пухлини надниркових залоз
Пухлини надниркових залоз - доброякісні або злоякісні вогнищеві розростання клітин надниркових залоз. Можуть виходити з коркового або мозкового шарів, мати різну гістологічну, морфологічну структуру і клінічні прояви. Найчастіше виявляють себе нападоподібно у вигляді адреналових кризів: тремтіння м'язів, підвищення артеріального тиску, тахікардія, збудження, відчуття страху смерті, болі в животі і грудях, рясне відділення сечі. Надалі можливий розвиток цукрового діабету, порушень роботи нирок, порушення статевих функцій. Лікування завжди оперативне.
Наднирники - складні за гістологічною структурою і гормональної функції ендокринні залози, утворені двома різними в морфологічному і ембріологічному щодо шарами - зовнішнім, кірковим і внутрішнім, мозковим.
Корою наднирників синтезуються різні стероїдні гормони:
- мінералокортикоїди, які беруть участь у водно-сольовому обміні (альдостерон. 18- оксікортікостерон, дезоксикортикостерон);
- глюкокортикоїди, які беруть участь в білково-вуглеводному обміні (кортикостерон, кортизол. 11- дегідрокортікостерон, 11- дезоксікортізол);
- андростероіди, що зумовлюють розвиток вторинних статевих ознак за жіночим (фемінізація) або чоловічому (вирилизация) типам (естрогени, андрогени і прогестерон в невеликих кількостях).
Внутрішнім, мозковим шаром надниркових залоз виробляються катехоламіни: дофамін, норадреналін і адреналін. службовці нейромедиаторами, передають нервові імпульси, і впливають на обмінні процеси. При розвитку пухлин надниркових залоз ендокринна патологія визначається поразкою того чи іншого шару залоз і особливостями дії надмірно секретується гормону.
Класифікація пухлин надниркових залоз
За локалізацією новоутворення надниркових залоз діляться на дві великі групи, принципово відрізняються один від одного: пухлини кори надниркових залоз і пухлини мозкової речовини надниркових залоз. Пухлини зовнішнього кортикального шару надниркових залоз - альдостерома. кортикостерома. кортикоестрома, Андростерома і змішані форми - спостерігаються досить рідко. З внутрішнього мозкового шару надниркових залоз виходять пухлини хромаффинной або нервової тканини: феохромоцитома (розвивається частіше) і гангліоневрома. Пухлини надниркових залоз, які виходять із мозкового і коркового шару, можуть бути доброякісними або злоякісними.
Доброякісні новоутворення надниркових залоз, як правило, невеликих розмірів, без виражених клінічних проявів і є випадковими знахідками при обстеженні. При злоякісних пухлинах надниркових залоз спостерігається швидке збільшення розмірів новоутворень і виражені симптоми інтоксикації. Зустрічаються первинні злоякісні пухлини надниркових залоз, які виходять із власних елементів органу, і вторинні, метастази з інших локалізацій.
Крім того, первинні пухлини надниркових залоз можуть бути гормонально-неактивними (інціденталоми або «клінічно німі» пухлини) або продукують в надлишку будь-якої гормон надниркової залози, т. Е. Гормонально-активними. Гормонально-неактивні новоутворення надниркових залоз частіше доброякісні (ліпома, фіброма, міома), з однаковою частотою розвиваються у жінок і чоловіків будь-яких вікових груп, зазвичай супроводжують течією ожиріння. гіпертензії, цукрового діабету. Рідше зустрічаються злоякісні гормонально-неактивні пухлини надниркових залоз (меланома, тератома. Пірогенний рак).
Гормонально-активними пухлинами коркового шару надниркових залоз є альдостерома, Андростерома, кортикоестрома і кортикостерома; мозкового шару - феохромоцитома. За патофізіологічному критерієм пухлини надниркових залоз поділяються на:
- викликають порушення водно-сольового обміну - альдостероми;
- викликають метаболічні порушення - кортикостерома;
- новоутворення, які надають Маскулінізірующіе дію - андростеромах;
- новоутворення, які надають фемінізірующее дію - кортикоестрома;
- новоутворення зі змішаною обмінно-вірільной симптоматикою - кортікоандростероми.
Найбільше клінічне значення мають гормоносекретірующіе пухлини надниркових залоз.
