Етіологія. гепатотоксичні отрути (дихлоретан, чотирихлористий вуглець, миш'як, фосфор, хлороформ, отруйні гриби, солі важких металів, фенол, диокси-ни, БОВ), операційна травма, крововтрата, гіпоксія, алкалоз, вірусний гепатит, гостра печінкова недостатність-точність, сепсис, травми, пухлини, паразитарні заболе-вання печінки, шлунково-кишкова кровотеча, "гниття" крові, продукція МН3, фенолу, індолу.
Патогенез. Генерализованное пошкодження структури і всіх функцій органу, незалежно від причини веде до ост-рій печінкової недостатності і в значній степу-ні визначає поганий прогноз.
Таким чином, основними факторами, що викликають печінкову енцефалопатію, є гипераммониемия, меркаптанемія, непрямий білірубін і висока кон-рація вільних жирних кислот. Прискорюють її наступлю-ня гіпоксія, гіпопротеїнемія, гіпоглікемія, гіповоле-мія і гіпотензія.
Освіта портокавальних анастомозів знижує по-ступление токсинів в печінку. Однак, зменшення обсяг-ного кровотоку через орган підсилює гіпоксію гепатоцитів і створює передумови для підвищення концентрації сполук аміаку в крові.
Портальна гіпертензія веде до розвитку набряків, асці-та і гіпопротеїнемії. Остання, в свою чергу, увели-чивает венозне шунтування в легенях, що призводить до зміни газового складу артеріальної крові та посилення гіпоксії печінки. Цей ефект зростає через нару-шений альвеолярно-капілярної дифузії внаслідок інтерстиціальних набряків, що підсилює гіпоксію печінки.
Гемічна гіпоксія супроводжується гістотоксичної гіпоксією внаслідок порушення утворення в печінці трикарбонових кислот, що забезпечують процеси біологічно-го окислення.
Наслідком цього є зниження синтезу сечовини з аміаку. Рівень його в крові перевищує нормальний в 5-6 разів.
Високі концентрації аміаку подразнюють дихальні-ний центр і підсилюють задишку, що виникає компенса-торно на тлі гіпоксії. Гіпервентиляція призводить до ги-покапніі, респіраторного алкалозу, який нерідко со-подружжя з метаболічним алкалозом. Останній метушні-кає на ранніх стадіях печінкової недостатності через гіпокаліємії або зниження лужності сечі, посилить-ляется при тривалій аспірації шлункового місти-мого або безконтрольним введенням лугів.
Алкалоз погіршує дисоціацію оксигемоглобіну, сни-жает рівень мозкового кровотоку і периферичну тка-невую перфузію. Споживання О2 мозком знижується. В результаті порушення вуглеводного обміну в печінці ис-вичерпується запаси глікогену, тому вона не в перебуваючи-ванні енергетично забезпечити основний обмін. Крім то-го, в печінці не утворюється специфічний фактор, обліг-сподівавсь утилізацію О2 мозком. Гіпоксія мозку активує гліколіз.
Таким чином, печінкова недостатність опору-вождается гіпоксією змішаного типу (гіпоксичної, циркуляторной. Гемической і гістотоксі-чеський). а також порушенням всіх основних видів обміну речовин.
Характерно, ураження легень (гіпертензія в малому колі, інтерстиціальний і альвеолярний набряк, шунтуючі-вання), серця (аритмії, артеріальна гіпотензія), кишечника (ерозії, кровотечі) і нирок (ГНН).
При швидко прогресуючої печінкової недостатність-ності може порушуватися кровотік в гіпофізі (аж до некрозу), що викликає вторинний нецукровий діабет, і, не дивлячись на наявність ОПН, замість олігоуріі може на-спостерігатися поліурія.
В динаміці розвитку печінкової коми розрізняють три стадії: перша з них носить назву 1. загрожує коми і характеризується підвищеною дратівливістю і швидкої психічної истощаемостью хворих, ізвра-щением їх добового режиму (вдень сплять, а вночі - бадьорий-обхідних), тремором, неприємний смак у роті, легкої жовтяницею. При біохімічному дослідженні крові обна-ружівается глибокий розлад функцій печінки. З-стояння загрожує коми змінюється 2. прекомой, для якої властиво наростання вказаних вище симпто-мов, в тому числі посилення тремору (який набуває "плескають" характер), виникнення психотичних со-стоянь у вигляді дезорієнтації в просторі і часі, прогалини в пам'яті , емоційна лабільність, швидка зміна настрою, сплутаність мови. Можливо двига-тельное і мовне збудження, агресивність, зміняю-щаяся сонливістю в денний час.
