Синдром Конна (альдостерома. Первинний гіперальдостеронізм. Conn's Syndrome) - збірне поняття первинний гіперальдостеронізм об'єднує ряд близьких за клінічними і біохімічними ознаками, але різних за патогенезом захворювань, в основі яких - надмірна продукція альдостерону корою наднирників [1]. Захворювання пов'язане з пухлиною або гіперплазію клубочкової зони коркового речовини надниркових залоз. Поряд зі стійким підвищенням артеріального тиску. при цьому синдромі спостерігається зменшення вмісту в плазмі калію (гіпокаліємія), плазмової активності реніну. збільшення вмісту натрію в плазмі, підвищення натрій-калієвого коефіцієнта.
Синдром первинного гіперальдостеронізму описаний Джером Конн (1955) як альдостеронпродуцірующая аденома кори надниркових залоз (альдостерома), видалення якої призвело до повного одужання пацієнтки [1].
Етіологія і патогенез
Альдостерома - альдостеронсекретірующая аденома наднирників. Автономна гіперсекреція альдостерону - гормону клубочкової зони наднирників, що володіє мінералокортикоїдної властивостями, тоді як при вторинному гиперальдостеронизме посилення секреції альдостерону обумовлено вненадпочечніковой факторами (підвищенням активності реніну плазми крові та іншими) [2].
Варіанти морфологічних змін при низькореніновою гиперальдостеронизме [3]:
- аденома кори надниркових залоз в поєднанні з атрофією навколишнього її кори;
- аденома кори надниркових залоз в поєднанні з гіперплазією елементів клубочкової і / або пучкової і сітчастої зон;
- первинний рак кори надниркових залоз;
- множинний аденоматоз кори;
- ізольована дифузна або вогнищева гіперплазія клубочкової зони;
- дифузно-вузликова або дифузна гіперплазія всіх зон кори надниркових залоз.
Підвищена продукція альдостерону призводить до посилення реабсорбції натрію в канальцях нирок і збільшення виділення калію і водневих іонів з сечею. Збіднення організму калієм є причиною м'язової слабкості, парестезій, минущих м'язових паралічів, а також ниркових симптомів (поліурія. Полидипсия. Ніктурія і інших) [3].
Епідеміологія
Відомі форми первинного гіперальдостеронізму - автономної гиперсекреции альдостерону наднирковими [2]:
- Альдостерома надниркової залози (Синдром Конна) становить близько 60% всіх випадків первинного гіперальдостеронізму.
- Ідіопатичний гіперальдостеронізм. обумовлений двосторонньої дифузної мелкоузелковой гіперплазію кори надниркових залоз становить близько 40% випадків.
- Гіперальдостеронізм, піддається терапії глюкокортикоїдами - рідкісна сімейна форма захворювання, обумовлена дефектом ферменту 18-гідроксилази. Оперативне лікування не потрібно - клінічні симптоми зникають на тлі терапії глюкокортикоїдами.
- Альдостеронсекретірующій рак надниркових залоз (рідко).
клінічна картина
Альдостероми - невеликі пухлини (зазвичай розміром до 1 см). У лівому наднирнику вони локалізуються в 2 рази частіше, ніж у правому [2].
Відзначається підвищення екскреції альдостерону і калію з сечею, поліурія з низькою відносною щільністю сечі. Позитивна проба з альдактон дозволяє запідозрити наявність первинного гіперальдостеронізму. На тлі змін електролітного обміну (гіпокаліємія. Гіперхлоремічний алкалоз) у пацієнтів відзначаються нейром'язові порушення (наростаюча м'язова слабкість, міоплегия, іноді судоми, позитивні симптоми Труссо і Хвостека, парестезії), розвивається каліепеніческая нефропатія. Набряки для даного захворювання не характерні.
діагностика
- лабораторні тести;
- гормональні дослідження;
- функціональні проби;
- топическая діагностика.
Розпізнаванню захворювання сприяють також оксісупраренографія, томографія. сканування і інші діагностичні методи, що дозволяють визначити локалізацію і величину пухлини надниркових залоз.
асоційовані порушення
Кардіоваскулярні порушення (кардіоміопатія. Брадикардія. Артеріальна гіпертензія і серйозна гіпокаліємія) можуть стати причиною гіпокаліємічну кризу (гіпокаліємічну паралічу серця). Криз характеризується різким головним болем. нудотою. блювотою. різкою м'язовою слабкістю, поверхневим диханням, зниженням або втратою зору. В результаті криза може розвинутися гостре порушення мозкового кровообігу. гостралівошлуночкова і гостра коронарна недостатність. а в ряді випадків - млявий параліч або напад тетанії [3].
