Надіслати свою хорошу роботу в базу знань просто. Використовуйте форму, розташовану нижче
Студенти, аспіранти, молоді вчені, які використовують базу знань в своє навчання і роботи, будуть вам дуже вдячні.
Особенностіопухолей у дітей
злоякісний пухлина онкологічний анамнез
Структура злоякісних пухлин у дітей різко відрізняється від такої у дорослих. Якщо для дорослих найбільш характерні раки різних органів, тобто пухлини епітеліальної природи, то у дітей рак - це казуїстика, і пухлини дитячого віку в переважній більшості мають неепітеліальні природу.
Структура пухлин у дітей є хіба зворотну картину захворюваності новоутвореннями дорослих (табл. 1). Рак у дітей на відміну від дорослих зустрічається не частіше ніж в 5-6% спостережень. Близько половини всіх пухлин у дітей до 15 років займають гемобластози (лейкози, лімфоми). Значна питома вага припадає на пухлини ЦНС. Третє місце по частоті займають новоутворення заочеревинного простору (нефро- і нейробластоми). Така структура захворюваності дитячими пухлинами описана у всіх країнах світу.
Є вікові особливості захворюваності дітей ДТ. У підлітків 15-19 років в структурі захворюваності гемобластозами зменшується частка гострих лейкозів і значно зростає частка лімфом. У дітей першого року життя лейкози не перевищують 10-20%, а ембріональні солідні пухлини складають до 85%, серед яких переважає нейробластома (табл. 1).
Таблиця 1. - Структура (%) захворюваності дітей ДТ в залежності від
Лідируюче місце в структурі захворюваності ЗН дітей першого року життя в розвинених країнах займає нейробластома (близько 30% від усіх випадків захворювання), потім слідують пухлини ЦНС, лейкози, пухлини нирок і ретинобластома. До рідкісним ДТ у дітей першого року життя відносяться пухлини кісток, злоякісні епітеліальні пухлини, лімфоми. Показник захворюваності ЗН у дітей в неонатальному періоді складає 1,88-3,65 на 100 тис. Народжених живими. У 40% випадків пухлина може бути виявлена вже при народженні. Структура захворюваності ЗН у новонароджених дітей має ряд особливостей. Частка нейробластоми в даному віковому періоді збільшується до 50%, далі йдуть вроджений лейкоз, пухлини нирок і рабдоміосаркома. У частини хворих, які померли в грудному віці від причин, не пов'язаних з пухлинним процесом, ДТ може бути випадковою знахідкою при проведенні аутопсії.
Онкологічні захворювання у дітей мають свої особливості. Якщо у дорослих 90% пухлин пов'язані з впливом зовнішніх факторів, то для дітей трохи більше значення мають генетичні чинники.
Для пояснення походження пухлин у дітей використовуються теорії, які прийняті в загальній онкології:
· Сонячна радіація (надлишок ультрафіолету)
· Іонізуючі випромінювання (медичне опромінення, опромінення радоном приміщень, опромінення внаслідок Чорнобильської аварії)
· Куріння (в тому числі пасивне)
· Хімічні агенти (канцерогени, що містяться у воді, їжі, повітрі)
· Харчування (копчені і смажені продукти, відсутність належної кількості клітковини, вітамінів, мікроелементів)
· Медикаменти. Ліки з доведеною канцерогенною активністю виключені з медичної практики. Однак, існують окремі наукові дослідження, що показують зв'язок тривалого застосування деяких ліків (барбітурати, діуретики, фенітоїн, хлорамфенікол, андрогени) з пухлинами. Цитостатики, що застосовуються для лікування онкологічних захворювань, іноді стають причиною розвитку вторинних пухлин. Збільшують ризик розвитку пухлин імунодепресанти, які було подано після трансплантації органів.
· Вірусні інфекції. Сьогодні існує велика кількість робіт, які доводять роль вірусів у розвитку багатьох пухлин. Найбільш відомими є вірус Епштейн-Барра, вірус герпесу, вірус гепатиту B).
Але є гіпотези, пристосовуватися спеціально для дитячої онкології.
