Сирингомієлія - захворювання, що вражає тканину спинного мозку. Хвороба досить рідкісна, нею хворіють всього 0,8% населення.
Цікавим є той факт, що вона діагностується найчастіше у людей у віці 30 років і практично не зустрічається у дітей до 10 років. Патологія виявляється у населення у віці від 10 до 60 років.
Сирингомієлія - захворювання центральної нервової системи, прогресує повільно, вражає безпосередньо спинний або довгастий мозок. Інші назви недуги - спинальний глиоз або хвороба Морвана. Найчастіше порожнини виникають в шийному або грудному відділі хребта.
В результаті патологічних процесів відбувається розростання сполучної тканини в спинному мозку. Глії (ділянки аномальної тканини) піддаються процесу руйнування, а на їх місці утворюються порожнини, заповнені рідиною.
Вони розростаються в усіх напрямках, нейрони гинуть. В результаті захворювання відбувається перероджень нормального спинномозкового речовини в порожнини, заповнені ликвором. Аномальні ділянки спинного мозку перестають виконувати свої функції, в результаті з'являються симптоми сирингомиелии.
причини хвороби
Достовірно причини розвитку захворювання невідомі. Довгий час вважалося, що таке порушення виникає внаслідок вроджених аномалій розвитку. Але з часом було виявлено, що дана хвороба може з'явитися в процесі життя людини.
За характером порожнини бувають 2 типів:
- Сполучені ділянки, виникнення яких пов'язано з вродженими вадами,
при цьому сірінгоміелітіческая порожнину пов'язана з каналом спинного мозку; - Несообщающейся порожнини представляють собою замкнуті поодинокі або
численні освіти, не пов'язані між собою.
Первинна форма сирингомиелии є істинною, вона пов'язана з патологіями, що з'явилися
під час внутрішньоутробного розвитку немовляти. В результаті впливу деяких
лікарських препаратів, радіації, погану екологію на 3-6 тижні вагітності відбувається
неправильний розвиток спинного мозку.
Вторинна сирингомієлія виникає вже в дорослому віці в результаті деяких
факторів і захворювань, а саме:
- травм і пухлин спинного мозку;
- крововиливи в спинномозкову тканина;
- менінгіти та інші запалення спинного або головного мозку.
Сирингомієлія прогресує поступово, тому початкові симптоми виражені слабо. Людина не надає їм великого значення, списуючи, наприклад, швидко пройшла слабкість в руці на наслідок кашля.В подальшому порушення збільшуються, порожнини розростаються, і симптоматика стає вираженою більш яскраво: втрачається больова чутливість, пацієнт не розрізняє тепло і холод.
Виникає слабкість в кінцівках, парези м'язів, хворий стає не в змозі застебнути ґудзик або зав'язати шнурки, дрібні м'язи на руках і ногах атрофуються. Рефлекси знижені.
До перерахованих вище симптомів приєднуються судинні порушення, а саме
спостерігається синюшність або почервоніння шкірних покривів, відзначається підвищений
потовиділення. На шкірі утворюються ділянки лущення, виразки, ранки, які погано гояться.
Сама шкіра стає сухою, а нігті ламкими.
діагностика
За непрямими ознаками, порушення рефлексів, сухій шкірі, скаргами на слабкість в руках і ногах, наявності сколіозу лікар може запідозрити сирингомієлію. Але для підтвердження діагнозу необхідні більш інформативні методи дослідження.
При підозрі на сирингомієлію Морвана лікар-невропатолог в обов'язковому порядку відправляє пацієнта на МРТ хребта. В якості додаткових методів дослідження можуть бути призначені: люмбальна пункція, РЕГ, ЕЕГ, КТ головного мозку, імунологічні тести.
Захворювання є невиліковним, але підтримувальна терапія здатна знизити швидкість прогресування недуги. Вибір методу лікування безпосередньо залежить від картини захворювання, її форми, стадії.
Якщо уражені клітини спинного мозку активно діляться, то пацієнту може бути призначена променева терапія, яка здатна призупинити активний мітоз аномальних клітин.
Хворим по 2-3 рази на рік призначають курсове лікування декількома групами препаратів.
Для поліпшення нервової провідності виписуються нейромедін або прозерин. Для зменшення кількості спинномозкової рідини призначаються діакарб, верошпирон.
Паралельно пацієнти приймають вітаміни групи В, фолієву кислоту. Для поліпшення метаболізму і кровообігу в нервової тканини використовують пірацетам, актовегін, нікотинову кислоту.
Якщо пацієнт страждає болями, то в період загострення сирингомиелии йому можуть бути призначені НПЗЗ, наприклад, ібупрофен. У ситуаціях, коли захворювання супроводжується депресією, порушенням психоемоційної сфери, лікар призначає антидепресанти.
Як фізіотерапевтичних методів використовують голковколювання, радонові ванни, електрофорез.
Якщо ж захворювання швидко прогресує, що розрослися порожнини здавлюють здорові ділянки спинного мозку, порушується циркуляція лімфи і в деяких інших випадках, доводиться вдаватися до оперативного втручання. Порожнини шунтуються, дренируются, видаляються спайки.
В результаті хірургічного втручання стан людини на деякий час улучшается.Больним сирингомиелией слід захищати втратили чутливість ділянки шкіри від травм, опіків, так як пошкоджені ділянки у таких пацієнтів гояться погано, в результаті до основного захворювання може приєднатися бактеріальна або вірусна інфекція.
При правильно підібраному лікуванні пацієнти тривалий час зберігають нормальну якість життя. У 60% хвороба прогресує повільно, у 15% не прогресує взагалі, а у 25% пацієнтів періодично виникають загострення недуги. Сирингомієлія не призводить до смерті.