Назва роботи: Системний червоний вовчак: етіологія, клініка, діагностика
Предметна область: Медицина і ветеринарія
Опис: Системний червоний вовчак ВКВ хвороба ЛібманаСакса лат. Зрозуміло ці симптоми не патогномонічні але поєднання з іншими більш специфічними збільшує ймовірність того що хворий страждає ВКВ. Дерматологічні прояви Шкірні прояви є у 65 хворих ВКВ виникають одними з перших проте тільки у 30 50 відзначається класична висип на щоках у формі метелика. Гнездная алопеція і ульцерація порожнини рота і носа піхви також в числі можливих проявів ВКВ.
Розмір файлу: 26.34 KB
Роботу скачали: 5 чол.
- Системний червоний вовчак: етіологія, клініка, діагностика.
Системний червоний вовчак (ВКВ, хвороба Лібмана-Сакса) (лат. System lupus erythematosis) # 151; дифузне захворювання сполучної тканини, що характеризується системним іммунокомплексним ураженням сполучної тканини і її похідних, з ураженням судин мікроциркуляторного русла. Системне аутоімунне захворювання, при якому виробляються імунною системою людини антитіла ушкоджують ДНК здорових клітин, переважно пошкоджується сполучна тканина з обов'язковою наявністю судинного компонента.
Назва хвороба отримала через свого характерного ознаки # 151; висипу на переніссі і щоках (уражену ділянку за формою нагадує метелика), яка, як вважали в Середньовіччі, нагадує вовчі укуси.
Причина захворювання невідома. Передбачається етіологічна роль таких чинників:
Хронічна вірусна інфекція (РНК-содержат і повільні ретровіруси). Доказом є виявлення в крові хворих на системний червоний вовчак безлічі антитіл до цих вірусів і виявлення за допомогою електронної мікроскопії включень вірусу в ендотелії, лімфоцитах, в біоптатах нирок і шкіри.
Генетичний фактор. Встановлено збільшення частоти системного червоного вовчака в сім'ях хворих на це захворювання. При системний червоний вовчак частіше, ніж в популяції, зустрічаються HLA A 1, B 8, DR 2, DR 3. Передбачається, що ризик захворювання на системний червоний вовчак обумовлений чотирма незалежними сегрегуючий генами.
По патогенезу відноситься до аутоімунних хвороб. В умовах дефіциту Т-супресорних функції лімфоцитів відзначається продукція великої кількості аутоантитіл: антинуклеарних, до ДНК, микросомам, лізосомам, мітохондрій, формених елементів крові і ін. Найбільше патогенетичне значення мають антитіла до нативної ДНК (нДНК), які з'єднуються з нДНК, утворюють імунні комплекси і активують комплемент. Вони відкладаються на базальних мембранах різних внутрішніх органів і шкіри, викликають їх запалення і пошкодження. Одночасно підвищується лізосомальних проникність, виділяються медіатори запалення, активується кінінова система.
Провокуючі фактори: непереносимість ліків, вакцин, сироваток, фотосенсибілізація, ультразвукове опромінення, вагітність, пологи, аборти.
Хворі зазвичай скаржаться на необґрунтовані підйоми температури, слабкість, головний біль, болі в м'язах, швидку стомлюваність. Зрозуміло, ці симптоми не патогномонічні, але поєднання з іншими, більш специфічними, збільшує ймовірність того, що хворий страждає ВКВ.
Шкірні прояви є у 65% хворих ВКВ, виникають одними з перших, проте тільки у 30 # 151; 50% відзначається «класична» висип на щоках у формі метелика. У багатьох пацієнтів виявляється дискоїдний вовчак # 151; товсті червоні лускаті плями на шкірі. Гнездная алопеція і ульцерація порожнини рота і носа, піхви # 151; також в числі можливих проявів ВКВ.
Більшість пацієнтів страждають від болю в суглобах, частіше страждають дрібні суглоби кистей рук і зап'ястя. На відміну від ревматоїдного артриту, артропатія при ВКВ не руйнує кісткову тканину, але деформації суглобів, викликані ВКВ, мають необоротний характер у 20% пацієнтів. Для ВКВ у чоловіків типовим дебютом є сакроілеіт.
При ВКВ виникає LE -клеточний феномен, для якого характерна поява LE-клітин (клітин червоного вовчака), # 151; нейтрофільних лейкоцитів, що містять фагоцитовані фрагменти ядер інших клітин (для ВКВ характерно розпізнавання власних клітин як чужорідних і освіту проти них аутоантитіл, руйнування таких клітин і фагоцитоз). У половини пацієнтів відзначається анемія. Лейкопенія і тромбоцитопенія можуть бути як наслідком ВКВ, так і побічним ефектом її терапії.
