Вільям Г. Джонс
Leeds Teaching Hospital NHS Trust, Cookridge Hospital, Leeds, UK
Рак яєчка є порівняно рідкісною пухлиною, і зазвичай практикуючі лікарі нечасто стикаються з цією патологією. Як правило, рак яєчка хворіють чоловіки працездатного віку від 15 до 50 років [1]. Клінічна картина захворювання складається із симптомів, обумовлених наявністю первинної пухлини яєчка і метастазів, або їх поєднанням. Найбільш частими ознаками первинної пухлини яєчка є біль, збільшення в розмірах або набряк органу з появою в ньому пальпируемого пухлинного освіти. Ці симптоми зустрічаються у 80-90% пацієнтів [2]. Лише 10% хворих скаржаться на болі, часто сильні, що свідчать про утиски пухлинних мас, кровотечі або інфаркті в тканини пухлини або про супутньому гострому епідидиміті. Часто в анамнезі пацієнтів є вказівки на недавню травму області мошонки. Хворі можуть повідомити також, що уражене яєчко за останній час змінилося в консистенції і розмірах, ставши більш щільним, або, що зустрічається рідше, ставши м'якше і менше (за рахунок атрофії). Часто пацієнти відзначають виникло відчуття тяжкості в мошонці або тупий біль внизу живота або в області мошонки. Нерідко першим виявляє освіту в яєчку і наполягає на консультації лікаря статевий партнер пацієнта. У 5% випадків єдиним симптомом захворювання може бути біль в спині. Це дуже частий і неспецифічний симптом в даній віковій групі, але він може бути проявом метастазів раку яєчка [3]. Близько 3% пацієнтів мають ознаки гінекомастії, яка виникає в результаті секреції пухлинної тканини значної кількості лХГ [4].
Часто симптоми, пов'язані з наявністю метастазів, переважають над симптомами ураження яєчка. Сильні болі в спині можуть свідчити про збільшення заочеревинних лімфовузлів, які здавлюють корінці нервів, або про залучення в процес поперекового м'яза. Часто зустрічаються шлунково-кишкові симптоми, втрата ваги, іноді в черевній порожнині пальпаторно виявляється пухлинне утворення. Поширення пухлини вище діафрагми може привести до виявлення в лівій надключичній області видимих пухлинних мас і скаргами на задишку, болі в грудній клітці [5]. Дуже рідко пацієнти скаржаться на болі в кістках, що виникають в результаті метастатичного ураження скелета. При залученні в процес центральної нервової системи з'являються симптоми підвищеного внутрішньочерепного тиску, епілептиформні припадки або інші неврологічні симптоми. Більше 50% пацієнтів з несеміноми і 25% з семіномой мають метастази при зверненні до лікаря, які клінічно проявляються лише в 10% випадків.
Для диференціального діагнозу різних патологічних утворень в мошонці може використовуватися ультразвукова діагностика [1,6]. З огляду на те, що рак яєчка має короткий період подвоєння клітини (для несеміноми в середньому 3 тижні), пухлина може збільшуватися в розмірах дуже швидко. Тому представляється особливо важливим швидке напрямок такого пацієнта до фахівця. Це особливо стосується пацієнтів, у яких тривалий час не може вирішитися гидроцеле або пацієнтів з епідідімоорхіта, що не відповідають на терапію антибіотиками більше 2 тижнів. Диференціальний діагноз раку яєчка проводиться з епідідімоорхіта, туберкульозом яєчка, гранулематозним орхитом, гідроцеле, гематоцеле, гематомою або грижею, а також з Гумма і перекрутив яєчка. Як би там не було, будь-яка освіта в яєчку має розглядатися як можливий рак яєчка і будь-який пацієнт з підозрою на злоякісну пухлину яєчка повинен бути негайно оглянутий хірургом-урологом або онкологом [1].
Несвоєчасне (пізніше) встановлення діагнозу. Затримка в діагностиці зустрічається рідко і зазвичай відбувається з вини пацієнта, який довго відкладав візит до лікаря [7-10]. Цілком очевидно, що пізня діагностика призводить до необхідності лікувати більш поширене захворювання і відповідно до гіршого прогнозу. Пацієнти відкладають візит до лікаря з різних причин: по-перше, це страх венеричного захворювання (особливо в разі подружньої невірності), по-друге, страх того, що лікування може порушити їх сексуальну функцію. Невелика частина пацієнтів соромиться обговорювати це питання або навіть дозволити доктору оглянути себе, особливо якщо лікар - жінка.
