Тетрада Фалло відноситься до таких пороків, при яких ціаноз може проявлятися поступово. Іноді він ледве помітний, і тільки показники гемоглобіну та еритроцитів можуть говорити про постійне недонасищеніі артеріальної крові киснем (є навіть термін «бліда тетрада»), але це не змінює анатомічної суті самого пороку.
За визначенням ( «четвірка» означає «чотири») при цьому пороці є чотири порушення нормальної будови серця.
Перший з чотирьох складових тетради - це великий дефект міжшлуночкової перегородки. На відміну від дефектів, про які говорилося вище, при тетраде це не просто отвір в перегородці, а відсутність ділянки перегородки між шлуночками. Його просто немає, і таким чином, сполучення між шлуночками - безперешкодно.
Друга складова - це положення гирла аорти. Воно зрушено по відношенню до норми вперед і вправо, і виявляється, що сидить як би «верхом» над дефектом. Слово «верхом» тут підходить дуже точно. Уявіть собі людину верхи на коні - одна нога праворуч, інша зліва від крупа, а тулуб - в центрі і над ним. Так ось аорта виявляється сидить в сідлі над освіченим отвором і над обома шлуночками, а не відходить тільки від лівого, як в нормальному серце. Це - так звана «декстропозиція» (тобто зміщення вправо) аорти, або її часткове відходження від правого шлуночка - другий компонент тетради Фалло з чотирьох.
Третя складова - це м'язове, внутрішньошлуночковий, звуження вивідного відділу правого шлуночка, який відкривається в гирлі легеневої артерії. Стовбур і гілки цієї артерії також часто виявляються значно вужчими, ніж нормальні.
І, нарешті, четверте, - значне потовщення всіх м'язів правого шлуночка, всієї його стінки, в кілька разів перевищує його нормальну товщину.
Що ж відбувається в серці, з яким природа задала таке непросте завдання? Як забезпечити киснем організм народженої дитини? Адже треба ж з цим справлятися!
Подивимося, що відбувається з кровотоком в такій ситуації. Венозна кров з порожнистих вен, тобто від всього організму, проходить в праве передсердя. Через тристулковий клапан вона потрапляє в правий шлуночок. А тут є два шляхи: один - через широко відритий дефект в аорту і у велике коло кровообігу, а інший - в звужену у початку легеневу артерію, де опір кровотоку набагато більше.
Зрозуміло, що в мале коло, тобто через легені, пройде менша частина венозної крові, а більша її частина піде знову в аорту і змішається з артеріальною. Ця домішка венозної, неокисленого крові і створює загальне недосищенним і викликає ціаноз. Ступінь його буде залежати від того, яка частина крові у великому колі недонасищена, тобто венозна, і наскільки включилися ті механізми «захисту» - збільшення числа еритроцитів, про які ми говорили вище. Потовщення м'язової стінки правого шлуночка - це тільки його відповідь на значно збільшене навантаження в порівнянні з нормою.
Відразу після народження дитина виглядає нормально, але вже через кілька днів можна помітити його занепокоєння, задишку при найменшій навантаженні, головна з яких зараз - смоктання.
Синюшність може бути зовсім непомітна або виявлятися тільки при плачі. Дитина нормально набирає у вазі. Однак іноді раптом як би починає задихатися, закочує очі і не зовсім зрозуміло, в свідомості чи він в такий момент чи ні. Стан триває від декількох секунд до декількох хвилин, і проходить так само раптово, як і почалося. Це - одишечно-цианотический напад. небезпечний навіть при короткочасність, тому що результат його непередбачуваний. Звичайно ж, навіть при найменшій підозрі на такий стан потрібно негайно здатися лікарям.
При тетраде Фалло напади, як частина клінічної картини, можуть бути навіть при відсутності вираженого ціанозу. І взагалі синюшність при цьому пороці виявляється, як правило, у другому півріччі життя, а іноді й пізніше. Нападів теж може не бути - вони пов'язані зі ступенем звуження вивідного відділу правого шлуночка, яка, звичайно, у всіх хворих різна.
З тетрадой Фалло діти можуть жити кілька років, але їх стан неминуче погіршується: синюшність стає дуже вираженою, діти виглядають виснаженими, різко відстають у розвитку від однолітків. Для них найбільш зручною позою стає сидіння навпочіпки. підібгавши ноги в колінах під себе. Їм важко рухатися, грати, вести нормальне життя і отримувати задоволення від неї. Вони важкохворі. Діагноз буде поставлений при першому ж грамотному кардіологічному обстеженні, після якого негайно постане питання про хірургічну допомогу. Ступінь її терміновості залежить від конкретної ситуації, але затягувати з операцією можна: наслідки ціанозу і нападів можуть стати незворотними, якщо приведуть до неврологічних порушень і, особливо, ураження центральної нервової системи. При ситуації, коли ціаноз мало або зовсім не виражений (так звана «бліда тетрада») небезпека менше, але все ж вона є.
Які ж методи хірургічного лікування тетради Фалло?
