СКЛЕРОМА ВЕРХНІХ ДИХАЛЬНИХ ШЛЯХІВ
СКЛЕРОМА ВЕРХНІХ ДИХАЛЬНИХ ШЛЯХІВ
Це хронічне інфекційне захворювання верхніх дихальних шляхів, у вигляді обмежених або дифузних інфільтратів на тлі атрофії слизової оболонки, на місці яких формується рубцева тканина, яка веде до звуження різних відділів дихального тракту.
Склерома викликається капсульної диплококком - клебсиеллой склероми (паличка Волковича-Фріша). Дане ендемічне захворювання найбільш поширене в Західній Білорусії і Україні, Польщі, Італії та Німеччини; вогнища склероми відзначені в Індонезії, Бразилії, Мексиці і т.д. Існують дані про можливу контагиозности склероми.
Патоморфологічні субстратом захворювання є інфільтрат, що складається з фіброзної сполучної тканини з великою кількістю плазматичних клітин і судин. Серед цих утворень знаходяться специфічні для склероми клітини Микуличі, в вакуолях протоплазми і поза ними розташовуються палички Волковича-Фріша. Крім того, в інфільтраті зустрічаються гіалінові кулі - тільця Русселя. У рубцевої тканини відзначається велика кількість фіброзних волокон, серед яких зустрічаються плазматичні клітини і поодинокі клітини Микуличі; бацили тут відсутні, гіалінових куль немає, судин мало.
Інкубаційний період захворювання тривалий, при впровадженні інфекції виникають катаральні явища, а через 3-5 років виявляються ознаки захворювання, причому у молодих цей період коротший, ніж у людей старшого віку.
Найбільш часта локалізація ураження при склеромі - передні відділи носа, область хоан, подголосовой простір гортані, біфуркації трахеї і бронхів.
Клінічна картина. Захворювання розвивається повільно, з самого початку приймаючи хронічний перебіг, без болю і підвищення температури; специфічні склеромного інфільтрати розташовуються, як правило, симетрично і не виявляють схильності до розпаду і виразки, а рубцюються.
Розрізняють три основні форми склероми, які певною мірою відображають стадійність перебігу патологічного процесу:
• рубцеву, або регресивну.
Крім того, спостерігають також змішану і атипову форми склероми.
В даний час атрофическая форма спостерігається у 70% хворих склеромой. Початок захворювання характеризується атрофією слизової оболонки носа. На її поверхні з'являється в'язка слиз, яка, подсихая, утворює щільні кірки. Корки і в'язка слиз призводять до звуження просвіту носових ходів, що супроводжується порушенням дихання. Одночасно знижується нюх і з'являється нерезкий специфічний запах з носа, що нагадує запах гнилих фруктів. Атрофія поширюється на слизову оболонку задньої стінки глотки, яка стоншується і виглядає як лакована, покрита в'язким слизом і корками. У цей період реакція зв'язування комплементу з склеромного антигеном зазвичай позитивна, часто висівається клебсиелла склероми.
Слід зазначити, що склеромного інфільтрати виникають головним чином в місцях фізіологічних звужень.
При рубцевої формі на місцях інфільтратів поступово розвивається щільна рубцева тканина, яка, стягуючи навколишні тканини, призводить до звуження різних відділів дихального тракту.
У порожнині носа рубці зазвичай розташовуються в передніх відділах, де виявляється рубцева піднесеність на кордоні передодня і порожнини носа. Іноді рубці залишають лише отвори овальної або круглої форми, звужуючи просвіт порожнини носа. Поширюючись на м'яке піднебіння, рубцевий процес призводить до концентрическому звуження, а в ряді випадків майже до повного зрощення носоглотки; язи-
чок при цьому підтягується догори або загортається за задню поверхню м'якого піднебіння.
У гортані склеромного процес проявляється спочатку освітою блідо-рожевих горбистих інфільтратів в подголосовой просторі, симетрично розташованих по обидва боки. Значно рідше інфільтрати розташовуються на голосових і вестибулярних складках, гортанний поверхні надгортанника. При рубцювання симетричних подголосовой інфільтратів утворюються зрощення, які мають вигляд діафрагми, різко звужують просвіт нижнього відділу гортані (рис. 6.4).