Огляд пацієнта. Огляд пацієнта починається з обережною пальпації яєчка. У нормі яєчка мають щільну, але гомогенну консистенцію і досить рухливі. Придаток яєчка зазвичай пальпується як окреме утворення. Підозра на пухлину яєчка зазвичай виникає, коли яєчко стає більш щільним і збільшується в розмірах. Рідше яєчко стає атрофічним і зменшується в розмірах. При продовженні огляду проводиться пальпація пахових областей, живота і надключичних областей для того, щоб виключити метастатичне ураження лімфовузлів в цих зонах. Огляд не буде повним без клінічного обстеження органів грудної клітини та огляду грудних залоз.
Ультразвукове дослідження (УЗД) області мошонки повинно бути включено в обстеження пацієнта з підозрою на злоякісну пухлину яєчка і може бути легко виконано в будь-якому стаціонарі. УЗД - неінвазивний, порівняно недорогий метод, який здатний відрізнити нормальну тканину яєчка від пухлинного освіти практично в 100% випадків. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) - більш точний метод, однак не може використовуватися в рутинній практиці з огляду на високу собівартість методу. Однак в деяких випадках МРТ може бути використана для вирішення виникаючих протиріч між даними УЗД і фізикального огляду. Орхофунікулектомія і гістологічне дослідження отриманого матеріалу уточнюють діагноз пухлини яєчка. Ця процедура дозволяє видалити яєчко і не пошкодити білкову оболонку, що дозволяє уникнути локального метастазування або локального рецидиву.
Стадіювання раку яєчка.
Стадія раку яєчка встановлюється відповідно до ступеня поширення процесу до видалення первинної пухлини. Як відомо, стадирование різних злоякісних пухлин відрізняється в різних анатомічних областях. Рак яєчка метастазує гематогенним і / або лімфогенним шляхом. По лімфатичних судинах метастазування йде в заочеревинного простору, переважно в районі нирок. Правобічні пухлини переважно метастазують в лімфовузли аорто-кавального проміжку, прекавальние і праві парааортальні лімфовузли, в той час як пухлини лівого яєчка мають тенденцію поширюватися в ліві парааортальні і преаортальние лімфовузли. Близько 1/5 пухлин правого яєчка можуть також контралатерально метастазировать в заочеревинні лімфовузли зліва, що нехарактерно для пухлин лівого яєчка. Надалі метастази розповсюджуються в лімфлузли воріт нирки і ніжок діафрагми. Наддиафрагмальное метастазування йде через грудну протоку, досягаючи верхніх медіастинальної і надключичних лімфовузлів. Проникнення ракових клітин (емболів) через надключичную вену в легеневий кровотік призводить до появи легеневих метастазів. Пряме лимфогенное поширення через діафрагму, можливо, призводить до появи метастазів в задньому і нижньому середостінні. Гематогенним шляхом рак яєчка метастазує в легені, печінку, кістки, кістковий мозок, шкіру. Це більшою мірою характерно для несеміном, ніж для Сьоміним.
Завданням стадирования процесу є визначення поширеності та характеру метастазів, що в подальшому визначає тактику лікування пацієнта. Рівень сироваткових маркерів ХГ (хоріонічний гонадотропін), АФП (альфа-фетопротеїн) і ЛДГ (лактатдегидрогеназа) повинен визначатися в пре- і післяопераційному періоді, а в подальшому - з тижневим інтервалом. Ситуація, коли після операції рівень АФП і ХГ ненормалізується, свідчить про поширеність захворювання, що робить виправданим виконання цих серологічних проб. У такій клінічній ситуації найближчим часом після орхофунікулектоміі повинна бути виконана КТ (переваги МРТ поки не доведені) органів грудної клітки, черевної порожнини і тазу. КТ або МРТ головного мозку показані пацієнтам з множинними метастатичними вогнищами в легких або при післяопераційному рівні ХГ більше 10000 МО / мл, тому що вони мають високий ризик церебральних метастазів.
Симптоми захворювання, не пов'язані з основною пухлиною в яєчку.
Біль у спині. Пухлинне утворення в животі. Пацієнти з метастазами раку яєчка в заочеревинного простору страждають від болю в спині, шлунково-кишкових розладів (запори або інші симптоми). Пацієнт може не помітити пухлинне утворення в одному з яєчок, а якщо і помітить, то, як правило, не надає цьому великого значення. Такі хворі, як правило, скаржаться на слабкість, швидку розумову та фізичну втомлюваність. При подальшому обстеженні може виявитися, що є метастази пухлини і в інших органах. Якщо пацієнт у важкому стані, актуальним стає питання про початок хіміотерапії до видалення первинної пухлини. У таких випадках діагноз герміногенной пухлини яєчка ставиться на підставі підвищених пухлинних маркерів.