· Теорія Конгейма запропонована ще в 70-х роках минулого століття. Відповідно до цієї теорії, пухлини походять з персистуючих ембріональних зачатків, що виникли через порушення ембріогенезу. Під час внутрішньоутробного розвитку плода відбувається зміщення ембріональних зачатків тканин. Не використані при будівництві організму, ці ектопірованного клітини можуть тривалий час не проявляти себе. При приєднанні внутрішніх і зовнішніх подразників ці зачатки можуть дати пухлинний ріст.
· Теорія Фішер-Вазельса, сформульована в 20-х роках, надає найбільше значення у виникненні пухлинного росту умовам, при яких тканина протягом тривалого терміну отримує потужні фізіологічні або патологічні імпульси до зростання. Вони можуть виникати внаслідок повторної загибелі або регенерації тканин (часте вплив рентгенівських променів), або під впливом швидкого зростання тканин в певні вікові періоди.
· Великий інтерес представляє теорія імунологічного контролю. Відповідно до цієї теорії, у практично здорової людини закладена можливість злоякісного перетворення клітин, яка стримується захисними силами організму. Ця теорія знаходить своє підтвердження в тому, що у дітей з поломками імунної системи частіше виникають злоякісні пухлини.
· Найбільш цікава для дитячої онкології теорія походження пухлин, пов'язана з трансплацентарним бластомогенезом. Доведено, що чутливість тканин ембріона до канцерогенних агентам в десятки разів вище, ніж тканин дорослої людини, і деякі речовини ендогенного походження, які утворюються в організмі вагітної, можуть бути канцерогенними для плода, не вражаючи матір. Відповідно до цієї теорії, більшість новоутворень у дітей виникає шляхом проходження канцерогенних речовин через плаценту. Через плаценту проходять майже всі лікарські препарати, що застосовуються в акушерській практиці. В експерименті доведено прохідність плаценти для стронцію-98, який викликав остеосаркоми у народжених щурят при парентеральному харчуванні матері. Вплив різних агентів в першому триместрі вагітності викликає в більшості випадків ембріотоксичний ефект і призводить до загибелі зародка. Вплив в другому триместрі, на стадії органогенезу, призводить до розвитку пороків. Дія агентів в третьому триместрі вагітності - пусковий момент у розвитку новоутворень. У зв'язку з цим необхідно відзначити, що нерідко пухлини діагностуються у дітей, що мають різні пороки розвитку, однак справжня частота поєднання новоутворень з вадами розвитку невідома, почасти тому, що до сьогоднішнього дня значне число таких вагітностей закінчується абортами.
· Зв'язок злоякісних пухлин з вадами розвитку
Найбільш яскравим прикладом зв'язку злоякісних пухлин з вадами розвитку є пухлина Вілмса. Наявність її часто поєднується з вадами очі - анірідія (відсутністю райдужної оболонки), катарактою; пороками сечостатевої системи - подвоєнням нирки, подковообразной ниркою, гипоспадией, крипторхізм. Ця пухлина часто поєднується з гемігіпертрофіей, щелепно-лицьовими вадами. Однак якщо у дитини є який-небудь з перерахованих вище вад розвитку, це не означає, що у нього обов'язково буде пухлина Вілмса. Досить сказати, що у пацієнтів з анірідія ризик розвитку пухлини Вілмса в 600 разів вище, ніж у загальній популяції.
Ряд онкологів описують зв'язок злоякісних пухлин печінки у дітей з вадами її розвитку (гепатоцелюлярної дисплазією, аномаліями жовчних шляхів), з синдромом Беквита-Видемана (гігантизм + макроглоссия + омфалоцеле, що поєднуються з вісцеромегалія, гіпоглікемією).
Описується зв'язок нейрогенних пухлин з вадами розвитку опорно-рухової системи.
· До особливостей злоякісних пухлин у дітей слід зарахувати і зв'язок пухлин з генетичними захворюваннями. В даний час відомо більше 100 генетичних синдромів, які привертають до розвитку неопластичних процесів в дитячому віці.
Найбільш яскравий приклад - це зв'язок гострого лімфобластного лейкозу з синдромом Дауна. Ризик виникнення лейкозу у дітей з трисомія XXI пари хромосом в десятки разів вище, ніж у загальній популяції.
Пігментна ксеродерма - захворювання, успадковане за аутосомно-рецесивним типом, є облігатним передракових. На її тлі під впливом ультрафіолетового опромінення на будь-якій ділянці ураженої шкіри може розвинутися рак.
