Ізольована недостатність клапана аорти становить 14% серед усіх вад серця (В. Маколкін, 1986). Найчастіше цей порок зустрічається в комбінації зі стенозом гирла аорти (55-60%) або з іншими клапанними ураженнями. Цей різновид пороку в 10 разів частіше спостерігається у чоловіків, ніж у жінок (Б.А. Черногубов, 1950).
Етіологія аортальнийнедостатності і її патологоанатомічні форми різноманітні. Традиційно розрізняють клапанну і відносну (функціональну) аортальну недостатність. Клапанна недостатність розвивається при гострому і хронічному ураженні аортального клапана.
Гостра аортальна недостатність виникає під впливом наступних причинних факторів:
• септичний ендокардит в активній фазі, коли при бактеріальному ураженні аортального клапана відбувається відрив або перфорація стулок;
• спонтанний розрив стулки при максимальному дегенеративном ураженні аортального клапана;
• розшарування аорти у висхідному відділі, коли надрив її інтими поширюється на стулки клапана при гіпертонічній хворобі, синдромі Марфана, хвороби Ертггейма;
• травматичний відрив стулки аортального клапана при проникаюче поранення, оперативному втручанні на серце, тупий травмі грудної клітини.
Хронічна аортальна недостатність є наслідком ураження клапана або фіброзного кільця (кореня аорти) при різних патологічних процесах:
• перенесений ревматичний вальвулит (2/3 випадків), рідше - септичний ендокардит (запальні рубці порушують змикання стулок);
• прогредиентное поточні системні захворювання (ревматоїдний артрит, неспецифічний системний аортоартріт, анкілозуючий спондилоартрит, синдром Рейтера);
• сифілітичний мезоаортіт із залученням до процесу гирла коронарних артерій;
• вроджений двостулковий клапан - неповне змикання або пролапс;
• міксоматозна дегенерація стулок і фіброзного кільця з порушенням механічних властивостей клапана, що призводить до пролапсу і дилатації кореня аорти;
• спадкові хвороби сполучної тканини, медіанекроз, часто з утворенням локальної аневризми аорти (синдром Марфана);
• хронічна аневризма висхідного відділу аорти при атеросклеротичномуураженні і гіпертонічної хвороби.
Характерно тривалий безсимптомний існування пороку, коли хворий в стані переносити навіть значні фізичні навантаження. Ранніми симптомами є відчуття посилених скорочень серця і периферичного пульсу (в голові, кінцівках, уздовж хребта), особливо після навантаження. Можливі запаморочення, схильність до тахікардії в спокої. Пізніше приєднуються задишка при навантаженні і нічна серцева астма. Можливі напади стенокардії навіть у молодих осіб, зазвичай погано купіруемие нітрогліцерином. Багато хворих бліді, кінцівки у них теплі. При огляді іноді помітні посилена пульсація шийних і інших периферичних артерій, дрібних судин нігтьового ложа (при прижатии кінчика нігтя), пульсація зіниць, рухи кінцівок і голови в такт пульсу. Верхівковий поштовх розлитий, зміщений вліво і вниз. Характерно підвищення систолічного і пульсового тиску і зниження діастолічного, іноді до 0. На великих артеріях (плечовий, стегнової) можна вислухати тон, іноді для цього потрібно сильніше притиснути стетоскоп. При цих умовах на стегнової артерії чути подвійний шум. Пульс швидкий (крутий) і високий. На сфигмограмме інцізура, що відображає закриття аортального клапана, згладжена. У пізніх стадіях діастолічний АТ може трохи збільшитися, відображаючи підвищення кінцевого діастолічного тиску в слабшає лівому шлуночку.
Аускультативно виявляється м'який високочастотний регресний діастолічний шум, гучніший на початку діастоли, максимально виражений в третьому міжребер'ї зліва у грудини або над аортою. Шум краще вислуховується при затримці дихання на повному видиху, в положенні хворого сидячи з нахилом вперед або лежачи на животі і спираючись на лікті. Може вислуховуватися і систолічний шум над аортою, частіше внаслідок відносного стенозу гирла аорти. У хворих на ревматизм цей шум може бути пов'язаний і з істинним стенозом. Систолічний шум незалежно від його природи часто буває голосніше діастолічного. Аортальний компонент II тону ослаблений. Нерідко чути гучний тон вигнання в аорту, майже збігається з I тоном. Порівняно рідко над верхівкою вислуховується самостійний діастолічний (протодиастолический, пресистолический) шум Флінта, пов'язаний зі зміщенням передньої стулки мітрального клапана струменем повертається з аорти крові і виникненням відносного мітрального стенозу. При цьому відсутня тон відкриття мітрального клапана і скільки-небудь помітне збільшення лівого передсердя.
