Короткий опис
Трикуспідального недостатність - нездатність правого передсердно - шлуночкового клапана ефективно перешкоджати зворотному руху крові з правого шлуночка в праве передсердя під час систоли шлуночків серця.
Частота • За даними аутопсії пороки тристулкового клапана виявляють у 15-30% хворих c ревматичними пороками серця • Трикуспідальна недостатність становить 85% вад трехстворчатого клапана • За даними ЕхоКГ трікуспідальную недостатність I ступеня можна виявити практично у всіх здорових людей.
Етіологія • Первинна трикуспидальная недостатність при вроджених аномаліях (аномалії Ебштайна, аномаліях кількості стулок, в поєднанні з дефектом міжпередсердної перегородки або при коригувати транспозиції магістральних) - 50%, травми серця, карциноїдних синдромі (внаслідок утворення деформують фіброзних бляшок в стулках клапана), миксоматозной дегенерації або ревматичному ураженні клапана, ендокардит наркоманів (ізольоване ураження трикуспідального клапана - 40% випадків), синдромах дисплазії сполучне й тканини (зазвичай пролапс трикуспідального клапана при синдромі Марфана або Елерса-Данло) • Вторинна трикуспидальная недостатність внаслідок дилатації фіброзного кільця при високій легеневій гіпертензії ускладнює 90% всіх вад мітрального клапана (з них 95% стенозів мітрального клапана) і 90% випадків дилатаційноюкардіоміопатії • вторинна трикуспидальная недостатність внаслідок ішемічної дисфункції або розриву папілярних м'язів при інфаркті правого шлуночка.
Патофізіологія • При первинній недостатності зростає навантаження об'ємом правих відділів серця, збільшуються розміри їх порожнин, відбувається застій крові у великому колі кровообігу • У ряді випадків при дилатації правого передсердя виникають його тромбози, а також суправентрикулярні порушення ритму серця (аномалія Ебштайна часто поєднується з синдромом Вольффа -Паркінсона-Уайта) • Приєднання вторинної недостатності при мітральних пороках, ускладнених високою легеневою гіпертензією, зазвичай супроводжується розвантаженням ма лого кола кровообігу і деяким поліпшенням гемодинаміки без істотного застою у великому колі кровообігу і зниження ударного обсягу • У міру прогресування пороку серцевий викид зменшується значніше • При підвищенні тиску в правому передсерді більше 10 мм рт.ст. розвивається застій у великому колі кровообігу • Виділяють чотири ступені пороку: I - ледь определимая зворотна струмінь крові, II - зворотний струм визначається на відстані 2 см від клапана, III - струмінь регургітації визначається на відстані більше 2 см від клапана, IV - регургітація визначається на великій відстані порожнини правого передсердя.
Симптоми (ознаки)
Клінічна картина і діагностика
• Скарги •• У грудних дітей зазвичай виявляють важку серцеву недостатність і ціаноз, в більш старшому віці - задишку, підвищену стомлюваність, ціаноз і симптоми правошлуночкової недостатності • У 25% випадків початкове прояв - наджелудочковая тахікардія як прояв синдрому Вольффа-Паркінсона-Уайта або фібриляції передсердь при їх дилатації • Скарги, зумовлені супутніми станами при вторинної недостатності (больовий синдром при інфаркті правого шлуночка, симптоми вад мітрального клапана та ін.).
• Периферійні симптоми •• Пульсація яремних вен •• Пульсація по лівому краю грудини, збільшується на вдиху •• Пальпована пульсація правого передсердя і легеневої артерії в систолу шлуночків •• Пульсація печінки.
• Клапанні симптоми •• Систолическое тремтіння •• Ослаблення I тону •• Посилення легеневого компонента II тону •• III тон •• Звуки хлопающего вітрила при пролапсі клапана •• пансистолічний шум (особливо при підвищеній післянавантаження правого шлуночка) над мечовиднимвідростком грудини, часто музичний або нагадує звук клаксона, інтенсивність якого посилюється на вдиху (симптом Ріверо - Корвальо) або при натисканні на печінку •• при важкій трикуспідального недостатності іноді вислуховують низькочастотний протодіастоліче кий або мезодиастолический шум.
