Неврогенні пухлини середостіння в порівнянні з іншими пухлинами середостіння у дітей по частоті займають перше місце і складають в середньому 46,8%.
Виходячи з генезу нервової тканини, найбільш правильно дотримуватися наступної класифікації неврогенних пухлин, розділяючи їх на дві групи: 1) пухлини симпатичної нервової системи: а) нейробластома, гангліонейробластома, б) гангліоневрома; 2) пухлини оболонок нервів (невринома) і проміжній тканині (нейрофіброма).
Неврогенні пухлини мають різний ступінь диференціації, так як розвиваються з нервових клітин неоднаковою зрілості. До найменш зрілим пухлин слід відносити нейробластоми (симпатогоніома, симпатобластоми) і гангліонейробластома, т. Е. Пухлини, що складаються з великої кількості дрібних ембріональних клітин, що нагадують за зовнішнім виглядом лімфоцитарні або саркоматозние. У гангліонейробластома можна бачити поряд з незрілими клітинами Нейробласти більш зрілі клітини типу гангліозних.
Всі інші перераховані вище пухлини (гангліоневрома, невринома, нейрофіброма) складаються з цілком дозрів гангліозних або шванновских клітин, або фібробластів разом зі шванновскими клітинами, в залежності від характеру пухлини. Якщо клітинний склад і строма пухлини в нейробластома відповідають ембріональній стадії розвитку симпатичного вузла, то в зрілих пухлинах паренхіма і строма іноді повністю відповідають типовому будовою цілком сформованого нервового вузла.
Неврогенні пухлини, виникаючи з гангліонарних вузлів симпатичної нервової системи, нервових корінців спинного мозку і міжреберних нервів, розташовуються зазвичай в реберно-хребетному куті. Улюбленою локалізацією неврогенної пухлини симпатичної нервової системи є верхня третина середостіння. Пухлини типу неврином і нейрофібром частіше займають середні і нижні відділи середостіння. Вони з однаковою частотою зустрічаються як у хлопчиків, так і у дівчаток.
Симптоми. Клінічна картина складається із симптомів здавлення органів грудної порожнини і неврологічних симптомів, що виникають в результаті ураження гангліонарних вузлів і міжреберних нервів. Зрозуміло, що в залежності від положення, розмірів і зростання пухлини зазначені розлади досягають різного ступеня вираженості і поєднуються один з одним в різних комбінаціях. При пухлинах типу «пісочного годинника», коли пухлина складається з двох частин, розташованих усередині середостіння і в спинномозковому каналі, можливо здавлення спинного мозку з розвитком парезів і паралічів кінцівок, іноді порушується функція тазових органів.
Клінічний перебіг залежить не тільки від локалізації пухлини, а й від морфологічного складу її і віку дитини.
Незрілі неврогенні пухлини (нейробластома, гангліонейробластома) найбільш часто вражають дітей в ранньому віці, частота подібних пухлин з віком дітей прогресивно зменшується. З усіх нейробластом, що зустрічаються у дітей, понад 10% перебувають в середостінні.
У зв'язку з наявністю незрілих малодиференційовані клітин, що володіють великою енергією ембріонального росту, незрілі неврогенні пухлини дуже швидко можуть збільшуватися в розмірах і озлокачествляться, даючи метастази в печінку, кістки, лімфатичні вузли та інші органи. Незрілі неврогенні пухлини слід відносити до потенційно злоякісних пухлин, так як на відміну від істинно злоякісних пухлин вони мають свої клінічні та морфологічні особливості. Рідко, але може спостерігатися перехід з незрілої пухлини в зрілу.
У клінічній картині незрілих неврогенних пухлин найбільш часто спостерігаються порушення з боку дихання, особливо у новонароджених і грудних дітей. Зазвичай відзначається задишка, кашель, стенотическое або стридорозне дихання, напади асфіксії, іноді ці явища розвиваються швидко, протягом декількох днів. При цьому дані симптоми можуть бути викликані пухлинами відносно невеликих розмірів в результаті здавлення блукаючого або поворотного нерва і порушення їх іннервації без ураження легеневої тканини і значного зсуву органів середостіння. Зазначені симптоми частіше спостерігаються при локалізації нейробластом у верхній третині середостіння. При здавленні або руйнуванні пухлиною верхньогрудних гангліонарних вузлів можливі різні вегетативні розлади: анізокорія, симптом Горнера, порушення в потовиділенні і дермографізму. У деяких випадках спостерігається прогресивна втрата у вазі, підйоми температури, диспепсичні розлади. Ці симптоми часто носять тимчасовий характер, іноді ж превалюють над усіма іншими розладами. Безсимптомний перебіг незрілих неврогенних пухлин майже не зустрічається.