При ехокардіографії виявляють посилене систолічний рух стінки лівого шлуночка і тремтіння передньої стулки мітрального клапана в струмені регургітації, іноді - відсутність змикання стулок аортального клапана під час діастоли. Допплерехокардіографія дозволяє виявити регургитацию. Рентгенологічно визначають збільшення лівого шлуночка, іноді значне. Талія серця підкреслена. Лише в пізній стадії, коли підвищення тиску в лівому передсерді і відносна мітральна недостатність призводять до збільшення лівого передсердя, талія стає згладженої. Помітна посилена пульсація висхідної аорти, тінь якої може бути розширена. При наявності лівошлуночкової недостатності виявляють ознаки застою в легенях. На ЕКГ зазвичай відзначаються синусовий ритм і зміни, що підтверджують збільшення лівого шлуночка. Зміни кінцевої частини шлуночкового комплексу можуть бути частково обумовлені коронарною недостатністю. Якщо порок невеликий, то рентгенограма і ЕКГ можуть залишатися близькими до норми.
У лікуванні аортальнийнедостатності, як і інших пороків серця, зараз застосовуються два принципово різних, але взаємно доповнюють один одного методу лікування: консервативний (медикаментозний) і хірургічний. Залежно від ступеня тяжкості пороку і стану гемодинаміки перевага віддається тому або іншому методу.
При легкому ступені аортальнийнедостатності, що протікає безсимптомно, ні консервативне, ні хірургічне лікування не проводиться. Хворі потребують тільки в спостереженні (щорічний огляд) і вторинної профілактики ревматизму і інфекційного ендокардиту за показаннями.
З огляду на характер пороку, не рекомендуються інтенсивні ізометричні навантаження, так як при них можливе збільшення аортальної регургітації і пошкодження кореня аорти.
У разі помірної і важкої аортальної недостатності, латентно протікають, крім загальних обмежень, рекомендується постійний прийом вазодилататорів, зокрема інгібіторів АПФ.
Медикаментозне лікування застійної серцевої недостатності проводять відповідно до загальних принципів лікування з урахуванням сучасних рекомендацій. Основними засобами є інгібітори АПФ, діуретики і серцеві глікозиди. Засоби, значно сповільнюють частоту серцевих скорочень - # 946; адреноблокатори, недоцільні, тому що це сприяє збільшенню обсягу аортальної регургітації.
Діуретики призначаються за звичайними схемами лікування серцевої недостатності в поєднанні з препаратами калію. У зв'язку з підвищеною чутливістю зношеного міокарда слід користуватися серцевимиглікозидами з високим коефіцієнтом елімінації (изоланид, целанид, строфантин). Для поліпшення метаболічних процесів в умовах хронічної ішемії міокарда виправдане призначення триметазидину.
При наданні невідкладної допомоги у зв'язку з розвитком набряку легенів на тлі хронічної аортальної недостатності без вираженої артеріальної гіпотонії засобом вибору є нітрогліцерин внутрішньовенно і швидкодіючі діуретики. У осіб молодого і середнього віку ефективно дробове внутрішньовенне введення 1% морфіну (по 3 мг в / в повторно до поліпшення стану, не перевищуючи сумарну дозу 10 мг).
При наявності артеріальної гіпотонії на тлі набряку легенів показано в / в крапельне введення неглікозидні кардіотонічних засобів (добутамін, дофамін в дозі 5-10-20 мкг / кг / хв) в поєднанні з нітрогліцерином.
Паралельно проводяться термінові універсальні заходи життєзабезпечення: оксигенотерапія, піногасіння, в важких випадках - штучна вентиляція легенів.
При лікуванні гострої аортальної недостатності з клінічними проявами набряку легень застосовуються ті ж кошти. Зважаючи на велику тяжкості стану доводиться використовувати найпотужніший вазодилататор - нітропрусид натрію.
На відміну від гострої мітральної недостатності, при гострій аортальної недостатності протипоказана внутрішньоаортальної балонна контрпульсації як невідкладне заходи, так як вона збільшує аортальну регургитацию.
При інфекційному ендокардиті, якщо дозволяє стан хворого, протягом 2-3 діб до хірургічного втручання проводиться інтенсивна антибіотикотерапія.
Хірургічний метод лікування застосовується у випадках важкої хронічної аортальної недостатності. При гострій аортальної недостатності - це засіб вибору.
Хірургічна корекція ураженого аортального клапана проводиться шляхом його протезування механічним або біологічно протезом. При расслаивающей аневризмі аорти, розширенні її кореня проводять або пластику аорти зі збереженням аортального клапана, або роблять складну реконструктивну операцію з одночасним вшиванням судинного протеза і протезуванням аортальной клапана.
Питання про оптимальні терміни хірургічного втручання при хронічній аортальної недостатності ще не вирішене остаточно.
Поки неясно, показано чи протезування аортального клапана при важкій, але латентно протікає формі аортальнийнедостатності із збереженою систолічною функцією ЛШ або мінімально порушеною.
У літературі є повідомлення, що при такому, більш жорсткому відборі хворих для операції хірургічна летальність знижується до нуля, а 5-річна виживаність перевищує 90%