Сучасне лікування жовтяниці Дабина-Джонса, синдрому Ротора
ЖЕЛТУХА Дабіна - ДЖОНСОНА, СИНДРОМ РОТОРА
Жовтяниця Дабина - Джонсона - доброякісний пігментний гепатоз, виявляється мінливою жовтяницею з підвищенням рівня переважно кон'югованого білірубіну і білірубінурія.
Він успадковується по аутосомно-рецесивним типом, поширений переважно на Середньому Сході серед іранських євреїв.
В основі синдрому лежить погіршення транспорту в жовч багатьох органічних аніонів, що не відносяться до жовчних кислот, яке обумовлено дефектом АТФ-залежної транспортної системи канальців.
Патогенез. Затримка білірубіну пов'язана з збоченим метаболізмом адреналіну в гепатоцитах, в результаті чого розвивається меланоз печінки, т. Е. Головне - не жовтяниця як така, не стільки накопичення білірубіну, скільки накопичення меланіну.
Морфологічні зміни. Макроскопічно печінка має зеленувато-чорні і колір. При гістологічному дослідженні в гепатоцитах виявляється коричневий пігмент, який не є ні залізом, ні компонентом жовчі. Кількість цього пігменту в печінці і рівень билирубинемии не пов'язані між собою.
Хімічний склад пігменту не вивчений.
Раніше вважали, що це меланін, але наявні в даний час дані свідчать про те, що він утворюється в результаті порушення секреції аніонних метаболітів тирозину, фенілаланіну і триптофану.
При пункційної біопсії печінку хворого з синдромом Дабина - Джонсона має чорно-коричневий колір.
Загальна архітектоніка печінки не страждає, структура її залишається нормальною. Накопичення пігмент нагадує меланін.
Він може розподілятися або дифузно в гепатоцитах всій часточки, або в центрі лобулярних її відділів.
Збільшується і темніє селезінка.
Гепатоцити і клітини Купфера заповнені темним пігментом, який виявляється при фарбуванні на липофусцин.
При електронній мікроскопії пігмент виявляється в щільних тільцях, пов'язаних з лізосомами.
Прогноз сприятливий, захворювання триває багато років, однак функція печінки не страждає.
Діагностика. Характерно неконтрастірованіе жовчного міхура при холецистографії.
Діагноз ставлять на підставі характерної кривої виведення бромсульфалеина з більш високим рівнем в сироватці через 90 хв, ніж через 45 хв (ймовірно, внаслідок рефлюксу), морфологічних змін у печінці (див. Вище) і лапароскопически - по чорному фарбуванню печінки.
Запропоновано новий діагностичний підхід - визначення рівня копропорфіріна в сечі, що дозволяє ставити точний діагноз. Лікування см. «Синдром Ротора».
Синдром Ротора - доброякісна сімейна хронічна кон'югована гіпербілірубінемія.
Нагадує синдром Дабина - Джонсона.
Основною відмінністю її від останнього служить відсутність коричневого пігменту в гепатоцитах.
Вивчення сімейного анамнезу дозволяє припустити можливість аутосомного успадкування.
Патогенез. Гипербилирубинемия розвивається за рахунок кониогірованного білірубіну.
Морфологічні зміни. У біоптаті печінки змін не виявляється.
На відміну від попередньої жовтяниці відсутній бурий пігмент.
Діагностика.
При синдромі Ротора жовчний міхур при холецистографії контрастируется, а при бромсульфалеиновой пробі вторинного підвищення концентрації барвника не відбувається.
Причиною затримки бромсульфалеина при цьому виявляється скоріше не порушення екскреції, властиве синдрому ДабинажДжонсона, а порушення поглинання препарату печінкою.
При дослідженні лідофеніном печінку, жовчний міхур і жовчні протоки візуалізуються.
Загальний рівень копропорфірін в сечі підвищений як при холестазі.
Ізомер типу I копропорфіріна в сечі становить приблизно 65% всіх копропорфірін.
При електронній мікроскопії можуть виявлятися патологічні зміни мітохондрій і пероксисом.
Лікування. При двох останніх захворюваннях засобів патогенетичної терапії немає, рятує доброякісний характер цих синдромів.
Потрібна профілактика утворення жовчних каменів, дуже важливо виключити алкоголь, який призводить до погіршення стану.