Аортальні вади серця у дітей зустрічаються досить рідко. У більшості новонароджених артеріальна протока закінчує функціонування в перші години після народження, проте повна облітерація її відбувається на 6-8 тижні життя дитини. Відкритий аортальний порок серця у дітей вважається вродженим дефектом, якщо артеріальна протока продовжує функціонувати більше 3-4 тижнів після народження дитини. Частота артеріального пороку серця у дітей становить 6-18% всіх вроджених вад серця.
Спостерігаються гемодинамічні порушення, такі як скидання крові з аорти в легеневу артерію відбувається під час систоли і діастоли, оскільки тиск в аорті значно вище (100/60 мм рт, ст.), Ніж в легеневій артерії (30/10 мм рт. Ст. ) в обох фазах серцевого циклу. У дітей перших місяців життя скидання крові спостерігається тільки під час систоли. Спостерігається переповнення малого кола кровообігу і перевантаження лівих камер серця, які розширюються, а стінки гіпертрофуються. Розвивається легенева гіпертензія, перевантаження правого шлуночка, у велике коло кровообігу надходить менше крові. Якщо тиск в малому колі кровообігу перевищує рівень опору у великому колі кровообігу, то виникає зворотний венозно-артеріальний скидання з появою ціанозу.
Як проявляється порок аортального клапана
Клінічно порок аортального клапана у дітей проявляється не явно. Діти народжуються з нормальною масою і довжиною тіла. Подальша клінічна симптоматика дуже варіабельна і залежить від довжини і ширини дефекту і відповідно від величини артеріовенозного скиду крові, а також від віку хворих. При вузькому і довгому пороці аортального клапана діти майже не відрізняються від здорових, нормально розвиваються і набирають вагу. Єдиним проявом пороку аортального клапана у них може бути наявність характерного систоло-діастолічного шуму в основі серця з максимумом на легеневої артерії. Однак у дітей раннього віку шум може бути тільки систолическим, не надто інтенсивним, який займає не більше 1/2 систоли з помірною іррадіацією в предсердную область. Тони серця і його межі, пульс і артеріальний тиск, ЕКГ і рентгенологічні дані - без особливостей. Скарги і клінічні прояви недоліків в цьому випадку виявляються лише в 5-6 років життя, що ускладнює ранню диференційну діагностику вад аортального клапана.
При широкому і короткому порок серця у дітей відбувається помірний або великий артеріовенозний скидання крові, вже в перші місяці життя можуть проявлятися все симптоми вад.
Переповнення легенів кров'ю сприяє частому виникненню ГРВІ. бронхітів. пневмоній і однією з причин формування хронічного бронхолегеневого процесу.
Пороки аортального клану у дітей: діагностика
При огляді дитини відзначається блідість шкірних покривів, виражена пульсація судин шиї, буває ціаноз нижньої половини тіла, при неспокої і високою легеневої гіпертензії може спостерігатися стійкий ціаноз шкіри і слизових оболонок. Поступово можливе формування «серцевого горба».
При пальпації області серця виявляється посилення верхівкового поштовху (розлитий, змішень вліво і вниз), систоло-діастолічний тремтіння в II міжребер'ї зліва у грудини. Для аортального пороку серця характерний високий і швидкий пульс, кілька підвищений систолічний артеріальний тиск і різке зниження діастолічний (до 30-40 мм рт. Ст.), Збільшується при цьому пульсовий тиск.
Перкусія: зміщення меж відносної тупості серця вліво в результаті гіпертрофії лівих відділів серця.
Аускультація: грубий машинний систоло-діастолічний шум в 2 міжребер'ї зліва у грудини. Шум проводиться в межлопаточное простір, зменшення діастолічного компонента шуму в міру розвитку легеневої гіпертензії і зникнення його. Це загрозливий симптом і вказує на наближення термінальної фази пороку. Для аускультативной картини вродженого аортального пороку типовим є різко посилений II тон над легеневою артерією за рахунок закриття пульмонального клапана, що вказує на наявність легеневої гіпертензії.
При великих розмірах вад виникають ознаки серцевої недостатності (задишка, тахікардія, збільшення обсягів печінки і селезінки), відставання у фізичному розвитку, зниження толерантності до фізичного навантаження, на верхівці вислуховується гучний шум між скорочення серцевого м'яза.
Діагноз аортального пороку серця у дітей ставлять на основі наявності систоло-діастолічного шуму в 2 міжребер'ї зліва від грудини, високого і короткого пульсу, збільшення лівих відділів серця, перевантаження малого кола кровообігу даних Ехо-КГ, ЕКГ, ФКГ, рентгенологічного обстеження.
Лікування пороку аортального клапана у дітей
Лікування пороку аортального клапана у дітей тільки оперативне. Оптимальний вік для хірургічної корекції вродженого артеріального пороку - після 6 місяців. Разом з тим, при вродженому артеріальному пороці з синдромом дихальних розладів оптимальним віком для хірургічного лікування є перші дні життя новонародженої дитини.
Прогноз пороку аортального клапана у дітей залежить від безлічі факторів. Близько 20% дітей помирають без оперативного лікування в першій фазі захворювання від серцевої недостатності. Середня тривалість життя 40 років. Своєчасне хірургічне втручання може повністю усунути вроджений артеріальний пророк серця у дітей.