Ретинопатія з крововиливами. дегенеративними змінами і набряком сітківки. набряком соска зорового нерва може привести до повної втрати зору. Розвивається при стійкому значне підвищення артеріального тиску [3].
Ектопічна продукція альдостерону асоційована з клінічними синдромами, зумовленими локалізацією пухлинного процесу [3].
Диференціальна діагностика
Диференціальна діагностика альдостероми і идиопатического первинного гіперальдостеронізму проводиться для з'ясування причини гиперальдостеронизма перед вибором подальшої лікувальної тактики: основний метод лікування альдостероми - хірургічне втручання. Навпаки, більшості пацієнтів з ідіопатичним первинним гиперальдостеронизмом показано медикаментозне лікування (консервативна терапія) - пацієнти в цьому випадку погано переносять оперативне втручання [2].
Для диференціальної діагностики використовуються [2]:
- Ортостатична проба - клітини альдостероми секретують альдостерон у відповідь на дію АКТГ. але не ангіотензину II. Навпаки, при двосторонньої дифузної мелкоузелковой гіперплазії кори надниркових залоз основним регулятором секреції альдостерону є ангіотензин II.
- Визначення рівня 18-гідроксікортікостерона в сироватці крові - 18-гідроксікортікостерон є безпосереднім попередником альдостерону і теж утворюється в клубочкової зоні кори надниркових залоз і викидається в кровотік. Секреція 18-гідроксікортікостерона значно підвищена при альдостероме.
- КТ і МРТ наднирників - якщо результати лабораторної діагностики не викликають сумнівів, то для візуалізації альдостероми використовують КТ або МРТ, що дозволяють встановити локалізацію різних пухлин, у тому числі, аденом діаметром більше 1 см.
- Сцинтиграфія надниркових залоз з 131 I-холестерином в більшості випадків допомагає диференціювати причини первинного гіперальдостеронізму. Посилене накопичення ізотопу в одному наднирнику після тривалого (протягом 7 діб) пригнічення гіпоталамо -гіпофізарно -надпочечніковой гормональної осі дексаметазоном вказує на наявність альдостероми. Симетричне накопичення радіофармпрепаратів свідчить про двосторонню дифузійної мелкоузелковой гіперплазії кори надниркових залоз.
- Визначення різниці концентрацій альдостерону в надниркових венах (флебографія наднирників). Катетеризація надниркових вен - точний і складний метод диференціальної діагностики при первинному гіперальдостеронізм. Порівняння концентрації альдостерону в крові, що відтікає від наднирників, дозволяє встановити на якій стороні локалізована альдостерома.
При своєчасній діагностиці і грамотної терапії - сприятливий [3].
Дивитися що таке "Синдром Конна" в інших словниках:
Синдром Конна - Первинний альдостеронизм в результаті гіперплазії або пухлини кори надниркової залози. Проявляється вираженою стомлюваністю, нападами м'язової слабкості, тетанії, диспепсією. Характерні клінічні прояви нефриту з втратою калію: артеріальна ... ... Енциклопедичний словник по психології та педагогіці
Синдром Кона - (Conns syndrome) поєднання м'язової слабкості, аномально сильної спраги (полидипсии), вироблення великої кількості сечі (поліурії) і гіпертензії, що виникає в результаті надмірної секреції гормону альдостерону корою наднирників. Приблизно в 2% ... ... Тлумачний словник з медицини
Синдром Конна (Conn'S Syndrome) - поєднання м'язової слабкості, аномально сильної спраги (полидипсии), вироблення великої кількості сечі (поліурії) і гіпертензії, що виникає в результаті надмірної секреції гормону альдостерону корою наднирників. Приблизно в 2% випадків ... ... Медичні терміни
Синдром Шихана - Синдром Шихана (шеегана) МКБ 10 E23.023.0 МКБ 9 253.2253.2 DiseasesDB ... Вікіпедія
Синдром полікістозних яєчників - полікістозних яєчників: ультразвукове зображення МКБ 10 E ... Вікіпедія
Синдром гіперкортицизму - Синдром Кушинга МКБ 10 E24.24. МКБ 9 255.0255.0 MedlinePlus ... Вікіпедія
- Артеріальні гіпертонії. Н. А. Ратнер. У монографії представлені матеріали, що стосуються ниркової гіпертонії, яка займає найважливіше місце серед артеріальної гіпертонії, і більш рідкісних і менш вивчених до останнього часу ... Детальніше Купити за 294 руб