До аномалій розвитку сечівника відносяться:
- Подвоєння сечівника.
- Природжений дивертикул сечівника.
- Гипоспадія - це ущелина задньої стінки сечівника. Така аномалія розвитку частіше зустрічається у хлопчиків.
- Епіспадія - незарощення дорсальній (передній) стінки сечовипускального каналу. Епіспадія відзначається у 1 з 50 000 новонароджених, у хлопчиків в п'ять разів частіше, ніж у дівчаток.
- Інфравезікулярная обструкція - перешкода відтоку сечі на рівні шийки сечового міхура або сечівника. Інфравезікулярная обструкція може бути обумовлена вродженою контрактурой шийки сечового міхура, вродженими клапанами уретри, гіпертрофією насіннєвого горбка або вродженої облітерацією (заращением) сечівника.
Симптоми вроджених аномалій сечівника
Подвоєння сечівника - це рідкісна аномалія розвитку, при якій у людини виникає два сечовивідних каналу. Подвійна уретра може супроводжуватися подвоєнням статевого члена (дифалія). Подвоєння може бути повним (додаткова уретра відходить від сечового міхура і відкривається на голівці або тілі статевого члена) і неповним (додаткова уретра відходить від основної і відкривається на голівці, верхньої або нижньої поверхні статевого члена або закінчується сліпо).
Подвоєння сечівника може ніяк не виявлятися, обумовлювати тільки косметичний дефект, а можливий розвиток в додаткової уретрі запалення або труднощі сечовипускання.
Дивертикул сечівника - це мішкоподібні випинання задньої стінки уретри. Якщо дивертикул розташовується в тому відділі уретри, який проходить через статевий член, він виглядає як пухлиноподібне утворення, яке збільшується під час сечовипускання. Якщо на нього натиснути, з уретри виділяється каламутна сеча або гній.
Дивертикул внутрішнього відділу уретри не видний, але прощупується через пряму кишку у вигляді пухлини і спорожняється при натисканні.
Дивертикул уретри може проявлятися утрудненим і болючим сечовипусканням, сечові шляхи при цьому легко інфікуються. При вузькій шийці дивертикулу в ньому можуть утворюватися камені.
При гіпоспадії зовнішній отвір уретри відкривається на нижній поверхні статевого члена, мошонки або на промежині. Відповідно, розрізняють форми гіпоспадії: головочную (найчастіша - 70% випадків), стволовую, мошоночную і промежностную.
Гипоспадія проявляється викривленням статевого члена вниз внаслідок невідповідності довжини уретри і кавернозних тіл статевого члена - крючковидная деформація, можливе порушення сечовипускання. Іноді уретра відкривається на звичайному місці, але статевий член через коротке сечівника деформований.
При гіпоспадії у дівчаток зовнішній отвір уретри зміщується в піхву. У важких випадках відзначається щелевидное сполучення між шийкою сечового міхура і піхвою і нетримання сечі.
У хлопчиків розрізняють епіспадію головки (відсутня передня стінка в області головки статевого члена), епіспадію статевого члена (передня стінка розщеплена до основи статевого члена), повну епіспадію (відсутня стінка на протязі всієї уретри, включаючи сфінктер сечового міхура). У дівчаток - кліторного, субсімфізарную і повну (найчастіша).
Клінічно епіспадія проявляється: викривленням статевого члена, зовнішній отвір уретри відкривається на верхній його поверхні; можливо розщеплення головки статевого члена, відсутність передньої стінки уретри, розбіжність кісток лобкового симфізу і прямих м'язів живота. У важких випадках сечовипускання порушується, відзначається підтікання сечі при кашлі, сміху.
При епіспадіі у дівчаток зовнішній отвір уретри зміщується догори, клітор, малі та великі статеві губи можуть бути розщеплені, недорозвинені.
Головним симптомом инфравезикальной обструкції є утруднене сечовипускання прямо з моменту народження, можлива повна затримка сечовипускання з парадоксальною ишурией (мимовільне витікання сечі при перерозтяганні сечового міхура).
