Недостатність функції надниркових залоз відноситься до патології, яка може виникати як первинний процес при зниженні секреції самих органів, або внаслідок порушення їх регуляції. Хвороба носить виражені прояви у вигляді гіпрпігментаціі шкіри і слизових, м'язової слабкості, діареєю і блювотою. При цій патології виникає порушення балансу електролітів. При такому явищі, як гостре порушення функції надниркових залоз лікування потрібно негайне, оскільки воно може призвести до загибелі хворого.
Недостатність роботи наднирників має кілька варіантів гипокортицизма, і вони можуть по-різному проявлятися симптоматично, мають різну етіологію та патогенез.Причин порушення функції
Як вже було зазначено, недостатність може виникати первинно. Симптоматика патології розвивається після того, як перестають функціонувати близько 85% всіх клітин цих органів. Вона розвивається у результаті наступних процесів:
- Ідіопатична. Буває в більшості випадків від усіх явищ гипокортицизма. З невідомих досі науці причин організм людини починає продукувати антитіла, які вражають власні клітини. Помічено, що у таких пацієнтів зустрічаються аутоімунні порушення і в інших органах.
- На другому місці (2% від усіх випадків) зниження функції надниркових залоз відзначається атрофія клітин під впливом туберкульозної інфекції. Зазвичай це відбувається у тих осіб, які страждають на туберкульоз легенів.
- На останньому місці стоїть рідкісне спадкове захворювання, при якому відбувається накопичення в корі надниркових залоз надлишку жирних кислот, вони і викликають в ній дистрофічні зміни.
Дуже рідко можуть викликати зниження функції наднирників деякі патологічні стани в організмі:
- коагулопатии;
- метастази з інших вогнищ;
- інфаркт кори надниркових залоз;
- операція на цих органах.
Схильність до зниження функції може виникати в результаті прийому деяких лікарських препаратів (барбітуратів, кетоконазолу, антикоагулянтів). Іноді спровокувати процес може злоякісна пухлина або важкі інфекції.
Причини розвитку вторинної недостатності надниркових залоз бувають такі:
- пухлини ЦНС;
- крововиливи і аневризми;
- оперативне втручання на мозку;
- променева терапія.
патогенез гипокортицизма
Первинна патологія проявляється зниженням продукування гормональних речовин корою наднирників. В організм починає надходити меншу кількість кортизолу і альдостерону, тому відбувається дисбаланс ряду процесів в обміні речовин і присутність води і солей. Виражена недостатність альдостерону призводить до зневоднення, так як рівень калію підвищується, а рідина починає посилено виводитися нирками. Симптоматично це виражається в порушеннях з боку органів травлення і негативно позначається на роботі серця.
При нестачі кортизолу знижується рівень цукру крові, оскільки він відповідає за синтез глікогену в печінкових клітинах. Механізми регуляції дають сигнал в ЦНС, і гіпофіз починає збільшення продукції адренокортикотропного і меланоцітостімулірующего гормону, тому у такого хворого відбувається потемніння окремих ділянок шкіри і слизових оболонок. При розвитку стресової ситуації, або важкому захворюванні відбувається прогресування симптомів первинного гіпокортицизму.
При вторинному варіанті патології порушується виключно продукція кортизолу. Тому захворювання протікає з менш тяжкими проявами для пацієнта.
Основні симптоми надниркової недостатності
При такому стані, як недостатність функції надниркових залоз симптоми можуть бути різними, але найчастіше відзначається:
- гіперпігментація;
- зниження тонусу та настрою;
- гіпотензія;
- порушення травних процесів;
- гіпоглікемія.
Інтенсивність збільшення пігментації безпосередньо залежить від ступеня тяжкості і тривалості захворювання. В першу чергу збільшення пігменту відзначається в області відкритих ділянок шкіри, які піддаються сонячному впливу і ті місця, що спочатку мали пігмент - соски, статеві органи, пахви. Дуже характерною ознакою є потемніння складок на долоні, які починають помітно виділятися у хворого на білому тлі, і місць на шкірі, що піддаються тертю в результаті зіткнення з одягом. Слизові оболонки при такому відхиленні можуть набувати майже чорний відтінок.
На тлі виражених пігментних ділянок у пацієнта часто виникають зони повної відсутності пігменту, які носять назву вітіліго. Ці білі плями варіабельні за своїм розміром, і є патогномонічним ознакою аутоімунного ураження наднирковозалозних залоз з хронічним перебігом.
Порушення роботи функцій надниркових залоз в бік її зниження призводить до зниження ваги. Іноді це може бути незначне схуднення, але у частини пацієнтів відзначається виражена дистрофія (втрата маси тіла становить 15-25 кг і більше).
У хворого знижується тиск, якщо до настання надниркової недостатності він був гіпертоніком, АТ у нього стає в межах норми. При будь-яких психоемоційних потрясіннях організм може відреагувати непритомністю. Дуже характерним симптомом при цій патології є ортостатичний колапс.
Часто виникають порушення роботи органів травлення. Відзначається зниження апетиту, порушення стільця, болі в області шлунка.
Ускладнення надниркової недостатності
Найсерйозніше ускладнення, яке зустрічається при такому захворюванні - це розвиток аддіссоніческого кризу. Дане різке порушення функції надниркових залоз у жінок і чоловіків швидко розвивається, і хворий впадає в коматозний стан. Симптоми цього кризу такі:
- різке виникнення слабкості, менінгеальна біль, загальмованість;
- падіння артеріального тиску до колапсу;
- виражене зневоднення шляхом втрати рідини через блювання і проносу, які неможливо зупинити;
- розвиток судомного синдрому;
- швидке наростання серцево-судинної недостатності.
Виразність проявів може бути різною, криз часто протікає у виді переважання тієї чи іншої симптоматики. Але при відсутності термінової допомоги в спеціалізованому відділенні він закінчується загибеллю людини.
При недостатній функції надниркових залоз допомогу полягає в усуненні або зниженні впливу причин, які можуть викликати це стан, а також у використанні гормональної замісної терапії.
Для надання допомоги застосовується лікування хронічних інфекцій, операції з видалення новоутворень і аневризм. Якщо процеси, що викликають недостатність надниркових залоз є незворотними, то пацієнт для компенсації повинен отримувати довічну замісну терапію.
При відсутності кризів, і своєчасному прийнятті глюкокортикоїдів і мінералокортикоїдів, прогноз на одужання досить сприятливий. У тому випадку, якщо хворий дисципліновано виконує вказівки лікаря, у нього нормалізується тиск і травлення, відновлюється нормальна безліч тіла.