Що таке тромбоцитопенія?
Тромбоцити, або червоні кров'яні тільця, формуються розподілом спеціальних клітин, які називаються мегакариоцитами, що знаходяться в кістковому мозку. Тромбоцити - не повноцінною клітини, так як у них немає ядра. Зате вони мають здатність збільшувати свій обсяг, набуваючи сферичну форму, а також утворювати вирости, за допомогою яких можуть з'єднуватися один з одним, а також прикріплятися до стінок кровоносних судин. При пошкодженні тонких кровоносних судин саме тромбоцити утворюють так званий первинний тромб, припиняючи капілярна кровотеча.
Крім того, тромбоцити здійснюють синтез факторів росту, що впливають на регенерацію тканин стінок посудини, а також епітелію внутрішніх органів і фібробластів сполучних тканин.
Недолік тромбоцитів призводить до того, що виникли капілярні кровотечі зупиняються не так швидко, як це належить, і відновлення тканин згодом також утруднено. Другий фактор не видно «на око», а ось дрібні і найдрібніші кровотечі видно на шкірі неозброєним оком.
Тромбоцитопенія - це скоріше не самостійне захворювання, а синдром, який може проявлятися при різних захворюваннях, але при цьому часто зустрічається і тромбоцитопенія «сама по собі», викликана, наприклад, прийомом деяких лікарських засобів.
У дитинстві і у новонароджених тромбоцитопенія зустрічається у 0,1-0,5% дітей, і тільки у половини виявляється кровотеча, в інших захворювання протікає в прихованій формі і геморагічний синдром не проявляється.
Захворювання має два піки ймовірності в залежності від віку: дошкільнята і зрілі люди в 40 років і старше. При цьому у дітей найчастіше виявляється гостра форма захворювання, а дорослі страждають від хронічної.
Чоловіки страждають від тромбоцитопенії в три рази рідше, ніж жінки.
причини тромбоцитопенії
Недолік кількості тромбоцитів може виникати різними шляхами.
По-перше, може утворюватися недостатньо тромбоцитів.
Недостатнє утворення тромбоцитів може відбуватися через дефіцит мегакариоцитов, тобто клітин, які виробляють тромбоцити - це захворювання називають гіпоплазією мегакариоцитарного паростка. Це може бути вродженим станом, наприклад, при аномалії розвитку Мей-Хеггліна.
Крім того, при деяких генетичних захворюваннях тромбоцити утворюються формально в достатній кількості, але при цьому дефективних і не можуть виконувати свої функції. Наприклад, при синдромі Віскотта-Олдріча виробляються зменшені в розмірах тромбоцити зі скороченим терміном життя, а при синдромі Бернара-Сульє - значно збільшені тромбоцити, але з вираженою функціональною недостатністю.
Поразка може виникнути і вже в дорослому віці, наприклад, в результаті променевої хвороби. Кістковий мозок також може пригнічувати алкоголь, деякі ліки, віруси ВІЛ і гепатиту, а також паротиту.
Крім гіпоплазії мегакариоцитарного паростка, можливо заміщення тканин кісткового мозку на інші, нездатні виробляти тромбоцити. У цьому плані становить небезпеку миелофиброз, при якому кістковий мозок замінюється фіброзною тканиною, і саркоїдоз, при якому заміщення відбувається гранульомами.
Злоякісне переродження мегакариоцитарного паростка може статися і як результат утворення метастазів онкологічних захворювань, а також при різних видах раку крові - при гострому лейкозі, лімфомі, хвороби Рустицкого-Калера, генералізованої плазмоцитомі.
Для вироблення тромбоцитів важливі вітаміни B9 і B12. їх дефіцит має місце при мегалобластної, апластичної і залізодефіцитної анемії.
Тромбоцитопенія незначній мірі може викликати стан гіпоксії.
Друга група причин: тромбоцити можуть утворюватися в достатній кількості, але потім масово руйнуватися. Це - основний варіант механізму тромбоцитопенії, зазвичай має імунний характер - знищення тромбоцитів специфічними для них антитілами і імунними комплексами, що може бути як вродженою, так і набутою патологією.
Імунна форма тромбоцитопенії викликається виробленням антитіл, які знищують чужорідні тромбоцити, що потрапляють в організм, наприклад, при переливанні крові або при вагітності від матері. Це такі захворювання, як неонатальна аллоіммунние тромбоцитопенічна пурпура (несумісність крові матері і плоду) і посттрансфузійні тромбоцитопенічна пурпура - ускладнення після переливання крові.
Аутоіммунна форма тромбоцитопенії - це поява в організмі антитіл до власних тромбоцитам. Якщо причина невідома, тобто тромбоцитопенія є первинним захворюванням, то цю хворобу називають аутоімунної тромбоцитопенічна пурпура.
Як вторинне захворювання ця форма тромбоцитопенії може розвинутися внаслідок різних онкологічних захворювань лімфоїдної тканини, таких як лімфома, лімфолейкоз, лімфогранулематоз, гемолітична анемія (синдром Еванса-Фішера), системний червоний вовчак та ревматоїдний артрит. Також причиною можуть бути вірусні захворювання, такі як оперізуючий лишай, ВІЛ-інфекція. У разі розвитку аутоімунного ураження будь-яких внутрішніх органів захворювання може перекинутися і на кістковий мозок.