Прояви з боку серцево-судинної системи
У частини пацієнтів відзначається перикардит, міокардит та ендокардит. Ендокардит при ВКВ має неінфекційний характер (ендокардит Лібмана-Сакса); пошкоджується мітральний або трикуспідального клапан. У хворих ВКВ частіше і швидше розвивається атеросклероз, ніж у здорових людей.
Люпус-нефрит. Поразка тканини нирки при системний червоний вовчак у вигляді потовщення базальної мембрани клубочків, відкладення фібрину, наявності гіалінових тромбів і гематоксилінових тілець, феномена "дротяної петлі". Найчастіше єдиний симптом # 151; безболісна гематурія або протеїнурія. Завдяки ранній діагностиці та своєчасної терапії ВКВ частота гострої ниркової недостатності не перевищує 5%. Може бути ураження нирок у вигляді червоного вовчака нефриту, як найбільш серйозне органне ураження. Частота виникнення червоного вовчака нефриту залежить від характеру перебігу та активності хвороби, найбільш часто нирки уражаються при гострому і підгострому перебігу, і рідше при хронічному.
Виникають психози, енцефалопатії, судомний синдром, парестезії, цереброваскуліти. Всі зміни носять завзятий характер течії.
Аномалії T-клітин
Критерії діагностики ВКВ
Дискоїдний вовчак (зміни не тільки на обличчі, «пергаментна» шкіра).
Симптом Рейно (спазм судин # 151; у вигляді «рукавичок», «шкарпеток» # 151; акроціаноз).
Виразка слизових і шкіри (афтозний стоматит, пролежні).
Артрит без деформації.
Хибнопозитивна реакція Вассермана.
Протеїнурія більше 3,5 г / сут.
Полісерозит (з ураженням плеври, перикарда, оболонок суглобів).
Психоз, судомні напади, посмикування м'язів.
Гемолітична анемія (антитіла до еритроцитів).
(В критерії діагностики не увійшов важливий симптом # 151; тривала гіпертермія, що говорить про інтоксикацію імунологічного характеру).
При наявності 4-х критеріїв в будь-який час після початку захворювання ставлять діагноз системний червоний вовчак.
Виживання через 10 років після постановки діагнозу # 151; 80%, через 20 років # 151; 60%. Основні причини смерті: люпус-нефрит, нейро-люпус, інтеркурентних інфекції. Є випадки виживання 25-30 років.
Лікування системного червоного вовчака
Глюкокортикостероїди (преднізолон або ін.)
Цитостатичні імунодепресанти (азатіоприн, циклофосфан або ін.)
Блокатори ФНП α (Инфликсимаб, Адалімумаб, Етанерцепт). (Вважається найбільш перспективним)
Екстракорпоральна детоксикація (плазмаферез, гемосорбція, кріоплазмосорбція)
Пульс-терапія високими дозами кортикостероїдів і / або цитостатиків
Нестероїдні протизапальні препарати
- Абсцес і гангрена легких.
Абсцеси і гангрена легких - важкий нагноительной процес, що протікає з вираженою інтоксикацією, що супроводжується некрозом і розплавленням легеневої тканини з утворенням порожнин. Гострий абсцес відрізняється від гангрени легені тенденцією до обмеження вогнища нагноєння.
Етіологія. Найбільш часто абсцедирование настає при пневмоніях, викликаних стафілококом, клебсиеллой (паличка Фридлендера), вірусно-бактеріальної асоціацією, часто відзначається в період епідемії грипу.
Фактори ризику: виробничі шкідливості (переохолодження, запиленість), зловживання тютюном і алкоголем.
Патогенез. Розвиток гнійного процесу в легені пов'язано з порушенням дренажної функції бронха, порушенням кровопостачання і некрозом легеневої тканини, приєднанням інфекції, зниженням реактивності макроорганізму. Переходу гострого абсцесу в хронічну сприяє підвищення тиску усередині порожнини при кашлі, особливо при формуванні секвестру, періодично закриває просвіт дренуючого бронха.
Шляхи розвитку гнійного процесу в легені:
гематогенно-емболіческій (при тромбофлебіті глибоких вен гомілки і таза, остеомієліті, септичному ендокардиті і ін.);
Класифікація абсцесів і гангрени легень.
постпневмоніческіх; гематогенно-емболіческій; аспіраційний; травматичний;
нагноєння інфаркту легкого.
