Синдром Лібман - Сакса. Ознаки та діагностика сіндома Лібман-Сакса.
Синдром Лібман - Сакса має тісне відношення до гострої системний червоний вовчак; приблизно в 2/3 випадків бувають характерні шкірні явища. Синдром Лібман-Сакса треба розуміти як вираження lupus erythematosus з явним ураженням внутрішніх органів.
Разом з тим можливо також захворювання тільки внутрішніх органів без шкірних явищ. Тому краще користуватися більш широким терміном «erythematodes» і тоді підрозділ на lupus erythematosus disseminatus і синдром Лібман-Сакса (термін, який в історичному плані означає власне тільки ураження ендокарда при lupus erythematosus) більш вже не виправдовується.
Останнім часом знаходженню так званих люпусерітематозних клітин (ЛЕ-клітини) надається особливе діагностичне значення. Ця хвороба, яка перш зустрічалася дуже рідко, тепер виявляється набагато частіше, якщо у всіх підозрілих випадках (особливо при хронічному деформується поліартриті з лейкопенією) систематично шукати ЛЕ-клітини. ЛЕ-клітини знаходять приблизно в 90% всіх випадків хвороби. Ці клітини є полінуклеарних лейкоцити, ядро яких зрушено до периферії фагоцитовані, гомогенної, безструктурної, в більшості округлої форми базофільною, «димчастої» масою.
Такі ЛЕ-клітини частіше зустрічаються в пунктатах, рідше також в крові хворих на системний червоний вовчак. Розроблено нові методи, що полегшують їх знаходження (Mathias).
Крім ЛЕ-клітин. типовий також «феномен розетки». Ще більш тонким серологічним методом є тест поглинання антіглобуліна, але він доступний тільки спеціальним лабораторіям. Він позитивний в 100%, але може виявитися позитивним і в окремих випадках ревматоїдного артриту (Miescher).
Цей тест особливо цікавий, тому що він виходить з положення, що антинуклеарні антитіла є, ймовірно, аутоімунними тілами, спрямованими проти ядер власних клітин тіла. Таких аутоімунних тіл не знаходили ще ні при одному захворюванні. Вони вказують на саму сутність хвороби.
Йдеться при цьому про скупчення навколо аморфної глобулиновой маси поліморфноядерних лейкоцитів у вигляді розетки.