Щелепно-лицьова хірургія
Мамедов Аділь Аскеровіч
Однією з форм ізольованою ущелини піднебіння є прихована форма (submucosae), яка проявляється візуально, як невелика за своєю формою і видом ущелина, проте порушення мови, наявні при цій формі, не менше, ніж при інших, вимагають ретельного обстеження і лікування. Прихована форма ущелини є однією з форм патології неба, при якій основною причиною порушення мови можуть бути анатомічні та функціональні недоліки, пов'язані з ураженням речевоспроізводящіх структур артікуляціонногого апарату.
Слід зазначити, що встановлення клінічного діагнозу в даному випадку є компетенцією не тільки хірурга, але і логопеда, педіатра. Щоб кваліфікувати цю форму як ВРНС, при обстеженні пацієнта повинні реєструватися наступні клінічні ознаки:
- кістковий дефект трикутної форми по середній лінії твердого неба;
- недостатність м'язів м'якого піднебіння в змиканні, при непошкодженій слизової;
- розщеплений язичок (uvulae) (рис. 8 A, B, C).
Мал. 8. Схематичне зображення вродженої прихованої (підслизової) ущелини піднебіння (ВРН Прихована). А - кістковий дефект по середньої лінії задньої частини горизонтальної піднебінної пластинки. В - вдавлення на язичку, яке демонструє відсутність двостороннього м'язового з'єднання. З - розщеплений язичок (uvulae).
При збереженому глоточном рефлексі це має тенденцію до «мабуть» збільшення дефекту в твердому небі. Опуклість м'язів м'якого піднебіння, в центральній її частині, при змиканні згладжується. Джерело світла, поміщений в носоглотці, позаду м'якого піднебіння показує істинний дефект (діафаноскопія). Пальпація підтверджує фактичний розмір дефекту твердого неба.
Слід зазначити, що вдавлення на язичку (uvulae) - ненадійний ознака прихованої форми ущелини, оскільки поширеність мікропрізнаков ВРН у здорових людей зустрічається частіше 1% (M. Fara, W. Weatherley, 1980; R. Stark, 1980). Однак, у пацієнта з прихованою ущелиною м'якого і твердо-го неба язичок рідко буває не розщеплений і цей феномен підказує дослідникові наявність вродженої прихованої щілини неба.
Хвороба середнього вуха з послідовною втратою слуху також може бути частим супроводом форми ВРНС. При цьому діагноз ВРНС може встановлюватися при наявності втягнення в області язичка, більш тонкої слизової по середньої лінії м'якого піднебіння і м'язовими виступами по краях від середньої лінії. У більш складних випадках діагностування форми ВРНС ми відзначаємо, що м'язи м'якого піднебіння розщеплені, носова і ротова слизові нерозривні, область м'якого піднебіння виглядає білувато або частково просвічує. Кістковий дефект в твердому небі по середній лінії набуває змінюється довжину і форму: трикутну, гостру на вершині, подковообразную, іноді досягаючи резцового отвори.
Хотілося б підкреслити, що найбільш важливим функціональним ознакою ВРНС є порушення мови пацієнта. Це обумовлено неповноцінністю небно-глоткового змикання, що виник в результаті недостатності функцій структур НГК.
Форму «ВРН Прихована» не треба плутати з 2 патологічними умовами, що викликають порушення мови:
1) неадекватне м'яке піднебіння без щілини, яке є вродженою структурної анатомічної недостатністю;
2) парези і паралічі, викликані порушенням провідності V і VII пар черепно-мозкових нервів, характерних для ряду захворювань (дизартрія, ЗПР, ЗПРР, олігофренія).
У цих умовах недостатність НГК може поєднуватися з ущелиною язичка, проте кістковий дефект не спостерігається і замість втискається на задньому краї твердого неба, може відзначатися рівний край твердого неба, на рівні кордонів переходу твердого піднебіння в м'яке. Щоб кваліфікувати розколину як приховану, необхідно мати всі 3 основні ознаки: кістковий дефект теугольной форми в середньому відділі твердого неба; м'язовий дефект м'якого піднебіння і розщеплений язичок (рис. 8 А, В, С).
Більшість випадків ВРНС протікають безсимптомно, що і пояснює думку фахівців з приводу прихованої форми ВРН, як «рідкісної» патології, проте порушення мови, наявні при цьому, призводять до серйозних роздумів.