Гормонально-активні пухлини надниркових залоз
Альдостерома - продукує альдостерон пухлина надниркових залоз, яка виходить із клубочкової зони кори і викликає розвиток первинного альдостеронизма (синдрому Конна). Альдостерон здійснює в організмі регуляцію мінерально-сольового обміну. Надлишок альдостерону викликає гіпертензію, м'язову слабкість, алкалоз (залуження крові і тканин) і гіпокаліємію. Альдостероми можуть бути поодинокими (в 70-90% випадків) і множинними (10-15%), одно- або двосторонніми. Злоякісні альдостероми зустрічаються у 2-4% пацієнтів.
Глюкостерома (кортикостерома) - продукує глюкокортикоїди пухлина надниркових залоз, яка виходить із пучкової зони кори і викликає розвиток синдрому Іценко-Кушинга (ожиріння, артеріальної гіпертензії, раннього статевого дозрівання у дітей і раннього згасання статевої функції у дорослих). Кортикостерома можуть мати доброякісний перебіг (аденоми) і злоякісне (аденокарциноми, кортікобластоми). Кортикостерома - найпоширеніші пухлини кори надниркових залоз.
Кортікоестерома - продукує естрогени пухлина надниркових залоз, яка виходить із пучкової і сітчастої зон кори і викликає розвиток естроген-генітального синдрому (фемінізації і статевої слабкості у чоловіків). Розвивається рідко, зазвичай у молодих чоловіків, частіше носить злоякісний характер і виражений експансивний зростання.
Андростерома - продукує андрогени пухлина надниркових залоз, що виходить їх сітчастої зони кори або ектопічної надниркової тканини (заочеревинної жирової клітковини, яєчників, широкої зв'язки матки, сім'яних канатиків і ін.) І викликає розвиток андроген-генітального синдрому (раннього статевого дозрівання у хлопчиків, псевдогермафродитизму у дівчаток , симптомів вірилізації у жінок). У половині випадків андростеромах злоякісні, метастазують в легені, печінку, заочеревинні лімфовузли. У жінок розвивається в 2 рази частіше, зазвичай у віковому діапазоні від 20 до 40 років. Андростеромах є рідкісною патологією і складають від 1 до 3% всіх пухлин.
Феохромоцитома - продукує катехоламіни пухлина надниркових залоз, яка виходить із хромафинних клітин мозкової тканини наднирників (в 90%) або нейроендокринної системи (симпатичних сплетінь і гангліїв, сонячного сплетення і т. Д.) І супроводжується вегетативними кризами. Морфологічно частіше феохромоцитома носить доброякісний перебіг, її озлокачествление спостерігається у 10% пацієнтів, зазвичай з вненадпочечніковой локалізацією пухлини. Феохромоцитома зустрічається у жінок дещо частіше, переважно у віці від 30 до 50 років. 10% даного виду пухлин надниркових залоз носять сімейний характер.
Симптоми пухлин надниркових залоз
Альдостероми проявляються трьома групами симптомів: серцево-судинними, нирковими та нервово-м'язовими. Відзначаються стійка артеріальна гіпертензія. що не піддається гіпотензивної терапії, головні болі. задишка, перебої в серці, гіпертрофія, а потім дистрофія міокарда. Стійка гіпертензія призводить до змін очного дна (від ангиоспазма до ретинопатії. Крововиливів, дегенеративних змін і набряку диска зорового нерва).
При різкому викиді альдостерону може розвиватися криз, що проявляється блювотою, найсильнішою головним болем, різкою міопатією, поверхневими дихальними рухами, порушенням зору, можливо - розвитком млявого паралічу або нападу тетанії. Ускладненнями кризу можуть служити гостра коронарна недостатність, інсульт. Ниркові симптоми альдостероми розвиваються при різко вираженою гіпокаліємії: з'являються спрага, поліурія, ніктурія, лужна реакція сечі.
Нервово-м'язові прояви альдостероми: м'язова слабкість різного ступеня вираженості, парестезії і судоми - обумовлені гіпокаліємією, розвитком внутрішньоклітинного ацидозу і дистрофією м'язової і нервової тканини. Безсимптомний перебіг альдостероми зустрічається у 6-10% пацієнтів з даним видом пухлин надниркових залоз.
Клініка кортикостерома відповідає проявам гіперкортицизму (синдрому Іценко-Кушинга). Розвивається ожиріння по кушингоїдного типу, гіпертензія, головний біль, підвищена м'язова слабкість і стомлюваність, стероїдний діабет, статева дисфункція. На животі, молочних залозах, внутрішніх поверхнях стегон відзначається поява стрий і петехіальних крововиливів. У чоловіків розвиваються ознаки фемінізації - гінекомастія. гіпоплазія яєчок. зниження потенції; у жінок, навпаки, ознаки вірилізації - чоловічий тип оволосіння, зниження тембру голосу, гіпертрофія клітора.