а - інфільтративний процес; б - рубцева діафрагма гортані, звужує її просвіт
У трахеї інфільтрати, а потім рубцева тканина можуть розташовуватися в різних відділах, але частіше визначаються в області біфуркації (рис. 6.5). Рубці виявляються в одному, а частіше в обох бронхах, і просвіт їх прогресивно зменшується. Одним з основних симптомів при цьому є кашель з важко відхаркувальний мокротою, потім з'являється утруднення дихання. Реакція зв'язування комплементу з склеромного антигеном при рубцевої формі може бути негативною, особливо після лікування специфічними препаратами; паличка склероми може не висівати.
При змішаній формі склероми клінічна картина відрізняється поліморфізмом. Поряд з атрофією слизової оболонки і обілі-
ем корок при їх видаленні можна виявити червоного кольору вузлики, рубцеве концентричне звуження на кордоні передодня і порожнини носа. У гортані поряд з подскладочного інфільтратами виявляється рубцева тканина або атрофія, тобто спостерігається поєднання різних форм склероми.
чаях при наявності відповідних анамнестичних даних
діагноз не важкий. Як правило, ендоскопічна картина досить характерна. Певну допомогу в діагностиці надає трахеобронхоскопія. Зазвичай вдаються до постановки серологічних реакцій Вассермана і Борде-Жангу зі склеромного антигеном. Підмогою в діагностиці є гістологічне дослідження видаленого інфільтрату, в тканини якого виявляються бацили Волковича-Фріша і клітини Микулича. На слизовій оболонці верхніх дихальних шляхів поряд з інфільтратами виявляється рубцева тканина.
Атрофічну форму склероми слід диференціювати з озеною і атрофическим ринофарингітом. Ці захворювання мають три загальних симптому: атрофія слизової оболонки, утворення кірок і неприємний запах. Однак при озене інфільтративні і рубцеві процеси відсутні; атрофія стосується більш глибоких відділів слизової оболонки носа; є різке стоншення раковин і кісткової тканини. Корки при озене бувають у вигляді зліпків і розташовуються в глибині, у середньої раковини і видаляються легше, ніж при склеромі. Специфічний нудотний нестерпний запах при озене іноді відчувається навіть на відстані від хворого, причому сам хворий його зазвичай не відчуває через аносмія. При атрофической формі
склероми також іноді буває солодкуватий запах, але виражений він значно менше. Остаточний діагноз встановлюється за бактеріологічними (клебсієла склероми та клебсієла озени) і серологічним (зі склеромного і озенозним антигеном) дослідженням.
Інфільтративну форму склероми слід диференціювати з туберкульозом і сифілісом. При туберкульозі інфільтрати бувають в хрящової відділі перегородки носа з подальшим розпадом, виразкою і перфорацією. У гортані поразку асиметричне і практично не буває ізольованим, первинним, супроводжується туберкульозом легень.
При сифілісі в гортані частіше уражається верхній поверх, надгортанник; гумозний інфільтрат піддається розпаду, утворюючи виразки з сальним дном. Виявляються збільшені лімфовузли, що не характерно для склероми. Діагноз сифілісу і склероми підтверджується серологічними реакціями.
Лікування консервативне і хірургічне. Серед засобів етіотропної терапії провідне місце займає стрептоміцин - внутрішньом'язово по 500 000 ОД 2 рази на добу, курс 40-80 г. Призначають і інші антибіотики: левоміцетин, тетрациклін, олеандоміцин та ін. Для кращого проникнення антибіотика в глиб уражених тканин одночасно призначаються препарати гіалуронової кислоти: лидаза, гіалуронідаза, ронидаза.
Для видалення кірок і зволоження слизової оболонки призначають масляні краплі (оливкова, шіповніковое масло і ін.), Змазування розчином Люголя, інгаляції розчинами протеолітичних ферментів, лужними розчинами.
Хірургічне лікування полягає в висічення інфільтратів, рубців і видаленні їх шляхом електрокоагуляції, лазерної дії, кріодеструкції рідким азотом і т.д. При стенозах іноді застосовують бужування гортані.
Прогноз в початковій стадії захворювання сприятливий, в більш пізніх стадіях важкий, особливо при ураженні трахеї і бронхів.