НЦССХ імені О.М. Бакулєва РАМН, Москва
В народжені пороки серця (ВПС) - досить поширена патологія серед захворювань серцево-судинної системи, яка є основною причиною смерті дітей першого року життя. Частота ВПС становить 30% від усіх вад розвитку. Лікування вроджених серцевих аномалій можливо тільки хірургічним шляхом. Завдяки успіхам кардіохірургії стали можливі складні реконструктивні операції при раніше неоперабельних ВПС. У цих уcловіях основним завданням в організації допомоги дітям з ВВС є своєчасна діагностика та надання кваліфікованої допомоги в хірургічній клініці.
Основними причинами народження дітей з ВВС є: хромосомні порушення - 5%; мутація 1-го гена - 2-3%; вплив зовнішніх факторів (алкоголізм батьків, прийом лікарських препаратів, перенесені вірусні інфекції під час вагітності і т.д.) - 1-2%; полигенно-мультифокальное спадкування - 90%.
Крім етіологічних виділяють фактори ризику народження дитини з ВВС. До них відносяться: вік матері, ендокринні захворювання подружжя, токсикоз і загроза переривання I триместру вагітності, мертвонароджені в анамнезі, наявність дітей з вродженими вадами розвитку у найближчих родичів. Кількісно оцінити ризик народження дитини з ВВС в сім'ї може тільки генетик, але дати попередній прогноз і направити батьків на медико-біологічну консультацію може кожен лікар.
Зустрічається більше 90 варіантів ВПС і безліч їх поєднань. В Інституті серцево-судинної хірургії ім. А.Н. Бакулєва АМН СРСР була розроблена класифікація, заснована на розподілі ВПС з урахуванням анатомічних особливостей пороку і гемодинамічних порушень.
Для практикуючих лікарів-кардіологів зручніше користуватися більш спрощеним поділом ВПС на 3 групи:
1. ВПС блідого типу з артеріовенозних шунт: дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП), дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП), відкрита артеріальна протока (ВАП); відкритий атріовентрикулярний канал (АВК).
2. ВПС синього типу з веноартеріальним шунтом: транспозиція магістральних судин (ТМС), тетрада Фалло (ТФ), тріада Фалло, атрезія трикуспідального клапана (АТК) і т.д.
3. ВПС без скидання, але з перешкодою на шляху кровотоку з шлуночків (стенози легеневої артерії і аорти). Такий поділ охоплює 9 найбільш поширених ВПС.
Порушення гемодинаміки при вроджених вадах серця
Не випадково у всіх запропонованих класифікаціях велику увагу приділено оцінці порушень гемодинаміки при ВПС, так як ступінь цих порушень тісно пов'язана з анатомічною вагою пороку, від них залежить тактика медикаментозного лікування і терміни виконання операції.
ВПС викликає ряд змін компенсаторного характеру, які змушують перебудовуватися весь організм дитини, але при тривалому існуванні пороку процеси компенсації ведуть до виражених деструктивних змін органів і систем, що призводить до загибелі хворого.
Залежно від стану малого кола кровообігу в організмі хворого з ВПС спостерігаються такі патологічні зміни:
• при наявності збільшеного кровотоку в легенях (пороки блідого типу з артеріовенозних шунт) розвивається гіперволемія і гіпертензія малого кола кровообігу;
• при наявності збідненого кровотоку в легенях (пороки синього типу з веноартеріальним шунтом) у хворого розвивається гіпоксемія;
• при збільшенні кровотоку в малому колі кровообігу розвивається гіперволемія і легенева гіпертензія.
Приблизно 50% дітей першого року життя з великим скиданням крові в мале коло кровообігу без хірургічної допомоги гинуть при явищах серцевої недостатності. Якщо дитина переживає цей критичний період, то до року в результаті спазму легеневих артеріол зменшується скидання крові в мале коло і стан дитини стабілізується, однак це поліпшення стосується тільки самопочуття хворого, так як одночасно починають розвиватися склеротичні процеси в судинах легенів. Існує багато класифікацій легеневої гіпертензії. Для практики найбільш зручною є класифікація, розроблена в ІССХ ім. А. Н. Бакулєва АМН СРСР (В. Бураковський і співавт. 1975). Вона заснована на величині тиску в легеневій артерії, ступеня скидання крові і співвідношенні общелегочного опору до показників великого кола кровообігу (табл. 1).