Розвивається остеопороз служить причиною компресійного перелому тіл хребців. У чверті пацієнтів з даною пухлиною надниркових залоз виявляється пієлонефрит і сечокам'яна хвороба. Нерідко відзначається порушення психічних функцій: депресія або збудження.
Прояви кортікоестероми у дівчаток пов'язані з прискоренням фізичного і статевого розвитку (збільшенням зовнішніх статевих органів і молочних залоз, оволосіння лобка, прискоренням зростання і передчасним дозріванням скелета, вагінальними кровотечами), у хлопчиків - з затримкою статевого розвитку. У дорослих чоловіків розвиваються ознаки фемінізації - двостороння гінекомастія, атрофія статевого члена і яєчок, відсутність росту волосся на обличчі, високий тембр голосу, розподіл жирових відкладень на тілі за жіночим типом, олігоспермія, зниження або втрата потенції. У пацієнток-жінок ця пухлина наднирників симптоматично ніяк себе не проявляє і супроводжується тільки збільшенням концентрації в крові естрогенів. Чисто фемінізірующіе пухлини надниркових залоз досить рідкісні, частіше вони носять змішаний характер.
Андростеромах, що характеризуються надмірною продукцією андрогенів пухлинними клітинами (тестостерону, андростендіону, дегідроепіандростерона і ін.), Викликають розвиток анаболічного і вирильного синдромів. При андростероме у дітей відзначається прискорений фізичний і статевий розвиток - швидке зростання і м'язовий розвиток, огрубіння тембру голосу, поява вугрової висипки на тулубі і обличчі. При розвитку андростеромах у жінок з'являються ознаки вірилізації - припинення менструацій, гірсутизм. зниження тембру голосу, гіпотрофія матки і молочних залоз, гіпертрофія клітора, зменшення підшкірно-жирового шару, підвищення лібідо. У чоловіків прояви вірилізму виражені менше, тому ці пухлини надниркових залоз часто є випадковими знахідками. Можлива секреція андростероме і глюкокортикоїдів, що проявляється клінікою гіперкортицизму.
Розвиток феохромоцитоми супроводжується небезпечними гемодинамічнимипорушеннями і може протікати в трьох формах: пароксизмальної, постійної і змішаної. Перебіг найчастішою пароксизмальної форми (від 35 до 85%) проявляється раптової, надмірно високою артеріальною гіпертензією (до 300 і вище мм рт. Ст.) Із запамороченням. головним болем, мармуровість або блідістю шкірних покривів, серцебиттям, пітливістю, загрудинний болями, блювотою, тремтінням, відчуттям паніки, поліурією, підйомом температури тіла. Приступ пароксизму провокується фізичним напруженням, пальпацією пухлини, рясною їжею, алкоголем, сечовипусканням, стресовими ситуаціями (травмами, операцією, пологами і ін.).
Пароксизмальний криз може тривати до декількох годин, повторюваність кризів - від 1 протягом декількох місяців до декількох в день. Криз припиняється швидко і раптово, артеріальний тиск приходить до початкової величини, блідість змінюється почервонінням шкірних покривів, спостерігаються рясне потовиділення і секреція слини. При постійній формі феохромоцитоми відзначається стійко підвищений артеріальний тиск. При змішаній формі даної пухлини надниркових залоз феохромоцітомние кризи розвиваються на тлі постійної артеріальної гіпертензії.
Пухлини надниркових залоз, що протікають без явищ гиперальдостеронизма. гіперкортицизму, фемінізації або вірилізації, вегетативних кризів розвиваються безсимптомно. Як правило, вони виявляються випадково при виконанні МРТ, КТ нирок або УЗД черевної порожнини і ретроперитонеального простору, виконуваних з приводу інших захворювань.
Ускладнення пухлин надниркових залоз
Серед ускладнень доброякісних пухлин надниркових залоз зустрічається їх малігнізація. Злоякісні пухлини надниркових залоз метастазують в легені. печінку. кістки.
При тяжкому перебігу феохромоцітомний криз ускладнюється катехоламінова шоком - некерованою гемодинамикой, безладної зміною високих і низьких показників артеріального тиску, що не піддаються консервативної терапії. Катехоламінова шок розвивається в 10% випадків, частіше у пацієнтів дитячого віку.
