Транзиторний неонатальний гіпотиреоз (ТНГ) виявляється тільки за результатами неонатального скринінгу у 1 - 2% новонароджених. У недоношених
дітей частота його зростає до 15%, а у новонароджених гестаційного віку 2 8 - 3 2 тижнів. які перенесли важку перинатальну гіпоксію або гнійно-септичне захворювання, - до 75%.
Етіологія. Найбільш часті причини ТНГ - недостатня функціональна активність гіпоталамо-гіпофізарно-тиреоїдної системи у глубоконедоношенних дітей, порушення синтезу і периферичного метаболізму тире-ідних гормонів при гіпоксії, внутрішньочерепних крововиливах, респіраторному дистрес-синдромі, важких інфекційних захворюваннях, анемії; блокада синтезу тиреоїдних гормонів антитиреоїдними антитілами при аутоімунному тиреоїдиті у матері, тиреостатиками, надлишком йоду, деякими медикаментами (кордарон, броміди), проникаючими до плоду через плаценту в другій половині вагітності.
Клінічна картина. ТНГ протікає без специфічних симптомів. Як правило, у новонароджених відзначають тривалий набряки, плоску криву наростання маси тіла, млявість, пригнічення центральної нервової системи, схильність до дихальних порушень, тривалу транзиторну жовтяницю новонароджених, швидку охлаждаемость, схильність до закрепів. В подальшому у частини дітей спостерігається темпова затримка психомоторного розвитку. Іноді транзитор-ний гіпотиреоз протікає безсимптомно. Зникнення клінічних симптомів супроводжується нормалізацією лабораторних показників; це відбувається зазвичай у віці від 2 до 9-12 міс.
Виділяють кілька варіантів ТНГ:
Ізольована гіпертіреотропінеміі (підвищена концентрація ТТГ, зазвичай в межах 2 0 - 5 0 мМО / л, при нормальному рівні Т4) виявляється рідко. Якщо рівень ТТГ вище 50 мМО / л або наростає з плином часу, мова йде, по-видимому, про латентний гіпотиреозі. В інших випадках причини підвищення рівня ТТГ залишаються неясними (можливо материнські гетерофільних антитіла перехресно реагують в системах визначення ТТГ). Рівень ТТГ в цих випадках нормалізується протягом 1 року життя без лікування.
Транзиторна неонатал'ная гипотироксинемия (зниження Т4 нижче 120 нмоль / л при нормальному вмісті ТТГ) виявляється з частотою 1: 6000 новонароджених. Вона частіше виявляється у недоношених дітей, які перенесли важку гіпоксію (у 1 0 - 1 2% недоношених з терміном гестації 3 4 - 3 6 тижнів. І у 5 0 - 5 5% дітей гестаційного віку 2 8 - 3 2 тижнів.). Обумовлена незрілістю гіпоталамо-гіпофізарно-тиреоїдної системи та посилюється одночасно присутніми важкими захворюваннями, впливом лікарських засобів. Функція щитовидної залози нормалізується через кілька тижнів або місяців.
Транзиторний гіпотиреоїдизм характеризується зниженням рівня Т4, зазвичай не нижче 9 0 - 1 0 0 нмоль / л, і підвищенням ТТГ в межах від 20 до 50 мМО / л в крові. Зустрічається з частотою 1. 4 6 0 0 0 - 1. 5 0 0 0 0 новонароджених. Транзиторний гіпотиреоїдизм може бути наслідком трансплацентарного перенесення органоспецифічних антитиреоїдних антитіл, іатрогеніі факторів, можливо, має значення незрілість ферментів, що забезпечують транспорт йодидів в щитовидній залозі.
Транзиторний гіпотиреоїдизм частіше виявляється у доношених новонароджених. У частини дітей можна визначити невелике збільшення щитовидної залози і легені симптоми гіпотиреозу. Спочатку після визначення ТТГ і Т4 в крові і за клінічними симптомами у таких новонароджених діагностують вроджений гіпотиреоз. і диференціальна діагностика можлива тільки в процесі спостереження за хворим.
Замісну терапію тиреоїдними гормонами дітям з транзиторним неонатальним гипотиреоидизмом проводять так само, як і при В Г. але зазвичай до 3-місячного віку виявляються ознаки гіпертиреозу (занепокоєння, порушення сну, тахікардія, пітливість, почастішання стільця, відсутність збільшення маси тіла), що зберігаються при зниженні дози тиреоїдних препаратів. Рівень ТТГ в крові на тлі лікування - низький і не підвищується при зниженні дози тироксину і скасування лікування. Корекція дози тиреоїдних гормонів і їх скасування мають проводитися під контролем змісту ТТГ і Т4 в крові. Якщо воно не змінюється, лікування, хоча б мінімальними дозами тиреоїдних гормонів, слід продовжувати до 1 - 2 років з подальшим (через 2-3 міс. Після скасування) гормональним обстеженням.
Неонатальний тиреотоксикоз майже завжди є транзиторним (НТТ) і обумовлений трансплацентарним перенесенням антитіл з крові матерів, які страждають дифузним токсичним зобом і аутоімунним тиреоїдитом. Ці антитіла за рахунок антіідіопатіческого ефекту здатні стимулювати функцію щитовидної залози. Зустрічається у 1,5-2% дітей від матерів з дифузним токсичним зобом.