З збільшується розумінням патогенезу форми ВРНС можливе поліпшення допомоги пацієнтам в більш ранні вікові терміни. Це дуже важливо в ранньому періоді дитинства, коли дитина проходить диспансерне спостереження, коли він має контакт з мікропедіатр, педіатром, ЛОР-лікарем, психоневрологом і іншими фахівцями. Особливо це важливо знати клініцистам пологових будинків. Педіатри і мікропедіатр можуть діагностувати цю патологію в більш ранньому віці, так як форму ВРНС зазвичай виявляють у віці старше 3 років, а іноді в більш старшому віці, коли вже упущено час для початку лікування.
Рання діагностика ВРНС необхідна для запобігання формування патологічного стереотипу мовлення, для більш ранньої діагностики причин порушення мови, їх диференціації і визначення тактики реабілітаційного процесу. Професіоналізм хірурга, комплексне обстеження пацієнта в ранньому віці передбачає своєчасну індивідуальну реабілітаційну програму. Наявність ВРНС вимагає особливої уваги і діагностики, так як найчастіше мова піде про небно-глоткової недостатності (НГП) і неповноцінності функції НГК.
НГН при прихованій ущелині неба пов'язана з патологічною анатомією (вроджене недорозвинення м'язових структур НГК), з розташуванням (патологічним прикріпленням м'язів) і порушенням функції м'язів, іноді пов'язаних з порушенням провідності V, VII і IX, X, ХII пар черепно-мозкових нервів. У зв'язку з цим найбільш важливою інформацією про механізм змикання і стані м'язових структур НГК можуть бути трансназальная ендоскопія, електродіагностика і рентгенодіагностика, електроміографія, інші можливі види об'єктивного обстеження в системі комплексної діагностики і лікування. І, звичайно ж, консиліум педіатра, хірурга, ортодонта, логопеда може визначити і скоординувати подальшу тактику лікування. Надійніше, якщо дана програма відразу планується в умовах спеціалізованої установи.
Прихована форма ущелини відноситься до однієї з серйозних форм, при лікуванні якої необхідна певна база знань, адже причиною «поганий» мови можуть бути і анатомічні, функціональні порушення, порушення іннервації речевоспроізводящіх структур мовного апарату.
У 1825 р P.J. Roux описав розколину з розщепленим язичком і тонкою слизовою в центральній частині м'якого піднебіння. Це повідомлення розглядається, як найперша інформація про прихованій формі ущелини піднебіння.
У 1846 р J.N. Demarqua дав анатомічний опис такого дефекта.G. Passavant посилався на підслизову розколину в двох з його повідомлень в 1862 і 1865 рр. Von Langenbeck в 1861, 1864 ділив подслизистую розколину неба на 3 групи відповідно до їх розташування: в області м'якого піднебіння; в області твердого піднебіння; в області м'якого і твердого одночасно.
U. Trelate в 1870 р описав сімейну патологію з підслизової ущелиною неба (батько і син).
У 1910 р A.B. Kelly вперше в англійській літературі представив термін «подслизистая ущелина неба» (submucous cleft palate), який використовується і в даний час.
Історично пропонувалося, що логопедическое навчання може привести до відновлення змикання НГК при прихованій ущелині неба. Однак сьогодні відомо, що тільки логопедичного навчання недостатньо і воно розглядається складовою частиною комплексного лікування пацієнтів з прихованою ущелиною неба.
Прихована форма ущелини - ВРНС піддавалася хірургічного лікування ще в XIX столітті, і її історія включає всі відомі методи, використовувані при інших формах ВРН: ретротранспозіція неба, пластика м'якого піднебіння з використанням шкірного трансплантата, велофарінгопластіка (приєднання м'якого піднебіння до задньої стінки глотки за допомогою фарінгеального клаптя на верхньої або нижньої ніжках) та інші способи пластики глотки.
Всі хірургічні способи були спрямовані на відновлення анатомічного освіти - НГК шляхом перетину тонкої, іноді добре видною при направленому світлі, слизової, відшаруванні патологічно прикріплених м'язів і перерозподілі їх в правильне положення. Тонка слизова по середньої лінії зазвичай висікаються і не бралася до уваги при плануванні операції.
У більшості пацієнтів, однак, хоча м'язи відшаровувалися, шар слизової тканини різної товщини завжди намагалися зберегти. Розрізу по середній лінії було досить,
щоб відокремити всі шари слизової і перерозподілити м'язи для зближення і зшивання з метою створення повноцінного НГК.