Зрілі неврогенні пухлини симпатичної нервової системи (гангліоневроми) в порівнянні з нейробластоми зустрічаються частіше у дітей більш старшого віку (після 3 років). Зростання повільний, але в деяких випадках пухлини можуть досягати значних розмірів, не викликаючи при цьому великих розладів в стані дитини. Як правило, вони виявляються випадково при профілактичному рентгенологічному дослідженні. При подальшому спостереженні за такими дітьми відзначається тривалий безсимптомний перебіг, і тільки через кілька років можуть з'явитися ті чи інші розлади, частіше полягають в порушенні іннервації симпатичної нервової системи. Іноді після досягнення пухлиною величезних розмірів виявляються симптоми дихальної недостатності. У цих випадках розлад дихання у хворих розвивається повільно, спочатку дитина відмовляється від рухливих ігор, стає млявим, з'являється невелика задишка, яка посилюється при навантаженні. В силу наявності у своїй тканини зрілих клітин надзвичайно рідко відзначається переродження гангліоневроми в злоякісну пухлину.
Пухлини оболонок нервів (невриноми) і пухлини периневрієм (нейрофіброми) багато в чому схожі як по патогенезу, так і за клінічним перебігом. Невриноми і нейрофіброми зустрічаються у дітей значно рідше, ніж пухлини симпатичної нервової системи. Зазвичай вони розвиваються з початкових відділів міжреберних нервів, іноді виходять з диафрагмального, парасимпатичних і симпатичних нервів. Ступінь зрілості цих пухлин різна, але в основному вони є пухлинами зі зрілими клітинами, не схильними до метастазування. Досить рідко медіастинальні нейрофіброми у дітей поєднуються з дифузним нейрофіброматозом Реклінгхаузена.
Найбільш частим симптомом є біль у грудях, іноді з іррадіацією по ходу міжреберних нервів, нерідко відзначаються гіпо- та гиперестезии. Після досягнення пухлиною великих розмірів можливі респіраторні порушення.
В діагностиці неврогенних пухлин середостіння вирішальну роль відіграє рентгенологічне дослідження. При рентгенографії тінь неврогенних пухлин визначається в реберно-хребетному куті, внутрішній контур зливається з тінню середостіння, зовнішній - добре простежується на тлі легеневого поля. Тінь пухлини, навіть при многоосевой рентгеноскопії, відокремити від хребта не вдається. Неврогенні пухлини дають округлу досить щільну тінь, часто з дрібними включеннями, особливо при пухлинах симпатичної нервової системи (від 15 до 20%). При підозрі на неврогенную пухлина рентгенограми необхідно робити різної жорсткості, що може виявити наявні зміни з боку хребта і ребер, до яких прилягає пухлина. Нерідко визначається узурація, атрофія ребер і розширення міжреберних проміжків. При діагностичних труднощі необхідно застосовувати додаткові методи дослідження, найбільш цінними з них є: томографія, рентгенографія з пневмотораксом, пневмомедіастінографія.
Лікування неврогенних пухлин. Всі діти з неврогенними пухлинами середостіння підлягають оперативному лікуванню, як тільки поставлений діагноз, так як патогномонічних ознак, безумовно вказують на незрілий характер пухлини з можливим виникнення злоякісної пухлини її, немає. При наявності ознак здавлення органів грудної порожнини операція повинна бути терміновою.
Оперативне втручання проводиться в основному задньобоковому доступом, що дає можливість найбільш близько підійти до ніжки або підстави пухлини. Видалення повинно бути по можливості радикальним, особливо при підозрі на незрілий характер пухлини.
Прогноз після видалення зрілих неврогенних пухлин - ганглионеврит, неврином і нейрофібром - сприятливий.
При незрілих неврогенних пухлинах, особливо нейробластома, навіть після радикального видалення можливе метастазування, яке найбільш часто спостерігається у дітей старшого віку. За сучасними даними, метастази у цих дітей виникають в 80%, а у хворих, оперованих до 2-річного віку, - тільки в 20%.
При пухлинах незрілого характеру після операції необхідно проведення променевої терапії, яка у дітей грудного віку повинна застосовуватися з великою обережністю, так як їх тканини високочутливі до променевої іррадіації. Тривалість і дози рентгенотерапії надзвичайно індивідуальні і залежать від віку, стану хворого, а також радикальності видалення пухлини.