Патологія Арнольда Кіарі є одним з можливих відхилень, які можуть виникнути при формуванні організму на настільки ранніх стадіях.
Що таке синдром Арнольда Кіарі?
Аномалія Арнольда Кіарі названа в честь двох патологоанатомів: австрійця Ханса Кіарі і німця Юліуса Арнольда. Ханс Кіарі описав кілька випадків аномального розвитку стовбура мозку і мозочка, записи датуються 1 891 роком. Юліус Арнольд склав анатомічний опис опущення тіла мозочка у великий потиличний отвір.
Аномалією Арнольда Кіарі називають порушення в розвитку і неправильне розташування мозочка і стовбура головного мозку. При нормальному розвитку «умовної лінією» поділу між мозком голови і спинним мозком вважається великий потиличний отвір. Умовність такого поділу пояснена тим, що перехід головного мозку в спинний відбувається без розриву і не має чітко визначеної межі. У тому випадку, якщо довгастий мозок, мозочок і міст опускаються нижче цієї умовної межі, то вважається, що є присутнім патологія Арнольда Кіарі.
Анатомічно невірне розташування даних органів може привести до здавлення спинного мозку в області шиї, що серйозно заважає циркуляції спинномозкової рідини і призводить до її скупчення.
Класифікація патології
Всього існує чотири типи даної патології:
- Аномалія Кіарі I типу. Виражена в опущенні мозочкових мигдаликів нижче рівня потиличного отвори. Хвороба може не проявлятися аж до підліткового віку. Іноді разом з патологією розвивається гідроміелія, тобто скупчення рідини в спинному мозку, точніше - в його центральному каналі.
- Аномалія Кіарі II типу. Виявляється майже відразу після народження. Крім мигдалин, через великий отвір потилиці виходить і мозочок черв'як, 4 шлуночок і довгастий мозок. Як правило, другий тип патології проявляється разом зі вродженої грижею спинного мозку. З - за цього гідроміелія зустрічається набагато частіше, ніж в першому випадку.
- Аномалія Кіарі III типу. Від II типу відрізняється тим, що опустилися органи розташовані в менінгоцеле області шиї і потилиці.
- Аномалія Кіарі IV типу. При її наявності мозочок є недорозвиненим і не зміщується в каудальному напрямку. Деякі фахівці відносять цей тип патології до синдрому Денді - Уокера.
Етіологія синдрому Арнольда Кіарі
Лікарі не можуть точно визначити причини розвитку патології Кіарі. Вважається, що виникнення аномалії відбувається через декілька факторів.
Причини появи захворювання ділять на вроджені і набуті. Джерелом виникнення вродженої аномалії Кіарі прийнято вважати:
- Прийом жінкою препаратів, негативно впливають на розвиток плода;
- Стороннього впливу шкідливих речовин (потрапляння в організм токсинів у високій концентрації);
- Інфекційні захворювання, перенесені жінкою під час вагітності;
- Прийом наркотиків, алкоголю;
- Куріння під час вагітності, в тому числі пасивне.
До придбаним причин хвороби відносять тривалі невдалі пологи. занадто великий розмір плода, лікарські помилки під час пологів і травми голови протягом усього життя людини.
симптоми захворювання
Симптоматика хвороби Арнольда Кіарі здатна прогресувати протягом декількох років. Це дуже небезпечно, оскільки з'являється можливість порушення в функціонуванні верхніх відділів головного мозку.
Прояв симптомів і їх тяжкість залежить від типу захворювання та того, наскільки сильно був вражений мозок. Найчастіше хворі з подібною патологією звертаються з наступними скаргами:
- Поява шуму, гулу або свисту при поворотах голови і в стані спокою, які з часом стають голосніше;
- При фізичних навантаженнях починає боліти голова;
- Посмикування очних яблук;
- Підвищення внутрішньочерепного тиску;
- Головний біль після сну;
- запаморочення;
- Дезорієнтація і незграбність;
- Тремтіння рук і ніг при наявності важкої форми захворювання;
- Погіршення зору, поява туману перед очима;
- Слабкість в м'язах і їх оніміння;
- Втрата чутливості в половині тіла або особи;
- Втрата свідомості при різких рухах голови, особливо при поворотах;
- Зниження чутливості кінцівок.
