемболії і ризику раптової смерті операцію доцільно виконувати негайно після встановлення діагнозу. Операцію проводять в умовах штучного кровообігу. Для попередження реці-Дивов, хоча і рідкісних, вдаються до иссечению межпредсерд-ної перегородки в місці прикріплення міксоми, що в ряді випадків вимагає пластики латкою. Щоб уникнути емболії під час операції з пухлиною звертаються дуже обережно. Б випадках значного пошкодження міксомою предсердно-шлуночкових клапанів виконують їх пластику чи протез-вання.Схожі статті