Загальний погляд на проблему вітіліго
АКТУАЛЬНІСТЬ ПРОБЛЕМИ ВІТІЛІГО
Історія вітіліго налічує кілька тисячоліть, але його справжні причини досі залишаються неясними. У давнину вітіліго часто брали за проказу (лепру), і тільки в першій половині ХIХ століття воно було описано як самостійне захворювання: відміну вітіліго від прокази (лепри) науково було доведено в 1842 році вченими Danielssen і Boeck.
Етіологія вітіліго невідома. Головними зовнішніми факторами. провокують виникнення спричинити цю недугу, визнані:
нервові стреси;
часте травмування шкіри, в тому числі в результаті постійного тертя;
надмірне сонячне опромінення;
хімічні агенти (так зване професійне вітіліго).
До внутрішніх факторів відносять різні інфекційні та токсичні агенти.
Наука поки не дала чіткої відповіді про взаємозв'язок вітіліго з патологією внутрішніх органів, оскільки у хворих з тією чи іншою патологією вітіліго зустрічається не частіше, ніж в популяції в цілому. Однак ігнорувати нейроендокринні фактори (патологія печінки, дисфункції гіпофізу, надниркових залоз, щитовидної і статевої залоз, психічні травми і т.д.) теж не можна, так як вони можуть грати певну роль в розвитку захворювання.
Нерідко ця хвороба трактується як спадкова патологія, хоча немає переконливих доказів про спадкової передачі вітіліго. Швидше за все, можна говорити про спадкову передачу деяких факторів (імунних, вегетативних), що в цілому не свідчить про спадкування самого захворювання.
1. нейрогенная (нейроендокринна) гіпотеза;
2. аутоиммунная (імунна) гіпотеза;
3. гіпотеза аутоімунної деструкції (теорія саморуйнування);
4. гіпотеза біохімічних порушень (оксидативний стрес);
5. гіпотеза генетичної пігментного аномалії.
Нейрогенним ТЕОРІЯ була запропонована в 1959 році дослідником A. Lerner, який пов'язав багато клінічні спостереження вітіліго з патологією нервової системи. На користь цієї теорії були висунуті наступні аргументи: нервові клітини і меланоцити походять з одного нервового гребінця ектодерми, і обидва види клітин використовують для секреції свого найбільш важливого продукту один і той же вихідний матеріал - тирозин.
Незважаючи на те, що початковий етап синтезу меланіну і катехоламінів подібний (тирозин - ДОФА), не все так просто. У першому випадку реакція каталізується медьзавісімим ферментом - тіразіназа, а в другому - медьнезавісімой тирозин-гідроксилази. Відмінності в ферментах і кінцевих результатах говорять про те, що в початковій стадії біосинтезу катехоламінів беруть участь L-форми тирозину і ДОФА, тоді як синтез меланіну починається їх D-формою. В даний час питання про зв'язок порушень меланогенеза (при вітіліго) з центральної і вегетативної нервової системами залишається відкритим.
Аутоімунні (ІМУННА) ТЕОРІЯ - одна з найбільш поширених в даний час. Вона народилася в 1959 році в результаті досліджень A.Lorincz. У хворих вітіліго їм була виявлена аутосенсібілізація до власних меланоцитам і тирозинази.
Відповідно до цієї теорії, розвиток захворювання може йти за двома напрямками. Перший варіант припускає наявність у хворого первинного дефекту в імунній системі, що веде до аутосенсибилизации з утворенням антитіл проти меланіну, тирозинази або меланінпродуцірующіх клітин. А другий варіант - первинне ушкодження або переродження меланоцитів в результаті різних несприятливих впливів, які ведуть до утворення патологічно змінених субстанцій та подальшої аутосенсибилизации.
Непрямим підтвердженням участі імунних механізмів в патогенезі цього захворювання є ефективне застосування імуносупресивної терапії з використанням системних і місцевих кортикостероїдів в процесі лікування. Однак результати досліджень щодо імунного статусу хворих вітіліго вельми суперечливі і вимагають продовження роботи в цьому напрямку.