Всі симптоми зазвичай обмежується при поворотах голови і різких рухах. До ускладнень хвороби відносять:
- сліпоту;
- Повний або частковий параліч;
- гідроцефалію;
- сирингомієлію;
- Інфаркт спинного або головного мозку;
- Нетримання сечі;
- Апное аж до летального результату.
діагностика
В період розвитку ембріона виявити у нього розвиток синдрому Арнольда Кіарі можна тільки при проведенні скринінгового УЗД-дослідження. призначеного для виявлення відхилень у розвитку плоду. Даний метод діагностики не дає повної гарантії виявлення синдрому, тому при підозрі на наявність патології діагностику призначають вже після народження. Наприклад, до тих пір, поки у немовляти не закрився джерельце, має сенс провести УЗД головного мозку.
Виявлення аномалія Арнольда Кіарі ускладнене декількома факторами:
- Для появи підозр на наявність хвороби Кіарі в дорослому віці, потрібно прояв декількох симптомів відразу;
- При неврологічному обстеженні виявляється тільки високий рівень тиску всередині черепа;
- Рентген голови дозволяє виявити тільки наявність аномалій в будові черепа;
- У деяких випадках хвороба ніяк не проявляє себе.
Єдиним достовірним методом діагностики залишається магнітно-резонансна томографія. Її проведення ускладнюється необхідністю нерухомості пацієнта протягом деякого часу. Для того щоб провести томографію дитині, його часто доводиться занурювати в медикаментозний сон.
Лікування синдрому Арнольда Кіарі
Велике значення має тип синдрому Кіарі: якщо аномалія I типу майже не проявляє себе, то III тип синдрому Арнольда Кіарі часто призводить до смерті хворого.
Методика і схеми лікування залежать від симптоматики захворювання:
- У тому випадку, якщо хвороба ніяк себе не проявляла і була виявлена випадково (що зазвичай відбувається при глибокому медичному обстеженні), то лікування не призначається зовсім. Хворого ставлять на облік і зобов'язують вчасно проходити обстеження у фахівців, щоб вчасно помітити прогресування аномалії;
- При незначному прояві гідроцефалії і гіпертензії призначають сечогінні препарати, протизапальні засоби нестероидного походження і міорелаксанти при наявності спазму м'язів комірцевої зони. У тому випадку, якщо подібна схема лікування надає позитивний ефект, прийом препаратів припиняється на деякий час. Якщо ж хвороба продовжує прогресувати і з'являються слабкість в м'язах, втрата свідомості, погіршення зору або інші симптоми, то проводять хірургічне втручання.
При операції видаляють частину кістки потилиці і частина мигдалин мозочка, яка опустилася в великий потиличний отвір. Для зменшення ступеня гідроміеліі проводять шунтування: встановлена трубка переводить надлишки спинномозкової рідини в черевну або грудну порожнину. Вчасно призначене хірургічне втручання істотно збільшує шанси виживання пацієнта.
профілактика патології
Через відсутність достатньої інформації про етіологію хвороби неможливо призначити будь-які профілактичні заходи. Все, що можна зробити для попередження розвитку синдрому у плоду - це ретельно стежити за здоров'ям матері. Для цього рекомендується:
- Припинити прийом алкогольної продукції, тютюнових і наркотичних виробів;
- Потурбуватися складанням збалансованого раціону і виключити з нього смажену, солону і солодку їжу, фастфуд, газованої води;
- Прийом будь-яких лікарських препаратів, біологічно активних добавок і вітамінних комплексів має здійснюватися тільки під наглядом лікаря;
- Виключити стреси і безпідставні переживання;
- Збільшити час, що проводиться на свіжому повітрі;
- Регулярно виконувати спеціальні фізичні вправи для вагітних.