Внегонадного зачеревні герміногенні пухлини. Первинна внегонадного пухлина при невизначуваним пухлини в яєчку в більшості випадків все-таки виявляється вторинною. При уважному расспросе в анамнезі у таких пацієнтів є вказівки на невелике збільшення яєчка протягом декількох днів або тижнів в минулому, часто мало місце багато місяців і навіть років тому. Механізм розвитку внегонадного пухлин в даній ситуації такий: зростання пухлини яєчка був настільки стрімкий, що він випереджав свій ангіогенез, і тканину пухлини яєчка піддалася некрозу, встигнувши, проте дати метастатичні відсівання в заочеревинного простору або середостіння. Часто в таких випадках під час гістологічного дослідження після орхофунікулектоміі в яєчку може бути виявлений рубець. При огляді таке яєчко атрофична, а при УЗД можливе виявлення патології в яєчку [18].
Інші метастатичні прояви. У пацієнтів з агресивним дисемінований рак яєчка (зазвичай це несеміноми з елементами трофобласта) можуть зустрічатися метастази будь-якої локалізації: в головний мозок, печінка, кістки, кістковий мозок, шкіру, лімфовузли грудної та черевної порожнини, голови і шиї. Іноді діагноз ставиться на підставі біопсії матеріалу з цих вогнищ. Дуже часто морфологічна інтерпретація ускладнена, особливо в разі пухлини з низьким ступенем диференціювання. Морфологи часто дають відповідь "метастази аденокарциноми з невиявленого первинного вогнища". Тому у будь-якого пацієнта молодого віку з метастатичними проявами вищевказаних локалізацій повинен проводитися диференційний діагноз з герміногенной пухлиною яєчка. Рівень АФП і ХГ може дати корисну інформацію в даній ситуації. При лікуванні такого пацієнта, навіть при відсутності чітких даних на користь цього діагнозу, необхідно розглянути перспективу проведення хіміотерапії з включенням препаратів платини.
Таблиця 1.
Класифікація Royal Marsden Hospital [15]
* ВМН -верхня межа норми Список літератури.
3. Cantwell BMJ, Macdonald I, Campbell S, Millward MJ, Roberts JT. Back pain delaying diagnosis of metastatic testicular tumours. Lancet 1989, ii, 739-740.
4. Rustin GJ, Vogelzang NJ, Sleiffer DT, Nisselbaum JN. Consensus statement on circulating tumour markers and staging patients with germ cell tumours. In: Newling DWW, Jones WG (eds): EORTC Genitourinary Group Monograph 7: Prostate and Testicular Cancer. Wiley-Liss, New York. Prog Clin Biol Res 1989; 357: 277-284.
6. Thomas G, Jones W, van Oosterom A, Kawai T: Consensus statement on the investigation and management of testicular seminoma 1989. In: Newling DWW, Jones WG (eds): EORTC Genitourinary Group Monograph 7: Prostate and Testicular Cancer. Wiley-Liss, New York. Prog Clin Biol Res 1989; 357: 285 - 294.
7. Jones WG, Appleyard I. Delay in diagnosing of testicular tumours. Br Med J 1985, 290 1550.
8. Thornhill JA, Fennelley JJ, Kelly DG, Walsh A, Fitzpatrick JM. Patients delay in the presentation of testis cancer in Ireland. Br J Urol 1987, 59: 447.
9. Medical Research Council Working Party on Testicular Tumours. Prognostic factors in advanced non-seminomatous germ-cell testicular tumours: results of a multicentre study. Lancet 1985, i: 8-12.
10. Chilvers C, Saunders M Bliss J, Nicholls J, Horwich A. Influence of delay on prognosis in testicular teratoma. Br J Cancer 1989, 59: 126-128.
11. Jones WG. Testicular cancer. Br Med J 1987, 295: 1 488.
12. Stoter G, Sylvester R, Sleijfer DT, et al: Multivariate analysis of prognostic factors in patients with disseminated nonseminomatous testicular cancer: Results from an EORTC multiinstitutional phase III study. Cancer Res 1987; 47: 2714 -2718.
15. Peckham MJ: Investigation and staging: general aspects and staging classification; in Peckham M (ed): The management of Testicular Tumours. Edward Arnold, London, 1971, pp 89 - 101. 19.
18. Azzopardi JG, Mostofi FK, Theiss EA. Lesions of testes observed in certain patients with widespread choriocarcinoma and related tumors. Am J Pathol 1961 38: 207-225.