ПУХЛИНИ М'ЯКИХ ТКАНИН
Захворюваність. Саркоми м'яких тканин становлять 1% всіх злоякісних новоутворень у дорослих. Пухлини в рівній мірі вражають чоловіків і жінок, частіше у віці 20-50 років. Можливе виникнення в дитячому віці (10-11% сарком). Гістогенез. Джерело пухлин - найрізноманітніші за будовою і походженням тканини. В основному, це похідні мезенхіми: фіброзна сполучна, жирова, синовіальна і судинна тканини, а також тканини, пов'язані з мезодермою (поперечно-смугасті м'язи) і нейроектодерми (оболонки нервів). Гистогенетическая класифікація Мезенхима: Злоякісна мезенхімома Міксома Фіброзна тканина: Десмоїд (інвазивна форма) Фібросаркома Жирова тканина - ліпосаркома Судинна тканина: Злоякісна гемангіоендотеліома Злоякісна гемангіоперицитома Злоякісна лімфангіосаркоми М'язова тканина: Поперечно-смугасті м'язи - рабдоміосаркома Гладкі м'язи - лейоміосаркома Синовіальная тканину - синовіальна саркома Оболонки нервів: нейроектодермальні - злоякісна невринома (шваннома) Сполучнотканинні - періневральная фібросаркома Неклассіфіціруемие бластома. Фактори ризику Радіоактивне опромінення Дія хімічних речовин (наприклад, азбесту або деревних консервантів) Генетичні порушення. Наприклад, у 10% пацієнтів з хворобою фон Реклингхаузена розвивається нейрофібросаркома Попередні захворювання кістки. У 0,2% пацієнтів з хворобою Пёджета (деформуючий остоз) розвиваються остеосаркоми.
М'якотканні саркоми. Розростання тканини, наявність пухлини, біль в тулуб або кінцівках, але без самої освіти безболісно, на розрізі нагадує риб'яче м'ясо Заочеревинні пухлини. Хворі зазвичай відзначають зниження маси тіла і скаржаться на болі невизначеної локалізації. Пухлини можуть досягати значних розмірів без клінічних проявів Кровотеча - найчастіший прояв сарком ЖКТ і жіночих статевих органів.
Біопсія Швидко зростаюча пухлина (або розростання тканини, що перевищує в діаметрі 5 см) швидше за все злоякісна, особливо якщо вона щільна, спаяна з навколишніми тканинами і глибоко розташована При подібних ураженнях необхідна Ексцизійна біопсія; пункційна біопсія найчастіше неінформативна При виборі місця для біопсії слід враховувати можливе проведення в подальшому реконструктивної (пластичної) операції радіологічне обстеження: рентгенографія, сцинтиграфія кісток, МРТ, КГ Для мягкотканних сарком краще МРТ-діагностика, що забезпечує більш точне визначення кордону між пухлинами та м'якими тканинами КГ і сцинтиграфія кісток краще для виявлення кісткових уражень при ознаках порушення функцій печінки при саркомах внутрішніх органів мул кінцівок проводять КГ і УЗД (для виявлення метастазів) При підозрі на проростання судин показана контрастна ангіографія.
Хірургічні методи Розширена резекція (велике хірургічне видалення пухлини з ділянкою нормальної тканини шириною 2-4 см, що підтверджують гістологічно) або обмежена резекція з резекційну краями, що не містять злоякісних клітин. Операцію доповнюють променевою терапією. При мікроскопічному виявленні в краях резецированной тканини злоякісних клітин проводять повторне висічення Широке висічення пухлини в більшості випадків дозволяє уникнути ампутації кінцівки. При пухлинах з сумнівною опёрабельностио після застосування в передопераційному періоді внутрішньоартеріальної хіміотерапії та опромінення в подальшому можливе виконання реконструктивної операції на кінцівках Слід виключити потрапляння злоякісних клітин в рану і дотримуватися принципів абластики під час оперативного втручання. При попаданні злоякісних клітин в рану поле необхідно провести широке висічення рани з подальшим опроміненням в дозі 66 Гр при невеликій кількості (не більше 10-15) метастатичних вогнищ в легенях показано їх видалення.
Променева терапія показана при розташуванні краю пухлини менш ніж в 2-4 см від резекційною лінії або при обсеменении рани пухлинними клітинами.