Інфравезікулярная обструкція призводить до розвитку міхурово-сечовідного рефлюксу, хронічного циститу і хронічного пієлонефриту, тому важливо виявити перешкоду відтоку сечі якомога раніше, щоб попередити ці ускладнення.
Щодо часто у хлопчиків зустрічаються вроджені клапани сечівника. Це перетинки (складки) в сечівнику. Клінічно клапани виявляються порушенням сечовипускання, можливий енурез і денне нетримання сечі.
Гіпертрофований насіннєвий горбок може повністю перекривати уретру, створюючи перешкоду відтоку сечі.
Вроджена зрощення сечівника у хлопчиків зустрічається дуже рідко і завжди поєднується з вадами розвитку, часто несумісними з життям. Найчастіше зустрічаються вроджені звуження сечовипускального каналу. Виявляються вони також порушенням сечовипускання, денним нетриманням сечі.
Причини вроджених аномалій сечівника
Точні причини виникнення аномалій сечівника не встановлені. Вважається, що вони виникають в результаті впливу тератогенних факторів на плід в період закладки сечостатевої системи.
Діагностика вроджених аномалій сечівника
Діагностика подвоєння сечівника заснована на фістулографії - рентгенологічне дослідження сечівника і сечового міхура з контрастом.
Природжений дивертикул сечівника виявляється при уретрографії і уретроскопии.
Гипоспадию і епіспадію виявляють в пологовому будинку при огляді статевих органів. У важких випадках гіпоспадії необхідна диференціальна діагностика істинного і помилкового гермафродитизму.
Контрактуру шийки сечового міхура виявляють при висхідній уретроцистографії і уретроцистоскопии, неможливо виконати катетеризацію сечового міхура, вставити цистоскоп. Урофлоуметрія в поєднанні з цистоманометрія також показують обструкцію в області шийки сечового міхура і допомагають оцінити функціональний стан детрузора (м'яза сечового міхура).
При клапанах уретри катетер і цистоскоп проходять в сечовий міхур, але при цьому відчувається перешкода на рівні задньої частини уретри. Уретроскопія показує наявність клапанів на цьому рівні.
Уретроцістограмма виявляє збільшення сечового міхура, розширення задньої частини уретри, а потім - дивертикули і міхурово-сечовідний рефлюкс.
При урофлоуметріі, профілометрії і цистоманометрія виявляється не тільки порушення швидкості сечовипускання, але і визначається місце, де в уретрі розташоване перешкода.
Діагноз гіпертрофія сім'яного горбка встановлюється на основі висхідній уретроцистографії і уретроскопии. При катетеризації сечового міхура також відзначається перешкода в задній частині уретри, можливо невелике кровотеча після цього.
Вроджену облітерацію уретри можна запідозрити при відсутності у новонародженого сечовипускання протягом перших двох діб. Катетеризацію сечового міхура при цьому провести не вдається.
Звуження уретри виявляється при уретрографії.
Лікування вроджених аномалій сечівника
Лікування подвоєння уретри і дивертикула сечівника - хірургічне видалення.
Легкі форми гіпоспадії і епіспадіі не потребують лікування. При інших формах також проводиться оперативне лікування: формування уретри (уретропластика) і при необхідності сфінктера (сфінктеропластіка). У хлопчиків операцію виконують у віці 2-4 років, що забезпечує нормальний розвиток кавернозних тел.
При інфравезікулярних обструкціях застосовуються чреспузирной операції: поздовжнє розсічення шийки або У-образна пластика і трансуретральна резекція шийки міхура (найчастіше).
Клапани сечівника також видаляються оперативно.
Хірургічне лікування застосовується і при гіпертрофії сім'яного горбка - ендоуретральних резекція.
При природженому заращении уретри або накладається цистостома, або (якщо це можливо) зона облітерації січуть, а ділянки уретри зшиваються.
Невеликі звуження уретри можна виправити бужуванням.
Прогноз при инфравезикальной обструкції залежить від ступеня ураження нирок, якого можна взагалі уникнути в разі ранньої діагностики захворювання.