Відповідно до цієї класифікації, хворі діляться на 4 групи, де I і III стадія розділені на підгрупи А і Б. Хворі IА групи мають невеликі порушення гемодинаміки і потребують спостереження кардіолога. У хворих Іб і II групи ставиться питання про операцію. Легенева гіпертензія в цих групах носить функціональний характер.
У хворих III групи при великому скиданні крові в мале коло зміни в легеневих судинах значно більш виражені. При ІІІА гемодинамической групі можлива радикальна корекція вади, і тиск після операції знижується. У ІІІБ та IV групі хірургічне лікування не показано. Диференціальний діагноз між IIIА і Б групами складний, і нерідко для вирішення питання про операбельність пороку необхідно виконати внутрішньосудинне ультразвукове дослідження і / або біопсію легкого для вивчення морфологічних змін в легеневих судинах. Для оцінки цих змін найбільш часто використовується класифікація, запропонована Д. Хітом і Дж. Едвардсом в 1958 р (табл. 2).
При ціанотіческіх формах ВПС наявність скидання венозної крові в артеріальну або змішання крові ведуть до збільшення обсягу крові у великому колі кровообігу і зменшення в малому, що призводить до зниження насичення крові киснем (гіпоксемії) і до появи ціанозу шкіри і слизових. Для поліпшення доставки кисню до органів і підвищення ефективності вентиляції відбувається розвиток колатерального кровообігу між судинами великого і малого кола кровообігу. Перебудова колатеральної мережі кровообігу відбувається в судинах всіх органів. Особливо це виражено в судинах серця, легенів і головного мозку.
Завдяки компенсаторним механізмам стан хворого з ціанотичним формами ВПС, незважаючи на важкі порушення гемодинаміки, може бути довго задовільним, але поступово компенсаторні механізми виснажуються, тривала гіперфункція міокарда призводить до розвитку тяжких незворотних дистрофічних змін в серцевому м'язі. Тому оперативне втручання при ціанотіческіх пороках (радикальне або паліативне) показано в самому ранньому дитячому віці.
Первинна діагностика ВВС грунтується на даних неінвазивних методів дослідження. Велике значення для діагностики має цілеспрямований збір анамнезу у батьків дитини. При блідих пороках серця необхідно з'ясувати, чи часто хворіє дитина респіраторними інфекціями, чи були у нього пневмонії, так як це говорить про великий скиданні крові зліва-направо. З іншого боку, припинення респіраторних інфекцій у хворого з великим скиданням крові в мале коло говорить про початок розвитку легеневої гіпертензії. Це повинно бути приводом для направлення хворого до кардіохірурга. Природний перебіг ВПС може ускладнитися розвитком інфекційного ендокардиту, тому необхідно з'ясувати, чи бувають у дитини підйоми температури тіла без ознак респіраторної інфекції. Слід також з'ясувати, чи не було у хворого синкопальних станів, судомного синдрому, які можуть бути наслідком аритмій серця.
При огляді дитини з підозрою на ВПС необхідно відзначити колір шкірних покривів і слизових оболонок. Ціаноз може бути периферичних і генералізований. Важливо відзначити наявність або відсутність ціанозу на всіх 4 кінцівках, так як при деяких ВПС спостерігається диференційований ціаноз (предуктального коарктация аорти, транспозиції магістральних судин в поєднанні з перервою дуги аорти). При огляді грудної клітки необхідно відзначити деформацію грудної клітини в області серця - поява так званого серцевого горба (за величиною і локалізації якого можна побічно судити про складність ВПС і / або розвитку легеневої гіпертензії).
При пальпації грудної клітки у хворого з ВПС можна відзначити зміщення верхівкового поштовху, зміна його площі, наявність "тремтіння" над областю серця. Пальпація дозволяє оцінити розміри печінки і селезінки. Методом перкусії визначають розміри серця, печінки і селезінки.