Діагностика пухлин надниркових залоз
Сучасна ендокринологія має такими методами діагностики, які не тільки дозволяють діагностувати пухлини надниркової залози, а й встановлювати їх вид і локалізацію. Функціональна активність пухлин надниркових залоз визначається за змістом в сечі альдостерону, вільного кортизолу. катехоламінів. гомованіліновой і ванилилминдальной кислоти.
При підозрі на феохромоцитому і кризових підйомах АТ сечу і кров на катехоламіни забирають відразу після нападу або під час нього. Спеціальні проби при пухлинах надниркових залоз передбачають забір крові на гормони до і після прийому ліків (проба з каптоприлом та ін.) Або вимірювання артеріального тиску до і після прийому препаратів (проби з клонідином, тирамін і тропафеном).
Гормональну активність пухлини надниркових залоз можна оцінити, використовуючи селективну надпочечниковую флебографию - рентгенконтрастний катетеризацию надниркових вен з наступним забором крові і визначенням в ній рівня гормонів. Дослідження протипоказано при феохромоцитомі, т. К. Може спровокувати розвиток кризу. Розміри і локалізацію пухлини надниркових залоз, наявність віддалених метастазів оцінюють за результатами УЗД наднирників. КТ або МРТ. Ці діагностичні методи дозволяють виявити пухлини-інціденталоми діаметром від 0,5 до 6 см.
Лікування пухлин надниркових залоз
Гормонально-активні пухлини надниркових залоз, а також новоутворення діаметром більше 3 см, не виявляють функціональної активності, і пухлини з ознаками малігнізації лікуються хірургічно. В інших випадках можливий динамічний контроль за розвитком пухлини наднирника. Операції з приводу пухлин надниркових залоз проводяться з відкритого або лапароскопічного доступу. Видаленню підлягає всю уражену наднирник (адреналектомія - видалення надниркової залози), а при злоякісної пухлини - наднирник разом з блізрасположенних лимфоузлами.
Найбільшу складність представляють операції при феохромоцитомі через велику ймовірність розвитку важких порушень гемодинаміки. У цих випадках приділяється велика увага передопераційної підготовки пацієнта і вибору анестезіологічної допомоги, спрямованих на купірування феохромоцітомних кризів. При феохромоцитома застосовується також лікування за допомогою внутрішньовенного введення радіоактивного ізотопу, що викликає зменшення в розмірах пухлини надниркової залози і наявних метастазів.
Лікування деяких видів пухлин надниркових залоз добре піддається хіміотерапії (мітотаном). Купірування феохромоцітомного кризу проводиться внутрішньовенною інфузією фентоламина, нітрогліцерину, натрію нітропрусиду. При неможливості купірування кризу і розвитку катехоламінових шоку показана екстрена операція за життєвими показаннями. Після оперативного видалення пухлини разом з надпочечником лікар-ендокринолог призначає постійну замісну терапію гомонами наднирників.
Прогноз при пухлинах надниркових залоз
Своєчасне видалення доброякісних пухлин надниркових залоз супроводжується сприятливим для життя прогнозом. Однак після видалення андростеромах у пацієнтів нерідко відзначається низькорослість. У половини пацієнтів, які перенесли операцію з приводу феохромоцитоми, зберігаються помірна тахікардія, гіпертензія (постійна або транзиторна), піддаються лікарської корекції. При видаленні альдостероми артеріальний тиск приходить в норму у 70% пацієнтів, у 30% випадків зберігається помірна гіпертонія, добре відгукується на гіпотензивну терапію.
Після видалення доброякісної кортикостерома регрес симптоматики відзначається вже через 1,5-2 міс. змінюється зовнішність пацієнта, приходять в норму артеріальний тиск і обмінні процеси, бліднуть стриї, нормалізується статева функція, зникають прояви стероїдного цукрового діабету, знижується маса тіла, зменшується і зникає гірсутизм. Злоякісні пухлини надниркових залоз і їх метастазування прогностично вкрай несприятливі.
Профілактика при пухлинах надниркових залоз
Оскільки причини розвитку пухлин надниркових залоз до кінця не встановлені, профілактика зводиться до попередження рецидивів віддалених пухлин і можливих ускладнень. Після адреналектоміі необхідні контрольні обстеження пацієнтів ендокринологом 1 раз в 6 міс. з подальшим коригуванням терапії в залежності від самопочуття і результатів досліджень.
Пацієнтам після адреналектоміі з приводу пухлин надниркових залоз протипоказані фізичні і психічні навантаження, вживання снодійних засобів і алкоголю.