визначення
Склерому вважають специфічним гранулематозним запаленням. У своєму розвитку склерома має кілька форм. Склерома характеризується утворенням твердих, як хрящ, інфільтратів розлитого характеру або різко обмежених вузлів; які з'являються спочатку в глибоких шарах слизової оболонки і шкіри і звідси поширюються як до їх поверхневих шарів, так і в більш глибокі тканини. Як регресивний метаморфоз інфільтратів при склеромі треба розглядати перетворення їх в рубцеву тканину.
У склеромного гранулеме при мікроскопічному дослідженні розрізняють специфічну будову: плазматичніклітини.
Питання про етіологію склероми ще не зовсім ясний. Більшість вчених збудником склероми вважають паличку Фріша-Волковича.
Оскільки склерома має тривалий інкубаційний період - від 2 до 10 років - встановити момент і умови зараження важко. Незважаючи на це, встановлені факти контагіозною передачі склероми.
Розрізняють три стадії, або форми, склеромного процесу.
Перша стадія - вузликова або вогнищева - інфільтративна. Хворі скаржаться на сухість в дихальних шляхах, виділення в'язкого слизу з носа, закладки в носі, сухий кашель. Голос чистий, дихання вільне. Працездатність повністю зберігається.
При огляді виявляють вузлові або плоскі невеликі інфільтрати на атрофованої або не зміненої макроскопически слизовій оболонці дихальних шляхів на ділянках природного звуження їх (передніх відділах порожнини носа, навколо хоан в носоглотці, подголосовой складок, в початкових відділах головних бронхів). Вузлики частіше виявляють в одному із зазначених відділів дихальних шляхів, але вони можуть бути і на декількох ділянках, наприклад, в порожнині носа, носоглотці і під голосовими складками або тільки в носі і в бронхах і т.п. Вузлики в першій стадії склероми мають широку основу, вкриті в'язким слизом і трохи кровоточать при доторканні. Дихальні шляхи цілком прохідні для повітря. Реакція зв'язування комплементу з склерозним антигеном (реакція Борде-Жангу) майже завжди у таких хворих позитивна. Палички Фріша-Волковича висіваються у переважної більшості хворих.
Друга стадія - дифузно-інфільтратівнаяя або специфічна. Хворі скаржаться на значне утруднення дихання, на сухість в дихальних шляхах і сухий кашель з утрудненим відходженням корок. У таких хворих характерний хрипкий голос і неприємний специфічний запах з носа. Загальний стан середньої тяжкості або тяжке, спостерігається занепад сил і харчування, працездатність різко знижена.
Дифузні склеромного інфільтрати заповнюють головним чином початкові відділи порожнини носа або подголосніковую порожнину; часто спостерігається розвиток процесу і в інших відділах дихальних шляхів.
У другій стадії склероми можлива деформація носа внаслідок наявності великих щільних інфільтратів, розміщуються в основному в передніх відділах носа. В результаті розвитку склеромного тканини в носоглотці язичок підтягнутий, хоани різко звужені. Реакція зв'язування комплементу майже завжди позитивна. Палички Фріша-Волковича у нелікованих хворих завжди висіваються, якщо взяти мазок з-під епітелію.
Третя стадія захворювання - рубцева або регресивна. Скарги хворих - різке утруднення дихання носом або гортанню, частий кашель з виділенням сухих кірок і слизисто-гнійної мокроти, сиплий голос, різка загальна слабкість і повна втрата працездатності.
У подголосніковой порожнини рубцева тканина, просвіт гортані звужений. На стінках трахеї і бронхів з'являються рубці. Просвіт їх також звужений. Серед рубцевої тканини можна виявити бліді множинні мляві грануляційподобние вузлики, які легко кровоточать.
Реакція зв'язування комплементу у половини хворих з рубцевої формі склероми негативна або слабоположітельная. Палички Фріша-Волковича висіваються відносно рідко.
діагностика
Для діагностики склероми обов'язково треба робити реакцію зв'язування комплементу з склеромного антигеном по Борде-Жангу. Реакція аглютинації при склеромі рівноцінна реакції зв'язування комплементу. Обидві ці реакції більш ніж в 90% хворих зі свіжими формами склероми бувають позитивними.
В останні роки успішно застосовується в діагностиці склероми цитологічний метод дослідження відбитків склеромного гранульоми.
Користуються також рентгенологічними методами діагностики, особливо при ураженні бронхів (трахеобронхографія).
Диференціальна діагностика склероми легка. Клінічні, серологічні, бактеріологічні та патоморфологічні дослідження дають можливість в своїй сукупності точно поставити діагноз. Однак можуть бути атипові форми склероми з локалізацією в інших відділах дихальних шляхів. Склеромою треба диференціювати з проказою, туберкульозом, Рінофіма, сифілісом і деякими пухлинами. Однак типова локалізація, специфічні серологічні реакції (реакція зв'язування комплементу, реакція аглютинації) і характерну будову склеромного гранульоми дають можливість правильно поставити діагноз.
профілактика
В останні роки стали широко застосовувати антибіотики. Дієвим засобом при склеромі є променева терапія. Треба мати на увазі, що рентгеноблученіе області гортані може викликати задуху. яке вимагає негайної трахеотомії.
Одним з ефективних хірургічних методів лікування склероми є бужування гортані, трахеї і бронхів спеціальними бужами.
У другій стадії склероми успішно видаляють інфільтрати з гортані, трахеї, бронхів за допомогою ендоскопічних методів. При стенозах гортані з задухою застосовують трахеостомия. Деякі пропонують накладати ларинготрахеїт для видалення рубців з подальшим бужуванням гортані і трахеї через стому.
Поряд із зазначеними методами лікування можна застосувати біостимулятори і переливання крові для підвищення реактивності організму. Досить ефективне комплексне призначення хворим оксигенотерапии, стрептоміцину, аскорбінової кислоти і гіалуронідази.
У зв'язку з хронічною гипоксемией у ряду хворих з ураженням гортані, трахеї і бронхів рекомендується рання трахеотомію і систематичне бужування звужених дихальних шляхів.
Онлайн консультація лікаря
насправді склерома - це сложнодіагностіруемая хвороба і довгий час може ховатися. Мені ЛОР в on clinic говорив що це захворювання може десятиліттями протікати безсимптомно і виявлятися на випадкових оглядах, як це було в моєму випадку. Відразу мене док заспокоїв, пояснив що боятися нема чого, але по протоколу все таки взяли гістологію гортані, щоб не пропустити онкологію. Благо результати досліджень показали що це склерома гортані, а не пухлина і приступили до лікування. Довелося звичайно і доктору повозитися зі мною, і мені терпіння набратися, але добре те, що добре закінчується. Тепер я абсолютно здорова і сподіваюся більше не буде в моєму житті рецидивів цієї хвороби.
Здраствуйте Лариса. У мене теж склерома. Можете підказати де ви лікувалися, мене тут взагалі всерйоз не сприймають.
Зв'яжіться з нами: