Недостатність мітрального клапана - неповне змикання двостулкового клапана під час систоли лівого шлуночка, що призводить до зворотного току крові з шлуночка в ліве передсердя.
В ізольованому вигляді зустрічається рідко (до 5% випадків). Найчастіше цей вид пороку серця поєднується з мітральнимстенозом і пороками аортального клапана.
Етіологія і патогенез
Основна причина розвитку недостатності мітрального клапана має ревматичну природу. Крім того, органічна мітральна недостатність може виникнути при інфекційному ендокардиті, ендокардит Лібмана-Сакса, при системних захворюваннях сполучної тканини. Функціональна (відносна) митральная регургітація може зустрічатися при різкій дилатації лівого шлуночка при аортальних вадах ( «митрализация» аортальних вад, дилатаційна кардіоміопатія, аневризма лівого шлуночка, пролабирование стулок мітрального клапана, кальциноз клапанного кільця), що порушують механізм його звуження під час систоли шлуночків. Не виключена можливість розвитку мітральної недостатність після мітральної комиссуротомии. За перебігом прийнято виділяти гостру і хронічну мітральнийнедостатність.
Гостра мітральна недостатність:
- розрив сухожильних хорд в результаті інфекційного ендокардиту, інфаркту міокарда, травми;
- ураження папілярних м'язів;
- клапанне поразку як ускладнення при хірургічних втручаннях на серці, перфорація при інфекційному ендокардиті.
Хронічна мітральна недостатність:
- ревматичне ураження;
- системні захворювання;
- вроджені або спадкові захворювання;
- гіпертрофічна кардіоміопатія;
- кальциноз мітрального клапана;
- пухлини.
Неповне змикання стулок мітрального клапана забезпечує зворотний потік крові (регургитацию) з шлуночка в передсердя під час систоли. Надмірна кількість крові в лівому передсерді розтягує його стінки, в той же час збільшений приплив крові в лівий шлуночок викликає його дилатацію, а потім гіпертрофію.
Порок тривалий час компенсується потужним лівим шлуночком. Надалі, при ослабленні лівого передсердя і під впливом регургітаціонних хвиль, міокард передсердя втрачає свій тонус, тиск в порожнині лівого передсердя підвищується, що ретроградно передається на легеневі вени, - виникає венозна легенева гіпертензія, яка закінчується прогресуючою правошлуночкової декомпенсацією.
Особливості гемодинаміки при мітральноїнедостатності:
- регургітація до 5 мл не має практичного значення;
- клінічні прояви - при регургітації в ліве передсердя не менше 10 мл;
- тривала компенсація пороку (забезпечується гіпертрофованим лівим шлуночком за механізмом Франка-Старлінг);
- швидке прогресування при декомпенсації.
Збільшення ударного і хвилинного об'ємів серця, зменшення кінцево-систолічного об'єму і відсутність легеневої гіпертензії - показники компенсованого стану гемодинаміки.
Схема. Порушення гемодинаміки при мітральноїнедостатності
Розрізняють три ступені недостатності мітрального клапана (Г. Ф. Ланг, 1957; # 919 ;. М. Амосов і Я. А. Бендет, 1969; # 919 ;. М. Мухарлямов, 1978).
- I стадія - компенсація. Наявний порок проявляється тільки систолічним шумом на верхівці серця (краще в положенні хворого лежачи на лівому боці), причому іноді вислуховується «нечистий» перший тон. Скарг хворі не пред'являють, їх фізична активність повністю збережена. При інструментальному дослідженні можуть виявлятися: незначне збільшення лівого шлуночка, перед-незаднего розміру лівого передсердя (до 5 см) і збільшення амплітуди скорочення міжшлуночкової перегородки, регургітація на мітральному клапані за даними ехокардіографії - (+).
- II стадія - субкомпенсация. У хворих з'являються задишка і серцебиття при збільшенні фізичного навантаження. Пальпаторно можна визначити посилений верхівковий поштовх, при перкусії - розширення меж відносної серцевої тупості вліво, рідше догори. Аускультативно - помітне ослаблення першого тону, систолічний шум середньої амплітуди, акцент другого тону над легеневою артерією. На Ехокардіограма визначаються: виразне збільшення лівого шлуночка і лівого передсердя, помірне збільшення амплітуди скорочення міжшлуночкової перегородки, регургітація на мітральному клапані - (++).
- III стадія - правожелудочковаянедостатність. Хворі скаржаться на задишку і серцебиття при невеликому фізичному навантаженні, іноді спостерігається кровохаркання, виникає серцева астма. При загальному огляді звертає на себе увагу ціаноз губ, Прекардіальная пульсація, посилений серцевий поштовх; перкуторно - розширення меж серцевої тупості вліво, вгору і нерідко вправо; аускультативно - на верхівці серця - виражене ослаблення першого тону, який часто взагалі не диференціюється, чути систолічний шум і другий тон, різкий акцент першого тону над легеневою артерією. При ехокардіографії - виражене збільшення лівих відділів серця, значне збільшення амплітуди міжшлуночкової перегородки. Максимально виражена регургітація на мітральному клапані - (+++).
Прогресуюча декомпенсація спочатку по левожелудочковому типу змінюється тотальною. Показано хірургічне лікування. - IV стадія - дистрофічна. Стійка і прогресуюча правожелудочковаянедостатність, схильність до нападів серцевої астми, миготлива аритмія. Помірне порушення функції печінки, нирок. Хірургічне лікування показано з великим ризиком.