ТИПИ злоякісних мягкотканное Сарк
Епідеміологія. Найбільш часто спостерігається вид сарком м'яких тканин (20%). Вражає частіше жінок у віці 30-40 років Гістологія. Пухлина складається з клітин типу фібробластів з різною кількістю колагенових і ретикулярних волокон Клінічна картина Локалізація - м'які тканини кінцівок (стегно, плечовий пояс), рідше тулуба, голови, шиї Найбільш важлива ознака -відсутність ураження шкіри над пухлиною Метастази в регіонарні лімфатичні вузли відзначають у 5 -8%. Гематогенні метастази (найчастіше в легені) виникають у 15-20%
Лікування оперативне - широке висічення пухлини
Прогноз. При адекватному лікуванні 5-річна виживаність - 77%. Ліпосаркома Епідеміологія. Ліпосаркоми реєструють в 15% випадків злоякісних мягкотканних пухлин. Виникають частіше у віці 40-60 років
Фізіологія людини. Пухлина складається з анаплазованих жирових клітин і ділянок міксоідная тканини Клінічна картина Найбільш часто пухлина розташовується на нижніх кінцівках і в заочеревинному просторі Вкрай рідко ліпосаркоми розвиваються з одиночних і множинних ліпом Типове раннє гематогенне метастазування в легені (30-40%) Лікування оперативне - широке висічення, при великих пухлинах можлива передопераційна променева терапія
Прогноз. У хворих з диференційованими пухлинами 5-річна виживаність - 70%, з малодиференційованими - 20%. Ангіосаркома Епідеміологія. Частота ангіосарком становить близько 12% всіх сарком м'яких тканин. Захворювання частіше спостерігають у молодих (до 40 років) Гістологія Гемангіоендотеліома сформована з безлічі атипових капілярів з проліферацією атипових ендотеліальних клітин, що заповнюють просвіт судин Гемангіоперицитома, яка розвивається з видозмінених клітин зовнішньої оболонки капілярів Клінічна картина Пухлини мають інфільтруючим бурхливим зростанням, схильні до раннього виразки і зрощенню з навколишніми тканинами Раннє метастазування в легені і кістки, досить часта диссеминация в м'які тканини тулуба Лікування -комбіні рованное: хірургічне з перед- або післяопераційної променевою терапією.
Лімфангіосаркоми - специфічна пухлина, яка розвивається в місцях постійного лімфатичного набряку (верхня кінцівка у жінок з постмастектоміческім синдромом, особливо після курсу променевої терапії). Прогноз несприятливий. Ефективних методів лікування немає. Рабдоміосаркома (рабдосаркоми, рабдоміобластома, злоякісна рабдоміома). Розрізняють 3 форми: плеоморфну, з переважним ураженням кінцівок у дорослих; альвеолярную, з ураженням м'язів кінцівок, тулуба і очноямкової області; ембріональну, що спостерігається головним чином у дітей молодшого віку з ураженням голови і шиї, нижньої частини сечостатевого тракту, таза і, кінцівок. Перебіг зазвичай прогресуюче Епідеміологія. За частотою рабдоміосаркома займає 3-е місце серед злоякісних мягкотканних новоутворень. Реєструють в будь-якому віці, але частіше у підлітків і в середній віковій групі. Жінки хворіють в 2 рази частіше Фізіологія людини. Пухлина складається з веретеноподібних або округлих клітин з поздовжньої і поперечної смугастість цитоплазми Клінічна картина Найбільш часто пухлини локалізуються в трьох анатомічних областях тіла: кінцівки, голова і шия, малий таз Пухлини ростуть швидко, без болю і порушення функцій органів Нерідко проростають шкіру з утворенням екзофітних кровоточивих пухлин Характерно раннє рецидивування Лікування - хірургічна операція, при великих пухлинах доцільна передопераційна променева терапія при проведенні комбіновано про (хірургічне і хіміотерапія) лікування локалізованих форм ембріональної рабдомйосаркоми (розвивається до 15 років) 5-річна виживаність - 70%. При наявності метастазів виживаність - 40% При плеоморфной рабдоміосаркома (пухлина дорослих) 5-річна виживаність - 30%. Лейоміосаркома Епідеміологія. Частота лейоміосарком становить 2% всіх сарком Фізіологія людини. Пухлина складається з різного ступеня диференціювання витягнутих клітин з паличкоподібними ядрами Клінічна картина Пухлини нерідко розвиваються у внутрішніх органах (матці, шлунково-кишкового тракту), локалізовані на кінцівках в проекції судинного пучка Пухлина завжди солітарна Лікування - хірургічне.
Епідеміологія. Синовіальная саркома по частоті займає 3-4-е місце серед сарком м'яких тканин (8%). Реєструють переважно у осіб молодше 50 років Гістологія. Пухлина складається з соковитих веретеноподібних і округлих клітин Клінічна картина Характерна локалізація в області кисті і стопи 25-30% хворих вказують на травму в анамнезі Пухлини в 20% випадків дають регіонарні метастази, в 50-60% - гематогенні метастази в легені Лікування - хірургічне, з регионарной лімфаденектоміей.
Епідеміологія. Злоякісні невриноми - досить рідкісна патологія (близько 7%) Фізіологія людини. Пухлина складається з клітин подовженої форми з витягнутими ядрами Клінічна картина Знаходяться найчастіше на нижніх кінцівках Характерна первинна множинність пухлини Можливо рецидивирование Лікування - оперативне Прогноз. Головні прогностичні фактори - ступінь гістологічної диференціювання і розмір пухлини Ступінь гістологічної диференціювання залежить від мітотичного індексу, ядерного поліморфізму і інших ознак клітинного атипизма, а також від поширеності некрозів. У менш диференційованої пухлини прогноз менш сприятливий Розмір пухлини - незалежний прогностичний фактор. Невеликі (менше 5 см) повністю вилучені високодиференційовані Пухлини рідко рецидивують і метастазують. Саркома Капоші.
Див. Також Пухлина, променева терапія, Пухлина, маркери; Пухлина, методи лікування; Пухлина, стадії; саркома Капоші
МКБ С45-С49 Злоякісні новоутворення мезотеліальної і м'яких тканин
С46 Саркома Капоші
С47 Злоякісне новоутворення периферичних нервів і вегетативної нервової системи