Аускультація є найбільш інформативним методом фізикального обстеження хворих з ВВС. При аускультації можна відзначити зміну тонів серця (посилення, ослаблення або розщеплення), поява шумів, а також їх локалізацію, іррадіація і місце максимального вислуховування. Інтенсивність шуму не завжди корелює з тяжкістю пороку, наприклад, при ВПС з легеневою гіпертензією і синіх пороках зі стенозом легеневої артерії ця залежність носить зворотний характер. При аускультації легких можна виявмть ознаки застою в малому колі.
Фізикальне дослідження доповнюється проведенням неінвазивного інструментального обстеження, яке включає електрокардіографію (ЕКГ), фонокардіографію (ФКГ) і рентгенографію органів грудної клітини.
ЕКГ дозволяє судити про гіпертрофії різних відділів серця, патологічних відхиленнях електричної осі, наявності порушень ритму і провідності. Зміни на ЕКГ не є специфічними для будь-якого пороку, але в поєднанні з даними, отриманими при клінічному обстеженні і за допомогою інших неінвазивних методів, дозволяють судити про тяжкість пороку. Різновидом методу ЕКГ є холтерівське добове ЕКГ-моніторування. яке допомагає виявити приховані порушення ритму і провідності.
Наступним неінвазивним методом обстеження кардіологічних хворих є ФКГ. яка відтворює дані аускультації серця і дозволяє більш детально і кількісно оцінити характер, тривалість і локалізацію серцевих тонів і шумів.
Рентгенографія органів грудної клітини доповнює попередні методи і дозволяє оцінити: стан малого кола кровообігу (наявність артеріального або венозного застою, зниження наповнення судин легенів); розташування, форму, розміри серця і його окремих камер; зміни з боку інших органів і систем (легені, плевра, хребет, а також розташування внутрішніх органів).
Поєднання ЕКГ, ФКГ і рентгенографія органів грудної клітини дозволяє діагностувати більшість ізольованих вад і припустити наявність складних ВПС.
Найбільш високоінформативним неінвазивним методом дослідження є ехокардіографія (ЕхоКГ). З появою даної методики, особливо двомірної ЕхоКГ, значно розширилися можливості діагностики ВВС. Цей метод дозволяє провести анатомічно точну діагностику дефектів перегородок серця, ураження атріовентрикулярних і полумісячну клапанів, розміри і розташування камер серця і магістральних судин, а також оцінити скоротливу здатність міокарда. При певних вадах (неускладнені ДМПП, ДМЖП, ОАП, частково відкритий АВК, коарктація аорти) можна виконати операцію без проведення катетеризації серця. Однак в ряді випадків при складних ВПС і супутньої легеневої гіпертензії необхідно провести катетеризацію серця і ангіокардіографію. так як ці методи дозволяють провести точну анатомічну і гемодинамическую діагностику ВПС. Проведення катетеризації серця можливо тільки в умовах спеціалізованої кардіохірургічної клініки. В даний час при проведенні катетеризації серця в разі необхідності виконується електрофізіологічне дослідження для уточнення механізму аритмій серця, оцінки функції синусового і атріовентрикулярного вузлів, а також проводяться різні ендоваскулярні операції: балонна ангіопластика при стенозах легеневої артерії і аорти; емболізація невеликих ОАП, коронаросердечних фістул, аортолегочного колатералей; балонна атріосептостомія при простий ТМС і стентування легеневих судин при периферичних стенозах.
Тактика хірургічного лікування
Тактика надання допомоги хворим з ВПС будується з урахуванням перебігу пороку, ефективності консервативного лікування, можливості і ризику проведення хірургічного лікування. Після встановлення діагнозу необхідно вирішити:
1. Як лікувати хворого (медикаментозно або хірургічно)?
2. Визначити терміни виконання операції.
Відповісти на ці питання допомагає класифікація, запропонована J. Kirklin і співавт. (1984).
0-я група - хворі з ВПС, з незначними порушеннями гемодинаміки, які не потребують операції.
1-а група - хворі, стан яких дозволяє провести операцію в плановому порядку (через рік і більше).
2-я група - хворі, яким операція показана в найближчі 3-6 міс.
