Четвертий ( "німий") варіант ПМК у дітей характерізует- ся відсутністю класичних аускультативних (фоно кардіографічних) проявів синдрому і виявляється при двомірному ехокардіографічні дослідженні (один головна ознака). Часто даний варіант ПМК виявляється при диспансеризації здорових дітей, що мають риси астенічної конституції. Іноді "німий" ПМК виявляється при обстеженні з приводу кардиалгий, аритмій, реполярізаціонних змін на ЕКГ.
Основними ускладненнями перебігу первинного пролапсу мітрального клапана є: гостра або хронічна мітральна недостатність, бактеріальний ендокардит, тромбоемболія, Жизнеугрожающие аритмії, раптова смерть.
мітральна недостатність
Гостра мітральна недостатність виникає через відриву сухожильних ниток від стулок мітрального клапана (синдром "бовтається" клапана - "floppy mitral valve"), в дитячому віці спостерігається казуїстично рідко і в основному пов'язана з травмою грудної клітки у хворих на тлі миксоматозной дегенерації хорд. Основним патогенетичним механізмом гострої мітральної недостатності є легенева венозна гіпертензія виникає через великий обсяг регургітації в недостатньо широке ліве передсердя. Клінічна симптоматика проявляється раптовим розвитком набряку легенів. Типові аускультативні прояви пролапсу зникають, з'являється дме пансистолічний шум, виражений III тон, нерідко миготлива аритмія. Розвиваються ортопное, застійні хрипи в легенях, що клекоче дихання. Рентгенологічно визначаються кардіомегалія, дилатація лівого передсердя і лівого шлуночка, венозний застій в легенях, картина перед- і набряку легенів. Підтвердити відрив сухожильних ниток дозволяє ехокардіографія. "Базікати" стулка або її частина не має зв'язку з подклапанного структурами, має хаотичний рух, проникає під час систоли в порожнину лівого передсердя, визначається великою регургітантний потік (++++) по допплером.
У дітей мітральна недостатність при ПМК протікає найчастіше безсимптомно про діагностується при доплерехокардіографіческом дослідженні. В подальшому при прогресуванні регургітації з'являються скарги на задишку при фізичному навантаженні, зниження фізичної працездатності, слабкість, відставання у фізичному розвитку. При клінічному обстеженні визначається ослаблення I тону, голосистолічний дме шум, який проводиться в ліву пахвову область, III і IV тони серця, акцент II тону над легеневою артерією На ЕКГ реєструється перевантаження лівого передсердя, гіпертрофія лівого шлуночка, відхилення електричної осі серця вліво, при важкій недостатності - миготлива аритмія, бивентрикулярная гіпертрофія. Рентгенологічновизначається збільшення тіні серця переважно лівих відділів, ознаки венозного застою. Достовірно оцінити величину мітральної регургітації дозволяє допплерехокардіографія. Для визначення тяжкості мітральноїнедостатності використовують комплекс клініко-інструментальних показників.
Для легкої мітральноїнедостатності характерно:
задишка тільки при фізичному навантаженні;
відсутня III тон;
короткий ранне- пізньосистолічний шум;
помірна дилатація лівого передсердя;
регургітація по допплер + або ++.
Для важкої мітральної недостатності характерно:
виражений III тон;
голосистолічний дме шум;
виражена дилатація лівого передсердя і лівого шлуночка, поява дилатації правих відділів;
венозний застій в легенях;
регургітація по допплер +++ або ++++.
Характерними ускладненнями мітральної недостатності-точності при пролапсі мітрального клапана є застійна серцева недостатність, легенева гіпертензія, артеріальна тромбоемболія.
дилатація лівого атріовентрикулярного отвору;
пролапс переважно задньої мітральної стулки;
потовщення задньої мітральної стулки;
інфекційний ендокардит
Не до кінця визначено значення пролапсу мітрального клапана у виникненні інфекційного ендокардиту. У серії спостережень, проведених у дорослих, показано, що пролапс мітрального клапана є високим фактором ризику виникнення інфекційного ендокардиту. Абсолютний ризик виникнення захворювання вище, ніж в популяції в 4,4 рази. Однак, у випадках пролапсу мітрального клапана без систолічного шуму ризик інфекційного ендокардиту майже такий же, як і в загальній популяції - 0,0046%. Ризик інфекційного ендокардиту в 13 разів вище ніж в популяції в випадках пролапсу мітрального клапана з ізольованим поздне- або голосистолічний шумом - 0,052%. Частота інфекційного ендокардиту у хворих з пролапсом мітрального клапана збільшується з віком, тому у дітей даний синдром рідко є причиною інфекційного ендокардиту і зустрічається з частотою 1 випадок на 500 хворих.
Неушкоджені структури серця мають високу стійкість до впливу інфекційного збудника. З цієї причини, структурні особливості стулок і подклапанного апарату при пролапсі мітрального клапана призводять до виникнення інфекційного ендо- кардита. При наявності бактеріємії збудник осідає на змінених стулках з подальшим розвитком клас-сического запалення з утворенням бактеріальних веге-Тацій. Частота бактеріємії у дітей і підлітків при про-веденні різних маніпуляцій представлена в таблиці 8.
Таблиця 8. Частота бактереміі у дітей і підлітків при проведенні різних процедур
Streptococcus, Haemophilus, Diphtheroids