ЕНЦИКЛОПЕДІЯ У цьому розділі зібрана інформація в алфавітному порядку за кожним захворювання і методи його лікування класичної і нетрадиційною медициною
Світлоклітинний саркома нирки спочатку розглядалася як один з несприятливих варіантів пухлини Вільмса. який визначали при гістологічному дослідженні. Однак після ретельного перегляду гістологічних, структуральних і клінічних особливостей світлоклітинну саркоми з'ясована надзвичайна її схильність до метастазування в кістки, в зв'язку з чим був запропонований термін «метастазіруюшая в кістки пухлина нирок у дітей».
Подальше вивчення підтвердило наявність характерних морфологічних і клінічних особливостей світлоклітинну саркоми, в результаті чого її перестали вважати всього лише варіантом пухлини Вільмса, а виділили як самостійне злоякісну пухлину ниркового походження.
Світлоклітинний саркома це досить рідкісна пухлина. Вона зустрічається лише в 4% пухлин нирок у дітей. Середній вік, в якому з'являлися клінічні симптоми, дорівнював 3 років. У хлопчиків ця пухлина зустрічалася набагато частіше, ніж у дівчаток.
Діагностика світлоклітинну саркоми
Візуально під час операції немає ніяких певних ознак, які давали можливість віддиференціювати світлоклітинну саркому від пухлини Вільмса. На розрізі вона має жовтувато-коричневий колір. У більшості випадків світлоклітинний саркома має чітку гістологічну картину, тому цей діагноз ставиться тільки після лабораторного дослідження вилученої під час операції пухлини.
Симптоми світлоклітинну саркоми практично нічим не відрізняються від симптомів пухлини Вільмса, за винятком деяких особливостей - не існує повідомлень про множинних або двосторонніх світлоклітинного саркомах. Частота метастазів цієї пухлини в кістки у дітей становить 23%. Для порівняння - тільки у 0,3% всіх дітей із злоякісними пухлинами, розвинулося пухлинне поширення в кісткові структури.
Стандартне рентгенологічне обстеження є більш інформативним у визначенні ураження кісток при світлоклітинну саркомі, ніж радіонуклідне сканування, проте два цих методу повинні використовуватися разом при діагностиці світлоклітинну саркоми, оскільки вони доповнюють один одного.
Пацієнти зі світлоклітинну саркомою мають значно більш високим ризиком розвитку метастазів в мозок (17%), що говорить про необхідність проведення не тільки стандартного рентгенологічного обстеження кісток, але і сканування головного мозку. Прогноз при кісткових метастазах у дітей поганий - виживаність становить менше 20%.
Лікування світлоклітинну саркоми
Лікування дітей з світлоклітинну саркомою дещо відрізняється від лікування пацієнтів з пухлиною Вільмса. Згідно з останніми сучасними рекомендаціями, всім пацієнтам (стадії від I до IV) повинна проводитися нефректомія (видалення нирки) і променева терапія на область пухлини. Застосовується трехкомпонентная хіміотерапія (актиноміцин О, вінкристин, доксорубіцин).
Прогноз при світлоклітинну саркомі істотно покращився з тих пір, як до хіміотерапевтичне протоколу був доданий доксорубіцин. Число рецидивів хвороби зменшилася в 65% до 31% випадків, а 2-річна виживаність склала 90% замість 55%, що була раніше. Пізні рецидиви представляють серйозну проблему у дітей з даною пухлиною. Виживання через 4 роки знижується до 72%. Все це переконує в необхідності дуже уважного спостереження у віддаленому періоді за пацієнтами, які отримували лікування з приводу світлоклітинну саркоми.
