Артеріовенозні свищі і аневризми відносяться до тяжких вад судинної системи, що викликає, крім місцевих розладів, ряд серйозних порушень загального характеру.
Наявність патологічних соустий між артеріями і венами викликає порушення регіонарного кровообігу. У зв'язку з передчасним скиданням артеріальної крові через збережені патологічні співустя в венозну систему тканини не отримують необхідної кількості кисню, що призводить до важкої тканинної гіпоксії, що супроводжується вираженими трофічними розладами. Надходження артеріальної крові у вени під підвищеним тиском викликає їх розширення і гіпертрофію стінок. Для вроджених артеріовенозних свищів характерні також різні зміни будови всіх тканин ураженого органу.
Вроджені артеріовенозні свищі і аневризми розташовуються в різних частинах організму, але частіше зустрічаються на кінцівках, зазвичай займаючи їх дистальні відділи. Двостороння поразка спостерігається виключно рідко.
За анатомічною будовою артеріовенозні патологічні зв'язку діляться на артеріовенозні свищі, при яких є пряме сполучення між стовбуровими відділами артерій і вен; артеріовенозні аневризми, що представляють собою порожнини, за допомогою яких артерії та вени повідомляються між собою '; артеріовенозні судинні сплетення, що складаються з недиференційованих множинних судин. У деяких випадках може спостерігатися поєднання цих видів.
Клінічна картина артеріовенозних свищів і аневризм
Захворювання проявляється з народження дитини або в перші місяці життя. Характер і вираженість симптомів багато в чому залежать від кількості, величини, локалізації та поширеності патологічних соустий.
Симптоми можна розділити на місцеві та загальні. Постійним місцевим ознакою вади є гіпертрофія ураженого органу. При розташуванні свищів і аневризм на кінцівках різниця довжини і окружності здорової і хворої кінцівок може досягати 10-15 см. Ступінь гіпертрофії завжди знаходиться в прямій залежності від величини і кількості патологічних соустий (рис. 93).
Мал. 93. Загальний вигляд правої нижньої кінцівки у дитини 7 років з вродженими множинними артеріовенозними свищами. Кінцівка збільшена, видно розширені підшкірні вени.
Варикозне розширення вен в початкових стадіях розвитку захворювання може бути невиразним, але з ростом дитини проявляється повністю. Відмінною особливістю варикозного розширення вен при артеріовенозних свищах і аневризмах є напруга вен і видима на око пульсація їх.
Зміна забарвлення шкіри на ураженій кінцівці у вигляді пігментної плями або плоскою ангіоми типу телеангіектазії спостерігається у хворих з артеріовенозними свищами в 50% випадків.
Підвищена пульсація судин кінцівки, що виявляється постійним «тремтінням» судинної стінки, патогномонична для цієї вади. Особливо чітко ця ознака визначається при пальпації над місцем розташування патологічних соустий. Аускультація дозволяє виявити сістолодіастоліческій шум, який особливо ясно визначається над норицями і по ходу магістральних судин. У ряду хворих артеріовенозні аневризми або судинні патологічні сплетення на обмеженій ділянці є пухлиноподібні освіти мягкоеластіческой консистенції, які пульсують і при натисканні майже не спадаються.
Підвищення шкірної температури на ураженій кінцівці постійно і легко визначається при її обмацуванні. Вимірювання температури симетрично розташованих ділянок шкіри за допомогою Електротермометрія показує, що в області патологічних соустий температура на 3-5 ° С вище в порівнянні зі здоровими ділянками.
Тяжке порушення кровообігу, що спостерігається при артеріовенозних свищах і аневризмах, викликає, як правило, значні трофічні розлади. Виникають гіперкератоз, гіпергідроз, виразкові та некротичні процеси. Трофічні розлади і болі в уражених органах є найбільш частими причинами скарг, з якими хворі звертаються до лікаря.
