Вроджена непрохідність кишечника до теперішнього часу залишається головною причиною, що вимагає екстреного хірургічного втручання в періоді новонародженості. Клінічна картина кишкової обструкції у новонародженого розвивається в найближчі години і добу після народження, і при відсутності своєчасної діагностики та подальшого хірургічного втручання призводить до смерті дитини внаслідок зневоднення, інтоксикації, нестачі харчування і аспірації шлункового вмісту.
Етіологія
Причини вродженої кишкової непрохідності можуть бути наступні:
- пороки розвитку кишкової трубки (атрезія, стеноз);
- пороки розвитку, що викликають здавлення просвіту кишечника (кільцеподібна підшлункова залоза, аберантних посудину, пухлина);
- аномалії ротації і фіксації кишечника (заворот середньої кишки, синдром Ледда);
- обтурація просвіту кишечника в'язким меконієм при муковісцидозі (меконіальний ілеус);
- порушення іннервації кишечника (хвороба Гіршпрунга, нейрональная дисплазія).
За рівнем розташування перешкоди розрізняють високу і низьку непрохідність кишечника, кожна з них має характерну клінічну картину.
Високу непрохідність викликає обструкція на рівні дванадцятипалої і початкових відділів тонкої кишки, низьку - на рівні дистальних відділів худої, а також клубової і товстої кишки.
Непрохідність дванадцятипалої кишки
Епідеміологія
Частота виявлення в середньому становить 1 випадок на 5000-10 000 живонароджених. У 30% спостережень поєднується з синдромом Дауна.
Етіологія
З огляду на анатомічні особливості дванадцятипалої кишки, непрохідність цього відділу може бути викликана наступними причинами: стеноз, атрезія, здавлення просвіту аномально розташованими судинами (предуоденальной ворітної веною, верхньої брижової артерією), ембріональними тяжами очеревини (синдром Ледда) і кільцеподібної підшлунковою залозою.
Пренатальна діагностика
УЗД плоду візуалізує в верхньому відділі черевної порожнини розширені і заповнені рідиною шлунок і дванадцятипалу кишку - симптом подвійного міхура, що в поєднанні з многоводием дозволяє встановити діагноз вже з 20 тижнів вагітності. Якщо батьки приймають рішення на користь пролонгування вагітності, то при вираженому багатоводді доцільно провести лікувальний амніоцентез з метою попередження передчасних пологів.
Раннє встановлення діагнозу вкрай важливо: потрібно генетична консультація та дослідження каріотипу плода, оскільки в 30% випадків цей діагноз поєднується з синдромом Дауна.
синдромологією
При встановленні пренатального діагнозу атрезії дванадцятипалої кишки показано комплексне обстеження плода, так як в 40-62% випадків можливі поєднані аномалії. Серед них найбільш часто зустрічаються вроджені вади серця і сечостатевої системи, пороки шлунково-кишкового тракту і печінки. Крім того, атрезія дванадцятипалої кишки може входити до складу ряду спадкових синдромів, серед яких слід виділити панцитопению Фанконі, гідантоіновий синдром, синдроми Fryns, Opitz G, ODED (oculo-digito-esophageal-duodenal syndrome - синдром очей, кінцівок, стравоходу, дванадцятипалої кишки ), Townes-Brocks і TAR (тромбоцитопенія з відсутністю променевої кістки). Крім цього, при атрезії дванадцятипалої кишки описані гетеротаксія і вище згадана VACTER-асоціація. Особлива увага при атрезії дванадцятипалої кишки слід приділяти пренатальному каріотипування, оскільки хромосомні аномалії мають ймовірність 30-67%. Частіше інших - синдром Дауна.
Описані сімейні випадки з аутосомно-рецесивним успадкуванням.
Допомога новонародженому в пологовому залі
Внутрішньоутробна діагностика атрезії дванадцятипалої кишки заздалегідь інформує лікарів неонатальної бригади про народження такої дитини і дозволяє організувати екстрену допомогу хворому новонародженому. При підозрі на вроджену кишкову непрохідність відразу після народження дитини встановлюють зонд в шлунок для декомпресії шлунково-кишкового тракту і профілактики аспіраційного синдрому, виключають ентеральну навантаження і переводять новонародженого під спостереження дитячого хірурга.
клінічна картина
Симптоми високої кишкової непрохідності виявляють уже в перші години після народження. Найбільш ранніми і постійними ознаками є повторні зригування і блювота, при цьому в шлунковому вмісті може бути невелика домішка жовчі. Встановивши відразу після народження назогастральний зонд, з шлунка евакуюють велика кількість вмісту (більше 40,0-50,0 мл), в подальшому рідина продовжує пасивно оттекать по зонду. Непостійним, але характерним симптомом є здуття живота в епігастральній ділянці, в інших відділах живіт запалий. Безпосередньо після блювоти здуття живота зменшується. Пальпація живота безболісна. Отримання мекония при виконанні очисної клізми свідчить на користь часткової кишкової непрохідності або обструкції вище фатерова сосочка судячи з беспрепятственнму надходженню жовчі в дистальні відділи кишечника. Разом з шлунковим вмістом дитина втрачає велику кількість калію і хлоридів. При відсутності лікування швидко настає дегідратація. Дитина стає млявим, нединамічним, фізіологічні рефлекси знижені, з'являється блідість і мармуровість шкірного покриву, погіршується мікроциркуляція.
діагностика
Для підтвердження діагнозу застосовують рентгенографічне дослідження. З метою діагностики виконують пряму рентгенографію черевної порожнини в вертикальному положенні, на якій визначають два газових міхура і два рівня рідини, відповідні розтягнутим шлунку і дванадцятипалої кишці. У більшості пацієнтів цього дослідження буває досить для постановки діагнозу. У сумнівних випадках шлунок додатково наповнюють повітрям або водорозчинним контрастним речовиною, при цьому контраст накопичується вище зони обструкції.
