Визначення та загальні відомості [ред]
Терміном «тромботические микроангиопатии» позначають патологічні стани, що характеризуються тромбоцитопенией. мікроангіопатичною гемолітична анемія і поширеним тромбозом дрібних кровоносних судин всього тіла, наслідком чого є прогресуюче пошкодження і недостатність різних органів.
В основі патологічного процесу - хронічна комплементзавісімая активація тромбоцитів, ендотеліальних клітин і лейкоцитів з набряком ендотелію, субендотеліальним набряком, освіту микротромбов в мікросудинах з ішемією тканин. При продовженні агрегації циркулюючих тромбоцитів з утворенням ініціальних микротромбов знижується визначається в крові кількість тромбоцитів. Мікроангіопатичною гемоліз супроводжується зниженням гемоглобіну, підвищенням рівня ЛДГ (лактатдегидрогеназа), зниженням рівня гаптоглобіну, появою в циркуляції фрагментованих клітин, шізоціти.
Особливу увагу в цій групі захворювань приділяється тромботической тромбоцитопенічна пурпура (ТТП, хвороба Мошковіца) і атипового ГУС (гемолітико-уремічний синдром) - (Агус), які багато років розцінювалися як одне захворювання або поділялися по основних клінічних симптомів, які можуть бути варіабельні.
Тромботичних тромбоцитопенічна пурпура та Агус (атиповий гемолітико-уремічний синдром) - це виникають гостро стану, небезпечні для життя і потребують невідкладної діагностики і терапії. Обидва стани характеризуються важкою тромботической микроангиопатией, гемолізом і тромбоцитопенією, але, маючи багато подібних проявів, вони розрізняються по патогенетичним механізмам, особливостям перебігу та підходу до терапії.
Тромботичних тромбоцитопенічна пурпура
Синоніми: хвороба Мошковіца
Тромботичних тромбоцитопенічна пурпура (ТТП) - рідкісне захворювання з частотою близько 4 випадків на 1 млн населення.
Етіологія і патогенез [ред]
Тромботичних тромбоцитопенічна пурпура є результатом дефіциту ADAMTS13 (A distintegrin and metalloprotease with thrombospondin type 1 motif 13) - білка плазми крові металопротеази, необхідної для фрагментації-розщеплення мультімеров фВ. У більшості випадків причиною зниження рівня ADAMTS13 є анти-ADAMTS13 аутоантитіла (IgG). При важкому дефіциті ADAMTS13 (≤5%) не відбувається відщеплення білка фВ з поверхні ендотеліальних клітин, що викликає агрегацію тромбоцитів і утворення микротромбов і веде до обструкції дрібних судин і ішемії (системна TMA).
Освіта множинних микротромбов - основа патофізіології тромботической тромбоцитопенічна пурпура.
Клінічні прояви [ред]
Клінічна картина тромботической тромбоцитопенічна пурпура визначається в першу чергу неврологічними і кардіологічними проявами. Проте майже у половини хворих зустрічається ураження нирок.
Тромбоцитопенія зазвичай менш 50х10 9 / л, але глибина тромбоцитопенії може коливатися в досить широких межах.
Тромботична микроангиопатия: Діагностика [ред]
Основа сучасної діагностики тромботической тромбоцитопенічна пурпура - визначення зниженою активності ADAMTS13 (<10%). Единственная подгруппа больных с относительно сохранной активностью ADAMTS13 - панкреатит-ассоциированная ТТП.
Диференціальний діагноз [ред]
Тромботична микроангиопатия: Лікування [ред]
Оскільки тромботической тромбоцитопенічна пурпура - життєво небезпечний стан з швидкою прогресією і розвитком тяжких незворотних ускладнень, відразу після постановки діагнозу необхідно вирішити питання про можливість проведення обмінного переливання плазми. Метою процедури є збільшення числа тромбоцитів за рахунок підвищення рівня ADAMTS13, присутнього в плазмі, захист внутрішніх органів від пошкоджень.
Наявність геморагічних ускладнень (зокрема, гематурії), неврологічних і кардіологічних симптомів свідчить про тяжкий перебіг захворювання та необхідності невідкладної терапії. Більш ніж 10% пацієнтів з ТТП потрібні інтубація і проведення штучної вентиляції легенів (ШВЛ).
Позитивні результати дає терапія ритуксимабом в стандартних дозах.
У випадках ТТП, асоційованої з ВІЛ-інфекцією. вагітністю, прийомом лікарських препаратів, основою терапії є плазмообмен.
Смертність при гострій тромботической тромбоцитопенічна пурпура може досягати 10-20%.