- V стадія - термінальна. Відповідає 3 клінічної стадії серцевої недостатності. Хірургічне лікування протипоказане.
клініка
Клінічно в стадії компенсації пороку хворі почуваються задовільно, можуть виконувати значні фізичні навантаження, патологія виявляється випадково.
Надалі при зниженні скоротливої функції лівого. шлуночка і підвищення тиску в малому колі кровообігу хворі скаржаться на задишку при фізичному навантаженні і серцебиття. Можуть приєднуватися напади серцевої астми, задишка в спокої. Можлива поява кашлю, рідко - кровохаркання. Спостерігаються кардиалгии - колючі, ниючі, що тиснуть, без чіткого зв'язку з фізичним навантаженням. До левожелудочковойнедостатності може приєднатися правошлуночкова (набряки, біль у правому підребер'ї за рахунок збільшення печінки і розтягування капсули), пізніше - тотальна декомпенсація.
При фізикальному дослідженні звертають на себе увагу акроціаноз і fades mitralis, іноді «серцевий горб». При пальпації знаходять посилений розлитої верхівковий поштовх, обумовлений гіпертрофією і дилатацією лівого шлуночка, що локалізується в п'ятому міжребер'ї назовні від среднеключичной лінії або в шостому міжребер'ї (частіше у молодих хворих). Межі відносної серцевої тупості розширені вліво, вгору і вправо. Аускультація серця: перший тон ослаблений на верхівці (аж до повного його відсутності) - оскільки відсутній «період замкнутості клапанів», можуть нашаровуватися коливання, викликані хвилею регургітації. Часто вислуховується посилений патологічний третій тон серця, обумовлений коливанням стінок лівого шлуночка. Тон має основні відмінності: глухий за тембром, що вислуховується в обмеженій зоні.
Вирішальним ознакою вади є систолічний шум - м'який, що дме, регресний, закінчується раніше, ніж з'являється другий тон, поширюється до пахвовій області, максимально вислуховується на глибокому вдиху в положенні хворого лежачи на лівому боці. Чим голосніше і триваліше систолічний шум, тим важче мітральна недостатність.
Над легеневою артерією - акцент другого тону, виражений помірно і пов'язаний з розвитком застійних явищ в малому колі. Часто вислуховується розщеплення другого тону, пов'язане з запізненням аортального компонента тони, так як період вигнання збільшеної кількості крові з лівого шлуночка стає більш тривалим.
При дослідженні легень виявляють ознаки, що свідчать про застійних явищах в малому колі кровообігу (ослаблення дихання, вкорочення перкуторного звуку, крепітація або хрипи незвучние вологі хрипи в задненіжніх відділах легких).
Надалі ослаблення правого шлуночка призводить до застою крові і в великому колі кровообігу, що клінічно проявляється збільшенням печінки, набряками нижніх кінцівок. У пізніх стадіях розвивається застійний цироз печінки, асцит.
Пульс і артеріальний тиск при компенсованому пороці залишаються нормальними, при декомпенсації - пульс прискорений, АТ може дещо знижуватися. У пізніх стадіях часто спостерігається миготлива аритмія.
Рентгенологічне дослідження: в передньозадній проекції спостерігається закруглення четвертої дуги на лівому контурі серця за рахунок дилатації і гіпертрофії лівого шлуночка. Розширення і зміщення догори конуса легеневої артерії в поєднанні з розширенням вушка лівого передсердя і краниального відділу лівого шлуночка - згладжена «талії» серця ( «митральная конфігурація» - лівий контур у вигляді прямої лінії).
ЕКГ: ознаки гіпертрофії лівого передсердя (як при мітральному стенозі) і лівого шлуночка, відхилення електричної осі серця вліво. Збільшений зубець S в V1, V2, зубець R у відведеннях V5, V6, може бути зміщення вниз інтервалу ST, при гіпертензії в малому колі з'являються ознаки гіпертрофії правого шлуночка у вигляді збільшення зубця R у відведеннях V1, V2.
Фонокардіографія: збільшення інтервалу Q - перший тон збільшений до 0,07-0,08 см, через 0,12-0,18 секунд після другого тону реєструється третій тон. Систолічний шум записується відразу після першого тону, шум регресний, може простежуватися всю систолу. Над легеневою артерією реєструється збільшення другого тону - графічне зображення акценту другого тону.
Ехокардіографія: дискордантних рух передньої і задньої стулок клапана в діастолі, відсутність їх змикання в систоле, збільшення швидкості руху передньої стулки, її фіброкальціноз, збільшення розміру лівого передсердя і діастолічного розміру лівого шлуночка, збільшення амплітуди скорочення міжшлуночкової перегородки.
Диференціальна діагностика мітральних вад
Фібронектин - високомолекулярний глікопротеїн (мол. Маса 440 кд), відноситься до сімейства адгезивних білків. В організмі людини його синтез відбувається головним чином в клітинах печінки. Невелике.
Ангіотензинперетворюючий фермент (АПФ) - дипептидил-карбоксипептидаза, що бере участь у розщепленні дипептидов в С-кінцевій ділянці, включаючи ангіотензин I і брадикінін. Одна з основних біологічних функцією.
Трикуспідального стеноз - звуження отвору тристулкового клапана, що перешкоджає надходженню крові з правого передсердя в правий шлуночок. Етіологія і патогенез Основні причини стенозу правого.
Стеноз гирла аорти являє собою звуження аортального отвору, що створює перешкоду для вибору крові в аорту під час систоли лівого шлуночка. Аортальні пороки по частоті займають друге місце.