лікування
При високій кишкової непрохідності операцію виконують на 1-4-ту добу життя дитини - в залежності від тяжкості стану при народженні і супутніх захворювань.
прогноз
Летальність визначається тяжкістю поєднаних вад розвитку. У віддаленому періоді в 12-15% спостережень відзначають такі ускладнення, як мегадуоденум, дуоденогастрального і гастроезофагеальний рефлюкс, пептичні виразки і холелітіаз. В цілому прогноз сприятливий, виживаність перевищує 90%.
Атрезія тонкої кишки
Вроджені аномалії тонкої кишки в більшості випадків представлені атрезія.
Епідеміологія
Зустрічається з частотою 1 на 1000-5000 живонароджених дітей. Дистальний відділ клубової кишки частіше піддається поразці - 40%, а проксимальний і дистальний відділи тонкої кишки - в 30 і 20% випадків відповідно, рідше буває непрохідність проксимального відділу клубової кишки - 10%.
Пренатальна діагностика
Обструкція тонкої кишки у плода візуалізується у вигляді множинних розширених петель кишечника, при цьому кількість петель відображає рівень непрохідності. Збільшення кількості вод і множинні ділатірованного петлі тонкої кишки, особливо з посиленою перистальтикою і плаваючими частинками мекония в просвіті кишки, дозволяють запідозрити атрезію тонкого кишечника.
синдромологією
Зустрічаються поєднані вади розвитку, переважно шлунково-кишкового тракту (хвороба Гіршпрунга, додаткові ділянки атрезії кишечника, аномалії аноректальної області) і сечовивідних путей.Большінство випадків атрезії тонкої кишки бувають спорадичними. На відміну від атрезії дванадцятипалої кишки, при атрезії тонкої хромосомніаберації зустрічаються рідко. Від пренатального каріотипування можна утриматися, оскільки частота хромосомних аномалій при цьому пороці низька. При пролонгації вагітності і наявності вираженого многоводия для попередження передчасних пологів показаний лікувальний амніоцентез.
Допомога новонародженому в пологовому залі
Внутрішньоутробні ознаки вродженої непрохідності тонкої кишки у плода вимагають організованих дій персоналу пологового будинку. Низький рівень обструкції викликає значне збільшення живота в об'ємі, що звертає увагу лікаря вже на первинному огляді. При постановці шлункового зонда отримують велику кількість вмісту, часто застійного характеру з домішкою чорної жовчі і тонкокишечного вмісту. Відсутність меконію при виконанні очисної клізми підтверджує підозру, потрібно екстрений переклад дитини в дитячий хірургічний стаціонар.
клінічна картина
Поведінка дитини в перші години після народження не відрізняється від здорового. Основною ознакою низької кишкової непрохідності служить відсутність меконію. При виконанні очисної клізми отримують тільки зліпки неокрашенной слизу. До кінця першої доби життя стан дитини поступово погіршується, з'являється занепокоєння, хворобливий крик. Швидко наростають явища інтоксикації - млявість, адинамія, сіро-землистий забарвлення шкірного покриву, порушення мікроциркуляції. Прогресує рівномірне здуття живота, петлі кишечника контурируют через передню черевну стінку. Відзначається блювота застійним кишковим вмістом. При огляді живіт м'який, доступний пальпації, болючий в зв'язку з перерастяжением петель кишечника. Перебіг захворювання може ускладнитися перфорацією петлі кишечника і калових перитонітом, в цьому випадку стан дитини різко погіршується, з'являються ознаки шоку.
діагностика
Пряма оглядова рентгенографія черевної порожнини в вертикальному положенні демонструє значне розширення петель кишечника, підвищене нерівномірне газонаполнение і рівні рідини в них. Газонаповнення нижчих відділів черевної порожнини відсутній. Чим більше петель візуалізується, тим дистальніше розташоване перешкода.
лікування
Новонароджений з ознаками низької кишкової непрохідності потребує негайного хірургічного лікування. Передопераційна підготовка може проходити протягом 6-24 годин, що дозволяє додатково обстежити дитину і усунути водно-електролітні порушення. Пролонгувати передопераційну підготовку не варто через високий ризик розвитку ускладнень (перфорація кишечника і перитоніт). Мета хірургічного втручання - відновити цілісність кишечника при можливому збереженні максимальної його довжини.
прогноз
Виживання пацієнтів з неускладненій атрезією тонкої кишки близька до 100%. Летальність обумовлена ускладненнями і несприятливим фоном у вигляді недоношеності, затримки внутрішньоутробного розвитку, перфорації або завороту кишечника, кістозному фіброзі підшлункової залози.
Атрезія і стеноз товстої кишки
Епідеміологія
Це найрідкісніший вид атрезії кишечника: зустрічається не частіше ніж у 1 з 20 000 живонароджених дітей. Найчастіше спостерігають ураження поперечної ободової та сигмовидної кишки. Атрезія товстої кишки зустрічається менш ніж в 5% випадків серед всіх атрезій кишечника.
Пренатальна діагностика
Запідозрити обструкцію товстої кишки у плода можна при виявленні розширених петель товстої кишки, заповнених гіпоехогенним вмістом з включеннями. Однак в більшості випадків ця патологія не діагностується пренатально в зв'язку з резорбцією рідини з кишечника і рівномірним розширенням кишечника на всьому протязі - без ділянок значного збільшення діаметра. При виявленні розширених петель товстої кишки диференційний діагноз слід проводити з хворобою Гіршпрунга, аноректальної патологією, з мегацістіс-мікроколонії-інтестинального гіпоперістальтіческім синдромом і меконіевим перитонітом.