Тетрада Фалло становить 11-16,7% всіх вроджених вад серця.
Етіологія, патогенез тетради Фалло
Порок досить часто зустрічається і в старших вікових групах. Анатомія тетради Фалло складна і різноманітна. В основі її лежать 4 компонента: 1) стеноз легеневої артерії (частіше інфундибулярного або комбінований, рідше - клапанний); 2) високий великий ДМЖП; 3) декстропозиція аорти (зміщення устя аорти до ДМШП з утворенням трансаортального дренажу правого шлуночка; 4) гіпертрофія правого шлуночка (компенсаторний компонент).
Гемодинаміка пороку визначається ступенем стенозу легеневої артерії. Якщо він виражений (аж до атрезії легеневої артерії), то на тлі максимального збіднення легеневого кровотоку ббльшая частина крові (венозна з правого шлуночка) скидається в аорту через дефект міжшлуночкової перегородки. Це призводить до вираженого ціанозу ( «синя» форма), який значно посилюється при найменшому фізичному навантаженні через підвищення в цей момент хвилинного обсягу крові, коли аорта приймає більше правошлуночкової крові при стабільно вузькому легеневій дренажі. У спокої ббльшая частина циркулюючої крові йде природним шляхом і ціаноз зменшується. При помірному стенозі легеневої артерії кровотік в ній задовільний. Переважає ліво-правий скид крові через ДМШП. Створюються умови для підвищення легеневого кровотоку. Однак при фізичному навантаженні сте- нозірованная легенева артерія перешкоджає цьому і гемодинаміка наближається до такої у хворих з вираженим стенозом легеневої артерії в стані спокою. Це «біла» форма пороку. Таким чином, все розмаїття клінічних варіантів тетради Фалло розташовується між цими двома крайніми гемодинамическими формами.
Компенсація пороку підтримується гіпертрофією правого шлуночка, яка носить помірний характер через чрезаортального дренажу крові; природними системно-легеневі анастомозами (ОАП, бронхіальні артерії), вираженій полицитемией.
Декомпенсація пов'язана з хронічною комбінованої гіпоксією органів та тканин. Це виражається в поліорганної недостатності, гіпоксичної кахексії. Полицитемия призводить до тромботичних і тромбоемболічних синдрому. Різко знижений імунітет. Спостерігаються гнійно-септичні ускладнення вірусних і бактеріальних інтеркурентних інфекцій, септичний бактеріальний ендокардит.
Клініка тетради Фалло
Клініка «синьої» форми пороку досить типова. Виражено відставання у фізичному розвитку. Основна скарга - задишка, різко посилюється при фізичному навантаженні. Характерні одишечно-ціанотичні приступи, іноді - втрата свідомості. Специфічною для даної форми пороку є вимушена поза хворих на корточках або зіщулившись в ліжку з приведеними до живота стегнами. Оскільки цей симптом властивий тільки цьому пороку, на відміну від інших «синіх вад», вважають, що такий стан призводить до деякого підвищення периферичного опору в басейні аорти і в більшій мірі перемикає кровотік на легеневу артерію. Зазвичай відзначається потовщення нігтьових фаланг за типом барабанних паличок, нігті набувають форму годинних стекол. Ступінь ціанозу може бути різною. При аускультації визначаються грубий систолічний шум у другому-четвертому міжребер'ї зліва, ослаблення II тону над легеневою артерією аж до заміщення його аортальним компонентом. При вираженому стенозі легеневої артерії і адекватному розмірі ДМШП діаметру аорти шум значно зменшується і може взагалі не вислуховуватися внаслідок значного аортального дренажу крові з правого шлуночка. При цьому градієнт тиску на легеневій артерії падає.
Клініка «білої» форми тетради Фалло складається із симптомів звуження легеневої артерії і ДМШП. Задишка менш виражена. Ціанозу, поліцитемії немає. Вислуховується грубий систолічний шум у другому і четвертому міжребер'ї зліва у грудини.
Діагностика тетради Фалло
Рентгенологічно відзначається підвищена прозорість легеневих полів. Конфігурація серця у вигляді дерев'яного черевичка: верхівка піднята над діафрагмою і закруглена, дуга легеневої артерії зменшена або відсутня, що підкреслює талію серця. На ЕКГ - правограмма, ознаки гіпертрофії правого шлуночка. При зондуванні серця виявляється градієнт тиску між правим шлуночком і легеневою артерією. Тиск в останній знижено. Тиск в правому шлуночку стабільно одно АТ. Кисневе насичення крові в артерії знижено. При ангіокардіографії виявляються: інфунді- булярний стеноз легеневої артерії, одночасне контрастування аорти і легеневої артерії з правого шлуночка.
З точки зору хірургічного лікування виділяють 4 стадії перебігу пороку:
I - помірну (в спокої ціаноз відсутній або виражений слабо, гемоглобін не більше 10,5 ммоль / л);
II - середнього ступеня тяжкості (значне обмеження фізичної активності, ціаноз, характерну зміну нігтів і пальцевих фаланг, гемоглобін - 10,5 12,4 ммоль / л);
III - важку (обмеження можливості пересування, виражений ціаноз, часті одишечно-ціанотичні приступи, гемоглобін 14,3 ммоль / л);
IV - вкрай важку (одишечно-ціанотичні приступи при найменшій фізичному навантаженні, різкий ціаноз, гемоглобін вище 14,3 ммоль / л).
Кардіохірурги в Москві
Ціна: 3000 руб.
Спеціалізації: Кардіологія, Кардіохірургія. Судинна хірургія.
Утін Олексій Георгійович
Ціна прийому: 3000 руб.
Записатися на прийом 3000 руб.
Ціна: 5500 руб.
Спеціалізації: Кардіохірургія.