Спостерігаються зміни з боку серцевої діяльності. У зв'язку з надходженням до серця під підвищеним тиском великої кількості крові у хворих виникає компенсаторна тахікардія, підвищується артеріальний тиск, гіпертрофуються спочатку праві, а потім ліві відділи серця. При електрокардіографії виявляється деформація зубця Р, збільшення його амплітуди, порушення провідності. Все це свідчить про значне перевантаження обох передсердь, що поєднується з гіпертрофією серцевого м'яза і дилатацією його порожнин. Поклади- I Телень симптом Добровольської, який полягає в уповільненні серцевих скорочень після стискання магістральної ар терії вище розташування патологічних соустий. Вимкнення ураженого органу з кровообігу зменшує навантаження на серцевий м'яз і тим самим сприяє нормалізації серцевої діяльності. При розташуванні патологічних соустий на обличчі, волосистій частині голови і в області шиї виникають симптоми ураження центральної нервової системи.
Перебіг захворювання прогресує. Самолікування не спостерігається. Постійними ускладненнями є виразкові та некротичні процеси, часто супроводжуються рясними артеріальними кровотечами.
Перевантаження серця порівняно швидко викликає декомпенсацію його діяльності, в зв'язку з чим хворі стають важкими інвалідами в молодому віці. Постійно спостерігаються кісткові деформації, порушення функцій суглобів. Можуть виникати тромбоемболії.
Діагностика артеріовенозних свищів і аневризм
У типових випадках діагностика не становить великих труднощів. Однак у дітей раннього віку частина симптомів може бути відсутнім або вони недостатньо чіткі, тому виникає необхідність проведення деяких спеціальних методів дослідження.
Насичення киснем венозної крові ураженої кінцівки перевищує нормальні цифри на 15-20%, що не спостерігається ні при якому іншому захворюванні.
Венозний тиск характеризується періодами падіння та підвищення, що відповідає діастолі і систоле серцевих скорочень.
Найбільше значення в діагностиці належить ангіографії (артерио- і аортография). За допомогою цих методів вдається не тільки підтвердити діагноз існування патологічних артеріовенозних комунікацій (одночасне заповнення контрастною речовиною артерій і вен, збіднення судинного малюнка дистальніше місця розташування аневризми), але і визначити локалізацію патологічного процесу, його вид, поширеність (рис. 94). Проведення ангіографічної дослідження дозволяє вибрати раціональний спосіб лікування.
Мал. 94. Артеріовенозна аневризма тім'яної області у дитини 10 років. Артеріограмми. Артерії і вени розширені, на місці аневризми - скупчення контрастної речовини.
Диференціальну діагностику вроджених артеріовенозних свищів і аневризм найбільш часто доводиться проводити з вадами розвитку глибоких вен, при яких також спостерігаються гіпертрофія ураженого органу, варикозне розширення вен, пігментні плями. Однак відсутність пульсації поверхневих вен і судинних симптомів, нормальне насичення венозної крові киснем, а також дані визначення венозного тиску і ангіографічних досліджень, які вказують на відсутність патологічних соустий, свідчать про порок вен. "
Лікування при вроджених артеріовенозних свищах і аневризмах
При вроджених артеріовенозних свищах і аневризмах лікування тільки хірургічне. Повне лікування можливо лише в тих випадках, коли є патологічні співустя між магістральними судинами. Послідовна ревізія судин, перев'язка свищів і поділ артерії та вени дозволяють домогтися усунення цього важкого захворювання. Вилікувати хворого хірургічним шляхом можна також в тих випадках, коли артеріовенозні соустя розташовуються на ізольованій ділянці, висічення якого в межах здорових тканин не грозить небезпекою розвитку ішемічних розладів. При поширеному ураженні часто виникає необхідність ампутації кінцівки. Спроби застосувати при цьому паліативні операції (накладення множинних прошивних швів типу Клаппа, перев'язка приводить магістральної артерії) малоефективні і небезпечні з огляду на можливості порушення регіонарного кровообігу.
Прогноз захворювання досить важкий. При несвоєчасному або неефективному лікуванні хворі стають важкими інвалідами і гинуть у молодому віці від декомпенсації серцевої діяльності або від інших ускладнень.
Лікування можливо тільки в 50% випадків, включаючи ті, в яких проводилася екзартікуляція або ампутація кінцівки. Після лікування хворі повинні перебувати під постійним диспансерним наглядом, так як можливі рецидиви через тривалі терміни.
Ісаков Ю. Ф. Дитяча хірургія, 1983 г.