Пухлина Вільмса або нефробластома - ракове захворювання нирок, яке часто діагностується у дітей. Найбільшу небезпеку для життя представляє пухлина, що виникла у віці до 1,5 року і після 5 років. Тому важливо не пропустити перші ознаки захворювання і вчасно почати його лікування.
На нефробластому доводиться 20-30% від загального числа всіх ракових пухлин, що зустрічаються у дітей. Двостороння нефробластома діагностується в 3-10% випадків. При своєчасному виявленні лікування пухлини Вільмса за кордоном має сприятливі прогнози.
До факторів ризику відноситься:
- приналежність до жіночої статі (дівчатка хворіють частіше хлопчиків);
- нефробластома в сімейному анамнезі;
- расова приналежність (люди з темною шкірою хворіють частіше, ніж з білою),
Важливо не пропустити перші ознаки утворення пухлини і тоді лікування нефробластоми дасть хороші результати:
- бліда шкіра;
- присутність крові в сечі;
- часті запори і нудота;
- незначне підвищення кров'яного тиску;
- больові відчуття в області живота;
- лихоманка;
- втрата апетиту, яка зберігається тривалий час;
- зниження ваги.
Перераховані симптоми - неспецифічні, тому можуть бути пов'язані з виникненням іншої хвороби. Але в будь-якому випадку необхідно пройти обстеження. Якщо діагноз підтвердиться, то буде потрібно термінове лікування пухлини Вільмса.
Пізні стадії хвороби характеризуються утворенням щільного і безболісного грудки на животі дитини. Він може мати гладку або нерівну поверхню. Біль при нефробластомі буває вкрай рідко і з'являється при ураженні пухлиною сусідніх органів, а також при стисненні чутливих нервових закінчень і внутрішніх органів.
Найчастіше пухлина Вільмса розвивається на тлі:
- гипоспадии (відкриття сечівника у хлопчиків в промежині або посередині статевого члена);
- відсутність райдужної оболонки в оці;
- збільшених внутрішніх органів;
- несиметричності кінцівок;
- крипторхізму (відсутність одне або двох яєчок у мошонці).
- Стадія 1. Пухлина не виходить за межі нирки. Судини і капсула нирки не пошкоджені. Метастазів немає. На даній стадії лікування нефробластоми за кордоном буде найбільш результативним.
- Стадія 2. Новоутворення виходить за межі органу, поширюється на судини і капсулу нирки. Зберігається рухливість пухлини, метастазів немає. На цій стадії лікування нефробластоми за кордоном вимагає проведення радикальної операції.
- Стадія 3. З'являються метастази в лімфовузли або черевну порожнину.
- Стадія 4. Метастази викликають розвиток раку легенів, печінки, кісток, головного або спинного мозку.
Розрізняють її і п'яту стадію захворювання, коли виникає двостороння нефробластома.
Пухлина Вільмса є типовим дитячим захворюванням, але іноді воно зустрічається і у дорослих у віці до 60 років. У зв'язку з рідкістю цієї патології серед дорослих, відсутня систематизована інформація щодо її клінічного розвитку і прогнозу у дорослого населення. Проте закордонні лікарі знають, як боротися з цією недугою і проводять успішне лікування пухлини Вільмса за кордоном.
Нефробластома у дорослих:
- дуже швидко збільшується в розмірах;
- викликає утворення пухлинних тромбів, які в значній мірі або повністю перекривають просвіт ниркової та нижньої порожнистої вени;
- поширюється на сусідні органи на ранніх стадіях.
За статистикою, 20-50% звертаються в клініку, коли пухлина вже метастазувала в довколишні і віддалені органи. Розпізнати нефробластому у дорослої людини можна по больового синдрому, пухлини, яка прощупується, а також по сильно вираженою гематурії, тобто крові в сечі.
Лікування нефробластоми в Ізраїлі залежить від якості і точності проведення діагностики. Складнощі раннього виявлення захворювання полягають у тому, що воно не має специфічних симптомів, тому слід уважно стежити за станом здоров'я дитини і терміново звертатися в клініку, якщо у нього блідне шкіра, збільшується живіт, раптово підвищується температура тіла, а особливо якщо в сечі помітні ознаки крові.
Обстеження проводиться за допомогою:
- комп'ютерної та магнітно-резонансної томографії;
- ультразвукового дослідження;
- рентгена грудної клітини;
- сцинтиграфії, при якій клітини пухлини визначаються по підвищеного накопичення ізотопів;
- біопсії кісткового мозку;
- біопсії зон, які можуть бути вражені метастазами;
- аналізу крові.
Це основна програма обстеження, але при необхідності уточнити діагноз, можуть бути призначені і інші діагностичні процедури.
Променева терапія зазвичай призначається після операції. Але в деяких випадках пацієнти проходять таке лікування до і після хірургії. Не завжди надається можливим виконання хірургічного втручання. Програма лікування таких пацієнтів полягає виключно з радіотерапії або її поєднання з хіміотерапією.
У сучасній медицині активно використовується імунотерапія, яка сприяє зменшенню розмірів новоутворення. Діти отримують спеціальні ліки, що містить антитіла. Вони змушують імунну систему розпізнавати і знищувати клітини нефробластоми. Таке лікування за кордоном добре переноситься маленькими пацієнтами та супроводжується незначними побічними ефектами.
Трапляється і так, що новоутворення не росте і не метастазує, а навпаки, повільно зменшується і повністю зникає. В даному випадку потрібно тільки лікарський контроль над перебігом захворювання.
При обширних метастазах призначаються великі дози хіміо- і радіотрапіі, після яких проводиться пересадка кісткового мозку, взятого у кровного родича.
Прогноз залежить від стадії і гістологічних характеристик пухлини.
Лікарі прогнозують наступну п'ятирічну виживаність:
- 80-90% - 1 стадія,
- 70-80% - 2 стадія,
- 35-50% - 3 стадія,
- менше 20% - 4 стадія.
В 5-15% випадків виникають рецидиви хвороби, при цьому дворічна виживаність становить близько 40%. Несприятливі прогнози пов'язані з перериванням хіміо- та радіотерапії, а також з віком. Найбільш небезпечним вважається захворювання у дітей до півтора років і після п'ятирічного віку.