ускладнені масивною емпієма; ускладнені обмеженою емпієма; неускладнені.
2. Центральні: поодинокі; множинні.
3. Гангрена: без емпієми; з емпієма.
За характером перебігу: гостра; хронічна.
Ускладнення: легенева кровотеча; напружений клапанний пневмоторакс; пиопневмоторакс; септикопиемия; вторинні бронхоектази; амілоїдоз.
Протягом захворювання виділяють 3 фази: інфільтрація, прорив гнійника в просвіт бронха, результат.
При розвитку постпневмоніческіх абсцесу фаза інфільтрації найбільше часто виявляється раптовим погіршенням стану хворого у вигляді гострої або тривалої пневмонії.
лихоманка до 39-40 ° С;
болісний кашель з помірною кількістю гнійного мокротиння (сіро-зеленого або зеленого кольору);
слабкість, адинамія, біль у суглобах, тахікардія.
Особливо виражена інтоксикація і ознаки дихальної недостатності спостерігаються при гангрені легені.
При об'єктивному дослідженні:
притуплення перкуторного звуку над областю інфільтрації;
ослаблення голосового тремтіння;
вислуховуються дихання з бронхіальним відтінком, невелика кількість сухих і дрібнопухирцевих хрипів.
При дослідженні крові:
нейтрофільнийлейкоцитоз до 15-20 x 10 (9) / л;
значне збільшення швидкості осідання еритроцитів;
при біохімічному дослідженні відзначається збільшення вмісту 2- і - глобулінів, фібриногену.
При дослідженні сечі: помірна протеїнурія.
Про настання другої фази - прорив гнійника і відновленні дренажу - свідчить різке збільшення кількості відокремлюваної мокроти (до 500-1000 мл), зменшення явищ токсикозу (зниження температури тіла, лейкоцитоз), ослабленням болю і відчуття тяжкості на стороні поразки, зменшення задишки.
Кількість мокротиння залежить від:
характеру та розміру патологічного процесу; стану дренажу;
вираженості супутнього гнильного бронхіту.
Мокрота дво-, тришарова. Перший шар - пінистий, другий - жовтого кольору, на вигляд однорідний, третій складається з різнорідних крошкообразную елементів.
При гангрени легкого мокрота сіро-брудного кольору з домішкою крові, наявністю легеневої тканини.
При дослідженні мокротиння виявляються лейкоцити, еритроцити, клітини плоского бронхіального епітелію, мікрофлора, еластичні волокна, кристали гематоидина, холестерину, жирних кислот. При посіві - висівається поліморфна флора: стафілокок, стрептокок, диплококки, рідше - мікрококи, паличка Фридлендера, анаероби, грамнегативні палички. Що виділяється мікрофлора нерідко стійка до великого числа антибіотиків
При об'єктивному дослідженні:
перкуторно визначається тимпаніт при неглибокій локалізації порожнини;
аускультативно вислуховується амфорическое дихання.
Клінічна картина в третій фазі обумовлена характером подальшого плину захворювання - одужанням або утворенням тонкостінної порожнини при загальному задовільному стані хворого або переходом в хронічний абсцес.
У разі одужання:
до 15-20-го дня кашель стає рідкісним; кількість відокремлюваної мокроти зменшується;
зникають симптоми інтоксикації.
При рентгенологічному дослідженні:
в фазі інфільтрації виявляється ділянка затемнення з нечіткими краями;
у другій фазі на тлі зменшення інфільтрації визначаються одна або множинні порожнини, нерідко з горизонтальним рівнем рідини;
в третій фазі в разі одужання порожнину зникає. Виявлення при повторних рентгенологічних дослідженнях порожнини без тенденції її до зменшення, наявність секвестрів, плевральних зрощень свідчать про перехід гострого абсцесу в хронічний.
При бронхоскопії виявляються різка гіперемія і набряк бронха, наявність в ньому гнійних пробок, згустків крові, ерозій, грануляцій.
Чітку картину захворювання дає і комп'ютерна томографія.
Основними клінічними ознаками переходу гострого абсцесу в хронічний є стабілізація кількості мокротиння (100-200 мл на добу), її нерізкий запах, тривалий субфебрилітет, ознаки інтоксикації.
Захворювання протікає з періодами загострення і ремісії. У період загострення хворі скаржаться на задишку, посилення кашлю, збільшення кількості відокремлюваної гнійної мокроти з гнильним запахом.