Лікарська імунна тромбоцитопенія може утворитися внаслідок вживання ліків при індивідуальній непереносимості або при некоректному прийомі. Найчастіше причиною розвитку захворювання є антибіотики, особливо сульфаніламіди і левоміцетин, протисудомні препарати, діуретики, нестероїдні протизапальні препарати, седативні засоби, антигістамінні препарати. Підвищують ризик лікарські засоби для терапії діабету, а також антитиреоїдні, антиаритмічні, протипаразитарні та протитривожні кошти. І зрозуміло, ліки, що знижують згортання крові, серед яких знаходиться всім відомий аспірин.
До цього ж списку логічно додати вживання наркотиків, в тому числі і наркотичних засобів як знеболюючих за медичними показаннями.
Тромбоцитопенія може виникати і з причин, які не мають відношення до імунної системи. Часто проблема пов'язана з вродженою вадою серця. Сильний токсикоз у вагітної може як служити причиною захворювання, так і вказувати на виражені вроджені вади розвитку, при яких тромбоцитопенія входить в загальну патологію.
Масове руйнування тромбоцитів без участі імунного механізму можливо при механічному травмуванні клітин, наприклад, при наявності штучних клапанів серця і шунтів на кровоносних судинах. Також можливою причиною може бути атеросклероз, онкологія з метастазами в кровоносній системі, хвороба Маркіафави-Мікеле (придбана гемолітична анемія), хвороба Гассер, інфекційні захворювання і вплив лікарських препаратів. Ризик підвищують також опікова хвороба і переохолодження організму.
Ще одна можлива форма захворювання - це тромбоцитопенія споживання, тобто збільшення потреби в тромбоцитах при збереженні їх освіти - в цьому випадку їх стане не вистачати. Зазвичай це відбувається при значній крововтраті і ДВС-синдромі, а також при використанні апарату штучного кровообігу.
Варіант цієї форми - тромбоцитопенія розведення, розвивається на тлі масивного внутрішньовенного введення плазми крові та її замінників, лікарських розчинів.
Особливо треба відзначити вагітність, при якій об'єм циркулюючої в організмі крові зростає хоча і поступово, але приблизно в півтора рази.
Остання форма захворювання - тромбоцитопенія перерозподілу. Справа в тому, що 30-45% тромбоцитів зазвичай не циркулює по організму, а «сидить в засідці» в селезінці, звідки вирушає «на справу» в міру необхідності. Якщо ж селезінка збільшується, то в ній може поміститися більше тромбоцитів, і їх частка від загальної кількості може скласти 80-90%, що знизить концентрацію в крові. Крім того, занадто велика затримка тромбоцитів в селезінці призводить до раннього їх руйнування.
Тромбоцитопенія перерозподілу може розвинутися при цирозі печінки, різних видах раку крові, деяких інфекційних захворюваннях, таких як інфекційний ендокардит і малярія. Іноді причиною є гемангіома - доброякісна пухлина з розростанням судинної тканини.
Для новонароджених ризик захворювання підвищує резус-конфлікт у важкій формі, плацентарна недостатність і вроджені інфекції, такі як цитомегаловірусна інфекція, краснуха і токсоплазмоз. Під час пологів може вплинути асфіксія дитини, пізніше - розвиток сепсису новонароджених.
Фактори ризику
Ризик розвитку тромбоцитопенії підвищують:
- гіпоплазія мегакариоцитарного відростка;
- аномалія Мей-Хеггліна;
- синдром Віскотта-Олдріча;
- синдром Бернара-Сульє;
- променева хвороба;
- хронічний алкоголізм;
- наркоманія;
- ВІЛ;
- гепатит;
- паротит;
- миелофиброз;
- саркоїдоз;
- онкологічне переродження мегакариоцитарного відростка;
- лейкоз;
- лімфома;
- хвороба Рустицкого-Калера;
- генералізована плазмоцитома;
- дефіцит вітамінів B9 і B12;
- мегалобластна анемія;
- апластична анемія;
- залозодефіцитна анемія;
- гіпоксія;
- аллоіммунние тромбоцитопенічна пурпура;
- посттрансфузійні тромбоцитопенічна пурпура;
- лімфолейкоз;
- лімфогранулематоз;
- гемолітична анемія (синдром Еванса-Фішера);
- системна червона вовчанка;
- ревматоїдний артрит;
- оперізуючий лишай;
- аутоімунне ураження будь-яких внутрішніх органів;
- антибіотики;
- протисудомні препарати;
- діуретики;
- нестероїдні протизапальні препарати;
- седативні засоби;
- антигістамінні препарати;
- препарати для терапії діабету;
- антитиреоїдні препарати;
- антиаритмічні препарати;
- протипаразитарні засоби;
- протитривожні кошти;
- ліки, що знижують згортання крові;
- аспірин;
- вроджений порок серця;
- сильний токсикоз вагітної;
- штучний клапан серця;
- шунти кровоносних судин;
- атеросклероз;
- онкологія з метастазами в кровоносній системі;
- хвороба Маркіафави-Мікеле;
- хвороба Гассер;
- опікова хвороба;
- переохолодження організму;
- значна крововтрата;
- ДВС-синдром;
- використання апарату штучного кровообігу;
- масивне внутрішньовенне введення плазми крові та її замінників, лікарських розчинів;
- вагітність;
- збільшення селезінки;
- інфекційний ендокардит;
- малярія;
- гемангіома;
- резус-конфлікт у важкій формі;
- плацентарна недостатність;
- цитомегаловірус;
- краснуха;
- токсоплазмоз;
- асфіксія дитини під час пологів;
- сепсис новонароджених.
Медикаменти для лікування
Ферлатум Фол розчин всередину