ТЕОРІЯ АУТОДЕСТРУКЦІІ (саморуйнування) була висловлена в 1965 році S.Bleehen et al. і M.Pathak et al. Вона передбачає, що токсичні продукти, що утворюються в процесі біосинтезу меланіну, пошкоджують меланоцити, внаслідок чого клітини Лангерганса викликають лізис меланоцитів і фагоцитируют їх. Ця гіпотеза не отримала клінічних та експериментальних підтверджень, і сьогодні практично не розглядається.
ТЕОРІЯ біохімічних ПОРУШЕНЬ (оксидативний стрес) визнана найбільш популярною в останні роки. Відповідно до неї, важливу роль при вітіліго відіграє порушення між окисними ураженнями і антиоксидантної захистом. Існує думка, що грунтується на великій кількості наукових робіт, що надмірне накопичення вільних радикалів в шкірі хворих - на тлі зниження активності ферментів антиоксидантного захисту - призводить до пошкодження меланоцитів і, відповідно, до виникнення депігментації.
Багато дослідників виявили у хворих вітіліго надмірне накопичення епідермальній перикиси водню, асоційоване зі зниженням активності і концентрації епідермальній каталази - потужного ферменту-антиоксиданту. Дані про позитивний вплив антиоксидантів в лікуванні вітіліго побічно підтверджують тезу про патологічному участю оксидативного стресу в розвитку захворювання.
Клінічна картина ВІТІЛІГО
У науково-практичній літературі часто використовують дві класифікації вітіліго, принципово мало відрізняються один від одного.
Одна з них (по D.B. Mocher, 1979 г.) розрізняє два підвиди - локалізовану і генералізовану форми вітиліго.
Локалізована форма, в свою чергу, представлена:
• фокальній формою (одне або кілька плям в одній області);
• сегментарной (висипання по ходу нерва або його сплетінь);
• зостеріформной (безліч дрібних згрупованих плям в одній області);
• слизової (при ураженні тільки слизових оболонок у темношкірих людей).
Генералізовану групу складають:
• акроцефальная форма (ураження кистей, стоп, особи);
• вульгарна або звичайна (множинні, безладно розкидані плями);
• змішана (поєднання всіх або багатьох перерахованих форм);
• універсальна (повна або майже повна депігментація шкірного покриву).
За перебігом захворювання ділиться на:
• стабільне (що з'явилося біла пляма залишається незмінним протягом багатьох років);
• прогресуюче (процес депігментації постійно, повільно або швидко прогресує);
• нестабільне (частина білих плям збільшується, а інша їх частина може регресувати).
В процесі розвитку вітіліго (іноді без лікування) частина плям може в більшій чи меншій мірі відновлювати свою вихідну забарвлення, тобто репігментіроваться. Репигментация може протікати з появою різкої фестончатим країв вітіліго (крайової тип репигментации), згладжуванням обриси кордонів, а також появою вкраплень пігменту в осередку депігментації у вигляді дрібних точок (періфоллікулярное тип репигментации), обумовлених міграцією меланоцитів з волосяного фолікула.
Поразка шкіри при вітіліго може поєднуватися з ахромотріхіей - посивінням пасм волосся, лейконихия - освітою на нігтях білих плям.
Вітіліго необхідно диференціювати з сифілітичною лейкодерма, вторинної-помилкової лейкодерма, склеродермією, альбінізмом, плепрозним вітіліго, тобто захворюваннями, для яких характерна поява частково або повністю знебарвлених плям.
Питання про ефективне і повноцінному лікуванні даного захворювання залишається відкритим.
Основною метою терапії є усунення косметичного дефекту і відновлення пігментації шкірного покриву. Вибір терапевтичних методів індивідуальний і залежить від безлічі факторів, включаючи -
• вік і соматичний статус хворого;
• тип і стадію захворювання;
• розмір і локалізацію депігментованих вогнища.