блідість шкіри із сіро-землистим відтінком;
зміна кінцевих фаланг пальців рук і ніг у вигляді барабанних паличок і нігтів у виді годинних стекол;
асиметрія грудної клітки з відставанням ураженої сторони при диханні;
вкорочення перкуторного звуку над ураженою ділянкою легені;
ослаблення дихання, різнокаліберні вологі хрипи, іноді амфорическое дихання.
Рентгенологічно виявляється порожнина з горизонтальним рівнем рідини.
помірна гіпохромна анемія;
збільшення швидкості осідання еритроцитів.
Тривалий перебіг хронічного абсцесу ускладнюється розвитком амілоїдозу.
заходи щодо відновлення дренажу та ліквідації гною в осередку ураження;
дезінтоксикаційну терапію (гемодез, поліглюкін);
Показаннями до хірургічного лікування служать ускладнення гострих абсцесів.
Астматичний статус - критичний стан у хворих на хронічні обструктивні захворювання легень, що виявляється прогресуючою гострої комбінованої дихальною недостатністю тяжкого ступеня, серцево-судинною недостатністю та синдромом ендогенної інтоксикації при повній неефективності людей, які раніше бронхолитиков (симпатомиметиков).
На відміну від нападу бронхіальної астми, в тому числі тривалого, при астматичному статусі основу патогенезу становить не бронхіоспазм, а запальний набряк, дискінезія дрібних дихальних шляхів і закупорка їх вузький, що не откашливаемой мокротою. З того моменту, коли мокрота перестає дренувати шляхом природних механізмів, можна вважати, що тривалий напад бронхіальної астми перейшов в астматичний статус. Відсутність чутливості до симпатомиметикам встановлюється шляхом оцінки клінічного ефекту адреностимуляторов, що вводилися в попередні 4-6 ч, включаючи і засоби індивідуального терапії - аерозольні препарати. Якщо симпатомиметики не застосовувалися, то можна пробно ввести по 0,3 мл 0,1% -ного розчину адреналіну підшкірно два рази з інтервалом в 30-60 хв.
Відсутність поліпшення стану хворих є ознакою сформувалася нечутливості адренорецепторного апарату бронхів. Використовувати симпатомиметики надалі в таких випадках недоцільно і небезпечно з огляду на можливості розвитку кардіологічного ефекту
Використовується класифікація астматичного статусу, запропонована А. Г. Супаліним; Т. А. Сорокіної, які описують такі патогенетичні варіанти астматичного статусу:
1) повільно розвивається (аллергически-метаболічний) - найбільш часто зустрічається, в розвитку якого виділяють три стадії:
1-я - відносної компенсації;
2-я - декомпенсації або "німого легкого";
3-тя - гіпоксична, гиперкапническая кома;
2) анафілактичний, реакція гіперчутливості негайного типу, тотальний бронхоспазм;
3) анафілактоїдний, розвивається так само раптово, але, на відміну від анафілактичного астматичного статусу, не пов'язаний з імунологічними механізмами. Його провокують різні механічні фактори, лікарські маніпуляції (пункції гайморових пазух, бронхоскопії, інтубації), фізичні і хімічні речовини; вдихання холодного повітря, різкі запахи, фізичне навантаження.
1) високі концентрації кисню через лицьову маску;
2) сальбутамол - 5 мг або тербуталін 10 мг через небулайзер;
3) преднізолон 1-2 мг / кг маси тіла підшкірно (максимум 40 мг).
При наявності ознак жізнеугрожающего стану:
аминофиллин - 5 мл / кг внутрішньовенне протягом 20 хв з подальшою інфузією в дозі 1 мг / кг за 1 год;
гідрокортизон - 100 мг внутрішньовенно кожні 6 год;
проведення пульсоксиметрии корисно при оцінці відповіді пацієнта на лікування. Значення ПД 02 до 92% вказує на необхідність проведення рентгенографії грудної клітки.
При поліпшенні стану:
кисень в високих концентраціях;
преднізолон - 1-2 мг / кг в день (максимум 40 мг / день);
бета-2-агоністи за допомогою небулайзера - кожні 4 год.
При відсутності результату лікування протягом 15-30 хв:
продовжувати терапію киснем і стероїдами;
більш часте введення бета-2-агоністів аж до призначення кожні 30 хв;
ипратропиум - введення через небулайзер повторювати кожні 6 ч аж до появи ознак поліпшення стану.
Виконати розподіл обсягу послуг підприємства за видами послуг і асортименту виробів за формою табл. Визначити обсяг побутових послуг заданого підприємства структурного підрозділу в формі табл.1 спочатку за видами послуг потім за асортиментом виробів.