У пацієнтів з нейрофіброматозом (хворобою Реклінгаузена), також генетично успадковані захворюванням, відзначається високий ризик виникнення таких пухлин, як феохромацітома, астроцитома, злоякісна шваннома.
Імовірність розвитку пухлини Вілмса значно підвищується при наявності у дітей таких синдромів, як синдром Хиппеля-Ліндау (ангіоми сітківки + ангиоматоз різних структур головного мозку + шкірні ангіоми), Штурге-Вебера (енцефалоліцевой нейроангіоматоз), Кліппеля-Треноне (ангіоми черепно-лицьової області + варикозне розширення вен кінцівок + макромелія - збільшення кінцівки переважно в довжину).
У дітей з синдромом Блума (вроджена телеангіектатіческая еритема з порушенням росту і ваги тіла - нанізм) вище ризик розвитку лейкозів, а при синдромі Беквита-Видемана (гігантизм + макроглоссия + омфалоцеле, що поєднуються з вісцеромегалія і гіпоглікемією) - гепатобластома, адренокортікальному раку і пухлини Вілмса .
У дітей значна частина пухлин має соединительнотканную природу і самі новоутворення називаються саркомами - рабдоміосаркома, саркома Юінга, остеосаркома, лімфосаркома - стара назва неходжкінських лімфом і т.д. У дорослих хворих переважна більшість злоякісних пухлин мають епітеліальну природу і називаються раком - рак легені, рак молочної залози, рак шлунка, рак матки, рак нирки і т.д.
До кінця нашого століття запропоновано, судячи з даних літератури, чотирнадцять гіпотез про походження пухлин у дітей.
1. Вроджений характер більшості пухлин в ранньому дитячому віці.
2. Зв'язок злоякісних пухлин з вадами розвитку.
3. Спадковий характер деяких пухлин у дітей.
4. Імунологічна некомпетентність при деяких пухлинах у дітей.
5. Спонтанна регресія деяких пухлин у дітей. Так, нейробластома є новоутворенням, при якому набагато частіше, ніж при інших пухлинах, відбувається регресія. Особливо важливо, що на розтині нейробластом виявляють в 200 разів частіше, ніж її клінічні прояви в подальшому. Зазначені особливості перебігу пухлинного процесу пояснюються рядом причин: імунологічними, реакцією організму на операційну травму, гормональними факторами, інфекцією та іншими. Спонтанна регресія нейробластоми частіше відбувається у дітей раннього віку, що пояснюють пасивним імунітетом, і тому прогноз цього захворювання у дітей молодшого віку значно краще.
6. Трансплацентарний бластомогенез.
7. Опромінення під час вагітності і пухлина у плода. Численні статистичні дослідження вказують, що ризик виникнення пухлин у дітей стає більш високим, якщо мати під час вагітності піддавалася рентгенівського опромінення (це може бути звичайне рентгенівське обстеження). Ризик при цьому тим вище, чим частіше проводилося опромінення.
8. Вік матері і пухлина у дитини. Спостереженнями за дітьми із злоякісними пухлинами встановлено, що в 62% випадків матері цих дітей на момент вагітності були старше 30 років. Фактор віку особливо значний для матерів старше 40 років. Пов'язують це зі збільшенням спонтанних мутацій в герміногенних клітинах, з перезріванні яйцеклітини. Вважається також, що певну роль відіграє вік батька.
Пухлини дитячого віку можна розділити на три великі групи:
1.Ембріональниеопухолі. Виникають в результаті помилкового розвитку ембріональних клітин, що веде до персистированию і проліферації клітин, схожих з тканинами плода.
2.Ювенільниеопухолі. Ці пухлини виникають через злоякісної трансформації в клітинах зрілих тканин, але виникають переважно в юнацькому віці.
3.Опухолівзрослого типу. Ці пухлини рідко зустрічаються у дітей і їх гістологічна структура ідентична таким у дорослих.
Ембріональні пухлини виникають внаслідок переродження або помилкового розвитку зародкових клітин, що веде до активного розмноження цих клітин, гістологічно схожих з тканинами ембріона або плода. До них відносяться:
· PNET (пухлини з нейроектодерми);