Рухові розлади проявляються крупноволно-вим тремтінням верхніх кінцівок, зміною почерку. Характерний "печінковий" запах з рота (запах "цвілій" соломи або запах "гнилого" м'яса).
Склери і шкіра иктеричность. Ознаки геморагічного діатезу: носові кровотечі, крововиливи в кон'юнктиву, склери, шкіру і слизові оболонки. На верхній половині тулуба - ділянки еритеми у вигляді зірчастих ангіом (в області грудини, чола, кінчика носа і яремної ямки). Задишка, тахікардія, гіпертермія. Мова малиновий, без нальоту, сосочки згладжені. Печінка болез-ненная, збільшена. Селезінка майже завжди промацує-ся. Олігоанурія. Білірубінемія, гіпокаліємія, гіпонатріємія, висока концентрація МН3. алкалоз, збільшення активності АЛТ, АСТ, ЛДГ, дефіцит фібриногену, фак-торів II, VII, IX, X, тромбоцитопенія. У третій стадії 3. власне коми порушення прогресують на тлі втрати свідомості і розлади рефлекторної діяль-ності (відсутність сухожильних рефлексів). Зіниці ши-рокіе, на світло не реагують, дихання рідке, преривіс-тое типу Куссмауля. Тахікардія, гіпотензія, гіпертермія, олигоурия або анурія.
Оскільки здатність печінки до регенерації надзвичай-чайно велика, організм може самостійно вийти зі стану печінкової коми, яка через деякий час розвивається повторно, і врешті-решт хворий по-Гиба.
В основі виникнення печінкової коми лежить отрав-ня власними метаболітами внаслідок порушен-ня, так званої, бар'єрної функції печінки, насамперед сполуками аміаку, що утворюються в великих кількостях при розщепленні в організмі надходять з їжею білків.
Принципи інтенсивної терапії гострої печінкової недостатності і печінкової коми умовно підрозділами-ються на кілька етапів:
1. Призначити правильну дієту, виключивши з їжі жи-Вотня білки;
2. Усунути або зменшити вплив гепатотоксичних факторів (гіпоксія, кровотеча, гіповолемія, ІНТОКС-кація), щоб призупинити некроз гепатоцитів.
3. Інтенсивна терапія, спрямована на поліпшення функцій пошкодженої печінки, насамперед печінкового кровотоку: усунення гіповолемії, парезу кишечника, дренування лімфатичної протоки, поліпшення скор-тітельной функції серця, форсований діурез манітолом для декомпресії печінки.
4. Ліквідація парезу кишечника, очищення його від міститься білка і прийом їжі, що підвищує моторику, також покращують печінковий кровотік.
5. Оксигенотерапія (тривала інгаляція О2 і введе-ня О2 в кишечник і внутріпортально).
6. Поліпшення енергетичних процесів введенням ліг-ко засвоюваних вуглеводів (глюкоза), які пригнічують катаболізм білків і таким чином запобігають пече-нічну енцефалопатію.
7. Стимуляція ліпотранспортних механізмів і стаб-ція енергетичного обміну в гепатоцитах введени третьому холінхлорида.
8. Бажано зменшити надходження токсичних про-дуктів з кишечника в уражену печінку. З цією метою призначають антибіотики для придушення патогенної фло-ри, лактулозу, яка знижує рН калу і збільшує від-ток аміаку з крові в просвіт кишечника.
9. Для зв'язування циркулюючого в крові аміаку ре-Коменди препарати глутамінової кислоти і розчинів-рів малата (яблучної кислоти).
10. Очищення крові і лімфи шляхом застосування гемо- та лімфосорбції.
11. Корекція порушень метаболізму, електролітного обміну і КЩС
12. Ефективність перерахованих вище заходів при пече-нічного комі дуже низька (летальність при гострій пече-нічного недостатності становить 60 - 80%), тому тривають розробки методів використання чужої печінки. До них відносяться перфузия крові хворого через гетеропечень і трупний гомопечень, трансплантація пе-чені, обмінне переливання крові і перехресне крово- звернення.