Невус Шпіц (Спітц)
Синоніми. атиповий веретеноклеточний невус, невус ювенільний, меланома доброякісна юнацька, невус Спітц, невус Аллена-Шпіц.
Визначення. Доброякісне швидкозростаюче освіту, яке відноситься до ве-ретеноклеточним і епітеліоїдноклітинних клітинним невусам.
Етіологія і патогенез невуса Шпіц. Підвищена частота виникнення у дітей, а також в період вагітності та пубертатного періоду вказує на роль гормонального впливу.
Частота. Захворюваність невусами Шпіц оцінюється в діапазоні від 1,4 до 1,66 на 100 тис. Осіб (включаючи всі вікові групи).
Елементи висипу. Освіта являє собою невеликий одиночний куполоподібний безволосий вузол, розмірами, як правило, менше 1 см в діаметрі. Зустрічаються вогнища від 2 мм до 2 см (середній діаметр - 8 мм). Поверхня пухлини гладка, іноді бородавчаста або папілломатозних. У навколишнього шкірі можуть бути телеангіектазії. У рідкісних випадках можливо виразка. Пухлина, як правило, одинична, в 1-2% випадків - множинна. Множинні осередки виникають частіше у дітей у віці до 5 років. Існує класифікація множинної форми невуса Шпіц, яка виділяє чотири типи.
Колір зазвичай рожево-червоний (при рясної васкуляризації) або жовто-коричневий, рідше - червоно-коричневий, темно-коричневий. Також забарвлення може бути нерівномірною.
Пальпація. Щільна консистенція.
Локалізація будь-яка. У дітей і підлітків в 42% випадків виявляється на голові. Чаші пухлина розташовується на обличчі, рідше - на тулубі, кінцівках.
Гістологія невуса Шпіц. Гістологічно невус може бути прикордонним (9,5%), змішаним (66%) і Внутрідермальний (24,5%). Переважно невусні клітини веретеноподібні (54,5%), але можуть бути епітеліоїдними (21%), а в 24,5% випадків зустрічається комбінований тип. Невусні клітини розташовуються головним чином обмеженими гніздами. В стромі дуже часто спостерігаються набряк і телеангіектазії. Меланін у багатьох випадках або практично відсутній, або його дуже мало. Іноді зустрічаються мітози і запальні інфільтрати. У епітеліоїдних клітинах часто виявляють багато великих, гіперхромних ядер.
У 80% біопсій в базальному шарі також зустрічаються коалесцирующие (злипаються) еозинофільні частки (тільця Каміно). Також зустрічається виражена десмопластіческой реакція строми (десмопластіческой невус Шпіц), яка може симулювати інвазивний зростання в дерму і викликати труднощі у патоморфології в диференціальної діагностики з меланомою.
Діагноз ставлять на підставі даних гістологічного дослідження. За клінічними ознаками діагноз встановити важко. Однак швидко виросло куполообразное освіту у дитини дозволяє припустити невус Шпіц. Крім того, гістологічна картина настільки нагадує меланому, що відрізнити ці два утворення може тільки досвідчений морфолог. Існують диференційно-діагностичні критерії, які допомагають вирішити цю задачу. Для невуса Шпіц характерні такі ознаки: чіткі межі (може спостерігатися при вузловий меланоми); слабовиражений поліморфізм клітин більшої частини пухлини; відносна симетричність (може бути при меланомі); множинні тільця Каміно (можуть бути при меланомі); зростання у вигляді тяжів і окремих клітин по нижньому краю пухлини; наявність як веретеновидних, так і епітеліоїдних клітин; відсутність атипових мітозів, а також мітозів в глибоких ділянках пухлини; відсутність виразки (не виключає меланому). Критерії, які найбільше характерні для меланоми, такі: виразка, глибоке поширення (особливо підшкірний жир), великий розмір (більше 1 см), велика клітинна щільність, втрата дозрівання, глибокі мітози (більше 3 митозов в нижній третині), висока мітотична активність (менше 4-6 на 1 мм 2), аномальні мітози і виражена ядерна атипія.
Диференціальна діагностика невуса Шпіц. Найчастіше доводиться диференціювати з телеангіектатіческая гранулемою і гемангіомою. Це обумовлено тим, що невус Шпіц зазвичай не містить пігмент меланін. Також диференціюють з ювенільної ксантогранулемой, контагіозний молюск, мастоцітомой, вульгарною бородавкою, Дерматофіброма, Келоїди, Внутрідермальний меланоцитарних придбаним невусів, диспластичних невусів, вузловий меланомою.
Перебіг і прогноз невуса Шпіц. Характеризується раптовою появою. Спочатку зростає швидко, потім ущільнюється і залишається роками без зміни. Може досягати розмірів більше 1 см. Деякі освіти можуть зазнавати морфологічну трансформацію і перетворюватися в дермальниє меланоцитарних невуси. Може трансформуватися в меланому.
Це залежить від гормональних і вікових чинників. Ризик злоякісного переродження настає зі статевою зрілістю. Злоякісне переродження спостерігається рідко. Розвиток меланоми на тлі пухлини Шпіц не вище, ніж на тлі меланоцитарних змішаного невуса. Однак в даний час в сучасних публікаціях в залежності перш за все від патоморфологічних ознак, а також клінічних, що виражаються в перебігу та прогнозі, виділяють три види шпіцподобних поразок: класичний і атиповий невус (пухлина) Шпіц, а також шпіцподобная меланома. Термін «атипова пухлина Шпіц» вперше став зустрічатися в зарубіжних публікаціях з середини 70-х років XX століття, де були продемонстровані випадки, що відрізняються від звичайних невусів Шпіц.
Лікування невуса Шпіц. Існує думка, що при класичній клінічній картині і типовому анамнезі лікування не потрібно. Однак частіше новоутворення січуть до закінчення пубертату. Відстань від краю невуса до кордонів резекції не менше 10 мм. При неповному висічення ймовірність рецидиву становить 10-15%. У післяопераційному періоді доцільно динамічне спостереження до 1 року.