Клінічна картина. Симптомитиреотоксикозу можуть з'явитися відразу після народження або через кілька днів, коли закінчиться дія антіті-реоідних засобів, які потрапили дитині від матері. Якщо в крові дитини присутні і тиреостимулюючого, і тіреоблокірующіе антитіла, то при високій спорідненості блокуючих антитіл початок гіпертиреозу може бути ще більш пізнім.
Якщо мати не отримувала тиреостатичну терапію, симптоми тиреотоксикозу є вже при народженні. Це низька щодо терміну гестації МАЕС при нормальній довжині тіла, у більшості дітей збільшена щитовидна залоза, є екзофтальм, набряклість вік, підвищена нервова збудливість, відзначаються гіперреакція на світло і звук, тремор, ністагм. Найбільш характерним симптомом є тахікардія (200 уд / хв і більше), іноді розширення меж серця, артеріальна гіпертензія. Характерно збільшення кількості випорожнень до 6 - 8 разів на добу, відрижки, збільшення печінки і селезінки. Шкірні покриви гіпер-еміровани, вологі, рідше розвивається жовтяниця і кровоточивість через тромбоцитопенія цитопенії і гіпопротромбінемії. Апетит зазвичай підвищений, але маса тіла збільшується повільно. Можливий розвиток серцевої і надниркової недостатності, що є причиною загибелі 1 5 - 2 0% новонароджених з НТТ.
У дитини від матері, що одержувала тиреостатичну терапію під час вагітності, НТТ розвивається поступово до другого тижня життя, оскільки виведення антитиреоїдних препаратів відбувається швидше, ніж елімінація антитіл. Характеризується легшим перебігом. Маса тіла при народженні може бути нормальною, але збільшення її недостатні.
Тривалість гіпертиреозу, що залежить від активності і швидкості кліренсу антитіл до рецепторів ТТГ, становить зазвичай 2 - 3 міс.
Діагноз підтверджується при підвищеному рівні Тз і Т4 і низької концентрації ТТГ в крові. Зазвичай виявляють тиреоидстимулирующих антитіла в крові і матері, і дитини.
Диференціальний діагноз проводять з персистуючим гіпертиреозом новонароджених. Захворювання зустрічається вкрай рідко; припускають, що причиною його є мутація гена рецептора ТТГ, що зумовлює активацію цих рецепторів (спадкування за аутосомно-домінантним типом). Як і при НТТ, виявляють зниження концентрації ТТГ при підвищених рівнях Тз і Т4 в крові, проте тиреоидстимулирующих антитіла в крові у дитини і матері відсутні.
Лікування. Важливим фактором в лікуванні неонатального транзиторного тиреотоксикозу є організація раціонального догляду, використання Седатив-них препаратів та # 946; -адреноблокаторов (анаприлін по 1 - 2 мг / кг на добу в 2 прийоми). При легкому тиреотоксикозі цим можна обмежитися.
При тяжкому перебігу НТТ додатково призначають препарати глюко-кортикоидов і йоду: преднізолон в дозі 1 - 2 мг / кг на добу протягом 1 - 3 днів; розчин Люголя (в 1 мл міститься 1 2 6 мг йоду) по 1 краплі (8 мг) 3 рази на день або 0,5% розчин калію йодиду по 5 мл 3 рази на день. Лікування препаратами йоду продовжують протягом 7-10 днів, позитивний ефект можливий через 12-24 год.
Замість йоду можна використовувати мерказолил - 0. 5 - 1 мг / кг маси тіла на добу або пропилтиоурацил - 5-10 мг / кг на добу кожні 8 ч. При позитивному ефекті через 2 4 - 3 6 год дозу знижують на 50% і продовжують лікування до зменшення розмірів щитовидної залози і досягнення еутиреоїдного стану.
При розвитку серцевої недостатності застосовують дигоксин. У міру елімінації тиреоидстимулирующих антитіл симптоми тиреотоксикозу осла Бевало і зникають до 3-12-тижневого віку. Персистирующий тіреотоксі кіз вимагає тривалого (протягом 1 - 3 років) лікування тиреостатичними препа ратамі і нерідко - струмектоміі.
Прогноз. Приблизно у 1/3 дітей, які перенесли НТТ, відзначається неврологічна патологія, затримка психомоторного розвитку. Тому доцільно спостереження невропатолога і раннє призначення нейротрофічних препаратів. Підвищена секреція тиреоїдних гормонів внутрішньоутробно і в період новонароджене ™ сприяє прискоренню диференціювання скелета і раннього синостоз венечного і сагітального швів черепа.
Профілактика. Хоча при правильному лікуванні тиреотоксикозу з постійним лабораторним контролем частота переривань і ускладнень вагітності, а також ризик патології плода та новонародженого невисокий (80-90% вагітностей закінчується народженням здорової дитини), молодим женші-нам, які отримують тиреостатичну терапію, рекомендують використовувати протизаплідні засоби, а в якості способу лікування дифузного токсичного зобу вибрати субтотальную струмектомія, через 1,5-2 г після якої можлива безпечна вагітність.