• Симптоми недостатності у великому колі кровообігу •• Розширення розмірів серця вправо •• Набухання шийних вен •• Збільшення печінки •• Симптом Плеша - набухання шийних вен при легкої компресії печінки під час її пальпації •• Набряки •• Асцит.
• Симптоми основного захворювання (синдрому Марфана, інфекційного ендокардиту, ІМ, ТЕЛА).
діагностика
спеціальні дослідження
• ЕКГ •• Ознаки гіпертрофії і перевантаження правих відділів серця •• # 61508; - Хвиля і пароксизми тахікардії з АВ - вузла при синдромі Вольффа-Паркінсона-Уайта •• Фибрилляция і тріпотіння передсердь •• АВ - блокада при аномалії Ебштайна або розщепленні септальних стулки клапана.
• Яремна флебограмма. виражені хвилі V, висота яких корелює зі ступенем тяжкості трикуспідального регургітації.
• Рентгенографія органів грудної клітини •• Вибухання дуг правого шлуночка і правого передсердя •• Розширення тіней порожнистих вен •• При вторинної недостатності - посилення легеневого малюнка, розширення і неструктурних коренів легких, лінії Керлі В, вибухне дуг лівих відділів серця і легеневої артерії.
• ЕхоКГ •• Збільшення розмірів порожнин і гіпертрофія стінок правих відділів серця •• Розширення верхньої порожнистої вени •• Розширення діаметра фіброзного кільця клапана при вторинному пороці •• Деформація клапанного апарату при ревматизмі •• Ознаки інших клапанних або вроджених аномалій •• Зсув фіброзного кільця клапана і «атріалізація» правого шлуночка, а також збільшення амплітуди руху стулок при аномалії Ебштайна •• Потовщення і деформація стулок при карциноїдних синдромі •• Наявність вегетацій або дефектів ств ороки при інфекційному ендокардиті •• Реєстрація потоку регургітації в допплеровском режимі і визначення тяжкості регургітації по відношенню площі струменя до площі правого передсердя (I ступінь - співвідношення не перевищує 1: 3, II ступінь - 2: 3, III ступінь - перевищує 2: 3) •• За максимальної швидкості регургитирующей струменя (v) розраховують систолічний тиск в легеневій артерії (СДЛА): СДЛА = СДПЖ (за відсутності стенозу легеневої артерії); СДПЖ = 4v2 + ЦВД, де СДПЖ - систолічний тиск в правому шлуночку •• ЧЕРЕЗСТРАВОХІДНОЮ ЕхоКГ проводять всім пацієнтам для виключення тромбозу правого передсердя і вегетаций, навіть при нормальному серцевому ритмі.
• Катетеризація правих відділів серця •• На кривої тиску в правому передсерді - виражена хвиля V і крутий Y - спад •• При важкій недостатності - хвиля A і X - спад згладжені, тому крива тиску в правому передсерді схожа з такою в правому шлуночку •• при ізольованій недостатності - прискорення АВ - кровотоку в період раннього діастолічного наповнення •• Наявність високого кінцевого діастолічного АВ - градієнта тиску свідчить про супутньому стенозі тристулкового клапана •• Проводять вимірювання тиску в п равом шлуночку, правому передсерді і легеневої артерії в спокої і на тлі проб з киснем і аминофиллином для визначення оборотності легеневої артеріальної гіпертензії і прогнозу хірургічного лікування •• При підвищенні систолічного тиску в правому шлуночку більше 60 мм рт.ст. практично завжди причиною трикуспідального недостатності бувають мітральні пороки.
• Права вентрикулография •• Реєстрація потоку регургітації •• Оцінка топографії правих відділів серця при аномалії Ебштайна і виключення супутніх аномалій (транспозиція магістральних судин, ДМПП і ін.).
• Коронарна ангіографія •• Виконують при наявності епізодів стенокардії і позитивних результатах тестування навантаження, а також всім жінкам старше 45 років, чоловікам старше 40 років і всім кандидатам на реконструкцію кількох клапанів •• У 14% пацієнтів з пороками трехстворчатого клапана виявляють ІХС.
