РКМП - захворювання, що характеризується переважним порушенням діастолічної функції і підвищенням тиску наповнення шлуночків при нормальній або малоизмененной скорочувальної функції міокарда і відсутності його значної гіпертрофії. До РКМП відносять Ендоміокардіальний фіброеластоз і ендокардит Леффлера.
РЕСТРИКТИВНА ураження міокарда може спостерігатися при великій і неоднорідною групі захворювань, різних за етіологією і патогенезу. Тому застосування терміна "рестриктивная КМП", на відміну від ДКМП і ГКМП невиправдано, тому що в кожному конкретному випадку необхідно шукати конкретну патологію, яка призвела до формування рестриктивно типу ураження міокарда:
Основні причини рестриктивно ураження міокарда:
Хвороби обміну речовин:
Фабрі - дифузна Ангіокератома з внутрішньоклітинним накопиченням гликолипидов в шкірі, нирках, міокарді
Гоше - накопичення цереброзидів в різних органах
Уипла - накопичення своєрідних макрофагів в кишечнику і інших органах, в тому числі, в міокарді
Виділення описаних захворювань в особливу групу рестриктивних поразок міокарда має дуже умовний характер, так як порушення діастолічної функції в різній мірі виражені при більшості захворювань серця (не є винятком і ІХС).
Фіброз ендокарда або міокарда
збільшення жорсткості одного або обох шлуночків (у важких випадках - їх облітерація)
зниження розтяжності шлуночків
порушення заповнення серця в діастолу
при ураженні лівих відділів - при ураженні правих відділів -
підвищення кінцевого підвищення кінцевого діастолі-
діастолічного тиску в чеського тиску в правому перед-
лівому передсерді сердитися
клініка легеневої гіпертензії клініка недостатності крово-
звернення по великому колу
ендоміокардіальний фіброеластоз
Докладно не описаний. теорії:
Надлишок серотоніну в організмі (не виключена роль аліментарного фактора - бананів, широко вживаних а їжу в ендемічних районах, так як в них у великій кількості міститься попередник серотоніну - 5-гідрокси)
дегрануляция еозинофілів тканин (підвищення вмісту еозинофілів периферичної крові нехарактерно для цього захворювання)
виділення білків, що надають токсичну дію на клітинну мембрану і дихальні ферменти мітохондрій
Чи не заперечується роль аутоімунних факторів і імунологічних перебудов у відповідь на інфікування гемолітичним стрептококом, збудником малярії
Залишається відкритим питання про вірусної етіології захворювання
Уганда, Південна Нігерія, Танзанія, Гана