Є два шляхи. Перший - це закрити дефект міжшлуночкової перегородки і усунути перешкоду кровотоку в правому шлуночку і легеневій артерії. Це - радикальна корекція вади. Зрозуміло, що вона виконується на відкритому серці в умовах штучного кровообігу. Сьогодні вона може бути зроблена в будь-якому віці, однак, не завжди і далеко не скрізь. Ризик при операції на відкритому серці є завжди. Але варіанти анатомії тетради Фалло. хоча і мають одну загальну назву, відрізняються один від одного, іноді - значно, і ризик часом буває занадто великий для того, щоб робити таку велику реконструктивну операцію «в один захід». На щастя, є інший шлях - спочатку зробити паліативну, допоміжну операцію.
Накладення анастомозу між системним і легеневим колами
При цій операції створюється анастомоз - штучний шунт, тобто сполучення між колами кровообігу, яке фактично являє собою новий артеріальна протока (замість того, що закрився природним шляхом). При з'єднанні одного з судин великого кола кровообігу з легеневої артерією недонасищенная киснем «синя», «полувенозная» кров пройде через легені, і кількість кисню в ній значно зросте. Операція ця - закрита, що не вимагає штучного кровообігу, і дуже добре розроблена, навіть у найменших дітей.
Сьогодні її виконують, вшиваючи коротку синтетичну трубочку між початком підключичної артерії і легеневої артерією. Діаметр трубочки 3-5 мм, а довжина - 2-3 см.
Ця операція, яка врятувала життя тисячам дітей, застосовується не тільки при тетраде Фалло. але і при інших вроджених вадах з ціанозом, причиною якого є звуження вивідного відділу правого шлуночка і недостатнє надходження крові в легеневе русло, тобто в мале коло кровообігу. Надалі, торкаючись інших пороків, ми не будемо зупинятися на принципі цієї операції настільки детально, а будемо говорити «накладення анастомозу між системним і легеневим колами», маючи на увазі, що ви вже знаєте, про що йде мова.
Результати операції вражаючі: дитина рожевіє прямо на операційному столі, як ніби він перший раз в житті зробив глибокий вдих. Ознаки синюшности проходять відразу, як і одишечно-ціанотичні приступи, і найближча життя дитини здається безхмарним. Але це тільки здається. Основний порок залишився. Більш того, ми до нього додали ще один, хоча і допомогли йому тим самим вижити.
Радикальна корекція полягає в закритті дефекту латкою (після чого аорта буде відходити тільки від лівого шлуночка, як і повинно бути), видаленні звуженої ділянки в вивідному відділі правого шлуночка і розширення латкою легеневої артерії, коли це потрібно. Якщо раніше було накладено анастомоз, то його просто перев'язують.
Якою буде обраний метод лікування, залежить від конкретної ситуації - від анатомії вади і від стану дитини. Тому тут ми можемо обмежитися лише порадами.
Головне - постарайтеся заспокоїтися. Бачите - лікувати необхідно і можна: є надійні, перевірені часом методи лікування. Коли ж треба їх застосовувати? Якщо дитині погано, він синій, відстає в розвитку, у нього напади, про які ми писали вище - тут часу для роздумів просто немає. Йому треба робити паліативну операцію, тобто накладати анастомоз. І терміново, щоб уникнути можливих ускладнень. Крім того, ця операція підготує дитину і його серце до повторної, радикальної корекції.
При «блідому» протягом тетради Фалло без нападів і без вираженого ціанозу і при наявності умов, можна, не вдаючись до анастомозу, відразу робити радикальну корекцію. Але таку операцію бажано робити в клініках, де є не тільки достатня технічна оснащеність, але і значний досвід. Таких клінік в нашій країні стає все більше.
Перші серйозні спроби хірургічного лікування тетради Фалло були зроблені понад півстоліття тому, і не буде перебільшенням сказати, що саме з цього почалася вся хірургія ціанотіческіх вроджених вад серця. За такий величезний термін методи лікування тетради Фалло розроблені в деталях, а результати, навіть віддалені (тобто через 20-30 років) - відмінні. І накопичений досвід показує, що сьогодні ця операція - в одно- або двоетапному варіанті - досить безпечна і вдячна.
Хворі, які перенесли лікування в ранньому дитинстві, стають практично здоровими повноцінними членами суспільства. Вони можуть вчитися, працювати, а жінки - народжувати і ростити дітей, і багато хто забуває про перенесеної в дитинстві хвороби. Що стосується моральних травм, пов'язаних з усім процесом хірургічного лікування, то дитина і про них забуває, і дуже важливо, щоб батьки не нагадували і не вселяли йому, що він колись був дуже хворий. Це не означає, що не треба спостерігатися у лікарів, все-таки операція була, і вона була складною. Спостереження необхідно, оскільки в віддалені терміни (через кілька років) можуть з'явитися порушення ритму серця або ознаки недостатності клапанів легеневої артерії. Ці можливі наслідки пороку (їх навіть важко назвати ускладненнями), виправити, і недалеко той час, коли найбільш часті з них будуть усуватися закритими Рентгенохірургічне. Головна умова для успішного лікування цих явищ - їх своєчасне розпізнавання.
Підведемо підсумки. Тетрада Фалло - досить частий, важкий, але цілком виліковна порок серця. Чим раніше його виправити хірургічно, тим кращих результатів можна чекати надалі. Дитина, а пізніше - підліток і доросла людина, оперований в дитинстві з приводу тетради Фалло, повинен періодично спостерігатися у фахівців і вести здоровий спосіб життя.
Як потрапити на лікування в Науковий центр ім. А.Н. Бакулєва?