ЛІКУВАННЯ
• Консервативне лікування •• За відсутності легеневої гіпертензії навіть важка недостатність зазвичай піддається терапії діуретиками і венозними вазодилататорами (нітрати всередину і у вигляді пластирів, при важкій рефрактерній трикуспідального недостатності - інгібітори АПФ) •• Дозу підбирають залежно від ЦВД, діурезу і вираженості набряків • • Ефективність серцевихглікозидів при синусовому ритмі невелика •• при рефрактерної трикуспідального недостатності і важкої дисфункції правого шлуночка показані інотропним засоби в / в ( редпочтітельно добутамін) •• При легеневій гіпертензії найбільш сприятливий ефект надає зниження тиску в легеневій артерії: в ряді випадків ефективні діуретики і вазодилататори, але їх слід застосовувати з обережністю, оскільки діапазон прийнятних значень наповнення серця звужений, а здатність збільшувати серцевий викид у відповідь на зниження ОПСС обмежена •• Профілактику інфекційного ендокардиту рекомендують у всіх випадках первинної трикуспідального недостатності, а при вторинної трикуспідального недостатності еобходимо в профілактиці, по - видимому, немає •• При інфекційному ендокардиті гемодинамічні ускладнення і емболії переносяться краще, ніж при ендокардиті лівих відділів серця, тому антибіотикотерапію перед операцією можна проводити довше (в ряді випадків взагалі вдається обійтися без хірургічного втручання).
• Хірургічне лікування •• Показання ••• III-IV ступінь трикуспідального недостатності з вираженими клінічними проявами ••• Гемодинамічно значущі пороки в поєднанні з II і більшим ступенем відносної трикуспідального недостатності ••• III-IV ступінь безсимптомного пороку при грубої деформації стулок або клапанного апарату •• Протипоказання ••• Важка супутня патологія, що загрожує життю хворого ••• Термінальна стадія недостатності кровообігу ••• Негативного результату проб з амінофіл іншому і киснем ••• Активність ревматичного процесу не вважають протипоказанням до оперативного лікування •• Методи хірургічного лікування ••• Шовні методи Кея-Бойда і ДеВега або опорно - кільцевої метод Карпантье аннулопластика використовують при первинному пороці і зберіганню клапанному апараті ••• При грубих морфологічних змінах клапана, інфекційному ендокардиті, аномалії Ебштайна і неефективності попередньої аннулопластика проводять протезування клапана біологічними штучними клапанами (30% операцій на трехстворчатого клапані) ••• Неоднозначне ставлення до механічних клапанів в трикуспидальной позиції викликано підвищеним тромбоутворення в правих відділах серця, обумовленим, по - видимому, низькою концентрацією ПГI2, що володіє антитромботичну ефектом (цей Пг синтезується в легенях і надходить з потоком крові тільки в ліві відділи серця).
Специфічні ускладнення • ТЕЛА • Вторинний інфекційний ендокардит • Тромбоз протеза • Дегенеративні зміни біологічного протеза і необхідність в репротезірованіі • АВ - блокада.
Прогноз • При природному перебігу пороку прогноз практично цілком визначається супутніми станами, наприклад тяжкістю ураження мітрального і аортального клапанів •• Приєднання вторинного трикуспидального пороку погіршує прогноз •• При травматичної недостатності пацієнти, які вижили в гострому періоді, зазвичай відносно легко переносять порок протягом 5-10 років, після чого настає швидке прогресування симптомів •• Серед пацієнтів з помірною трикуспидальной недостатністю після оперативної корекції з супутніх важкого мітрального пороку 66% пацієнтів в подальшому потребують корекції прогресуючої трикуспідального недостатності • Прогноз при оперативному лікуванні •• Госпітальна летальність - 14,1%.
Синоніми • Недостатність правого предсердно - шлуночкового клапана • Недостатність трикуспідального клапана.
Скорочення • СДЛА - систолічний тиск в легеневій артерії • СДПЖ - систолічний тиск в правому шлуночку.
МКБ-10 • I07.1 Трикуспідальна недостатність