3-тя група - хворі з важкими проявами ВПС, яких необхідно оперувати протягом декількох тижнів.
4-я група - хворі, які потребують екстреної операції (протягом 48 годин після госпіталізації).
Найбільш складна проблема в кардіохірургії - операція у дітей першого року життя з ВПС. Хірургічна летальність в останні роки значно знижена і відрізняється від високої природної смертності при ВПС. Операція у дітей першого року життя виконується в тому випадку, якщо консервативними методами не вдається досягти стабілізації стану. Більшість невідкладних операцій виконуються у дітей з ціанотичним ВПС.
Якщо у новонародженого з ВПС відсутні ознаки серцевої недостатності, ціаноз виражений помірно, то консультація кардіохірурга може бути проведена пізніше. Спостереження за такими дітьми здійснює кардіолог за місцем проживання. Така тактика дозволяє провести обстеження хворого в більш сприятливих умовах, знизити ризик проведення інвазивних методів дослідження і оперативного втручання.
У більш пізньої віковій групі хірургічна тактика при ВПС залежить від тяжкості патології, передбачуваного прогнозу, віку і маси тіла хворого. K.Turley і співавт. в 1980 р запропонували розділити ВПС на 3 групи, в залежності від виду можливої операції.
До 1-ї групи належать такі найбільш часто зустрічаються пороки, як ОАП, ДМЖП, ДМПП, частково відкритий АВК, коарктація аорти, стеноз і недостатність мітрального і аортального клапанів. При встановленні даних вад єдиним вибором може бути операція. Вона може бути відкладена, якщо порушення гемодинаміки різко виражені, а вік дитини і маса тіла занадто малі (більш пізній вік і достатня маса тіла знижують ризик виконання кардіохірургічних втручань).
До 2-ї групи входять складні цианотические пороки, такі, як тетрада Фалло, стеноз легеневої артерії, атрезія легеневої артерії 1-го типу, транспозиція магістральних судин та ін. Вибір між радикальною та паліативної операцією залежить від анатомічної тяжкості пороку, ступеня гіпоксемії і маси тіла дитини.
До 3-й групі ставляться ВПС, при яких можлива тільки паліативна або гемодинамическая корекція пороку. До неї відносяться різні варіанти складних вад: атрезія трикуспідального і мітрального клапанів, двокамерну серце, синдром гіпоплазії правого і лівого серця, єдиний шлуночок серця і ін.
При деяких анатомічно складних ВПС, коли відсутні або недорозвинені різні відділи серця (атрезія трикуспідального і мітрального клапанів, єдиний шлуночок серця, двокамерну серце і т.д.) виконання радикальної операції не представляється можливим і єдиною операцією може бути гемодинамічна корекція внутрішньосерцевоїгемодинаміки. яка дозволяє розділити артеріальні і венозні потоки крові, не усуваючи повністю анатомічні вади. До них відносяться різні модифікації гемодинамической корекції за методом Фонтена, Мастарда і Сенінга.
1. Бураковський В.І. Бухарін В.А. Константинов С.А. та ін. Вроджені вади серця. В кн. Приватна хірургія хвороб серця і судин / Под ред. В.І. Бураковського і С.А.Колеснікова. М. Медицина, 1967; 315-23.
2. Бураковський В.І. Бухарін В.А. Плотникова Л.Р. Легенева гіпертензія при вроджених вадах серця. М. Медицина, 1975; 247.
3. Амосов Н.М. Бендет Я.А. Терапевтичні аспекти кардіохірургії. Київ: Здоров'я, 1983; 33-96.
4. Білоконь Н.А. Кубергер М.Б. Хвороби серця і судин у дітей. Керівництво для лікарів. У 2 томах. - М. Медицина, 1987; 918.
5. Бураковський В.А. Бухарін В.А. Подзолков В.П. та ін. Вроджені вади серця. В кн. Серцево-судинна хірургія / За ред. В.І. Бураковського, Л.А. Бокерія. М. Медицина, 1989; 345-82.
6. Іваницький А.В. Роль рентгенологічного дослідження в діагностиці вад серця у дітей. Педіатрія. 1985; 8 (7) 55-7.